Das Verteilungsschema der scapulo-humeralen Formen chronisch progressiver myatrophischer Erkrankungen

Zusammenfassung

Die vergleichende Gegenüberstellung der Symptomatologie der scapulo-humeralen Formen der spinalen progressiven Muskelatrophie (Typus Vulpian-Bernhardt) und der Dystrophia muscularis progressiva (juveniler Typus Erbs) zeigt, daß beide Leiden mit klinischen Kriterien nicht nur zu diagnostizieren, sondern auch voneinander zu unterscheiden sind. Durch die Elektromyographie wurde eine Kontrolle der Diagnosen und auch ein Urteil über Wert und Zuverlässigkeit dieser klinischen Kriterien möglich. Dabei war festzustellen, daß beide Erkrankungen durch jeweils unterschiedliche Besonderheiten gekennzeichnet sind, unter denen vor allem das Manifestationsalter und die artspezifiische Prägung des Symptombildes Beachtung verdienen. Schultergürtelformen der Dystrophia muscularis progressiva setzen meist in der Pubertät, verhältnismäßig häufig noch im 3. Lebensdezennium, selten später ein; der Vulpian-Bernhardtsche Typus der spinalen progressiven Muskelatrophie beginnt vor allem jeseits des 45. Lebensjahres und unterscheidet sich dadurch ebenfalls von der Aran-Duchenneschen Variante der spinalen progressiven Muskelatrophie, deren Erkrankungsalter im wesentlichen im 3. Lebensjahrzehnt liegt.

Obwohl sich sowohl die Erbsche Muskeldystrophie als auch die Vulpian-Bernhardtsche spinale progressive Muskelatrophie zunächst am Schultergürtel etablieren, folgen sie ausnahmslos in der Auslese der Muskeln einem unterschiedlichen Gesetz. Dieser Antinomie des jeder Form eigentümlichen topographischen Gesetzes kommt für die klinische Differentialdiagnose die entscheidendste Bedeutung zu.