Histochemischer Nachweis des Gangliosids in Ganglien- und Gliazellen bei Amaurotischer Idiotie und Isolierung der lipoidspeichernden Zellen nach der Methode von M. Behrens

Zusammenfassung

Es wurden 7 Fälle von Amaurotischer Idiotie (3 infantile, 3 spätinfantile und 1 juvenile Form) sowie ein Fall von Gargoylismus histochemisch untersucht. Die Ganglienzellen speichern in allen Fällen ein Lipoidgemisch mit einer zuckerhaltigen Komponente. Diese stimmt mit dem von Klenk auf chemisch-analytischem Weg isolierten Gangliosid überein. Mit steigendem Alter nimmt das Ausmaß des Speicherprozesses ab und die Glykolipoidkomponente tritt innerhalb des Gemisches der Speichersubstanzen zurück.

Durch die histochemischen Untersuchungen wurde erstmals das Gangliosid auch in den speichernden Ganglienzellen bei spätinfantiler und juveniler Amaurotischer Idiotie nachgewiesen. Die einzelnen Unterformen der Amaurotischen Idiotie sind nunmehr als altersbedingte Varietäten der gleichen Erkrankung anzusehen.

Die Metachromasie der Speichersubstanzen beruht offenbar auf dem Neuraminsäurebaustein des Gangliosids.

Mittels der Behren sschen Methode wurden die gangliosidhaltigen Zellen isoliert und auf ihren Neuraminsäuregehalt geprüft.

Bei den Speichersubstanzen in den Mikrogliazellen handelt es sich um sekundär resorbierte Stoffe aus den Ganglienzellen. Das Gangliosid scheint in der Mikroglia komplex umgebaut worden zu sein; es ist stärker metachromatisch und mit Fettlösungsmitteln nur schwer extrahierbar. Die histochemischen und morphologischen Besonderheiten des Gargoylismus gegenüber der Amaurotischen Idiotie werden kurz dargelegt.