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Klinische und pathologisch-anatomische Kennzeichen der akuten intermittierenden Porphyrie

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Deutsche Zeitschrift für Nervenheilkunde Aims and scope Submit manuscript

Zusammenfassung

Es wird über vier Fälle von akuter intermittierender Porphyrie berichtet. Bei zweien konnte eine pathologisch-anatomische Untersuchung vorgenommen werden.

Es werden zwei Läsionstypen festgestellt: metabolische und vasculäre. Die ersteren bevorzugen das periphere Nervensystem (intensive und diffuse Entmarkungen, degenerative Läsionen der Neurone der Spinalganglien und der Ganglien des sympathischen Grenzstranges). Im Zentralnervensystem sind die Kerne der motorischen Hirnnerven der Medulla oblongata, die Oliven (pigmentäre Degeneration) und der Locus niger betroffen. Die vasculären Läsionen (meningo-cerebrales Ödem, pseudohyaline Degeneration der Capillaren, perivasculäre Infiltrationen, kleine Hämorrhagien) findet man im Zentralnervensystem, wo sie diffuse neuronale Veränderungen durch Ischämie hervorrufen.

Es wird an Hand der Ergebnisse der anatomischen Untersuchung die Pathogenese der Symptome und der Läsionen besprochen.

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Authors and Affiliations

  1. Aus dem Neurologischen Institut „I. P. Pawlow“ der Akademie der Rumänischen Volksrepublik, Romania

    A. Kreindler, I. Poilici, V. IonĂşescu & E. Appel

Authors
  1. A. Kreindler
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  2. I. Poilici
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  3. V. IonĂşescu
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  4. E. Appel
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Kreindler, A., Poilici, I., IonĂşescu, V. et al. Klinische und pathologisch-anatomische Kennzeichen der akuten intermittierenden Porphyrie. Deutsche Zeitschrift f. Nervenheilkunde 185, 20–36 (1963). https://doi.org/10.1007/BF00242742

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