The lennox-gastaut syndrome: A severe type of childhood epilepsy

Summary

The Lennox-Gastaut syndrome is characterized by a) severe convulsive disorder with various types of seizures, b) mental retardation, c) slow spike-wave complexes in the EEG, d) heterogeneous etiologies and variable pathological substrata, e) a very poor response to the usual anticonvulsive medication (with the possible exception of Diazepam (Valium)). The onset falls into infancy and childhood, rarely into adolescence. The occurrence of atonic-akinetic seizures and purely tonic attacks are helpful in establishing the diagnosis which should be corroborated by the EEG.

The clinical and electroencephalographic findings in 54 patients with good evidence of the Lennox-Gastaut syndrome are presented. 5 of these patients had also depth electrode studies. Neurological deficits were present in 12 of the patients; 11 children had passed through a stage of hypsarrhythmia before the Lennox-Gastaut syndrome became manifest. The EEG abnormalities were generalized in most of the patients. The depth tracings showed some focal accentuation in limbic and deep frontal structures.

The separation of the prognostically ominous Lennox-Gastaut syndrome from the rather benign Common Generalized Epilepsy (also called “idiopathic” or “centrencephalic” epilepsy) is of great importance. Other differential diagnostic problems are discussed.

Zusammenfassung

Die Diagnose des Lennox-Gastaut-Syndroms stützt sich auf folgende Symptome: a) schweres Krampfleiden mit einer Vielzahl von Anfallstypen, b) verzögerte Entwicklung, c) langsame Spitze-Welle-Komplexe im EEG; d) die Ätiologie ist unterschiedlich, das pathologische Substrat vielfältig; e) die übliche antiepileptische Therapie ist selten wirksam (Diazepam möglicherweise ausgenommen).

Das Leiden beginnt gewöhnlich im Säuglingsalter oder in der Kindheit, seltener in der Pubertät. Vom klinischen Aspekt erlauben atonisch-akinetische Anfälle und rein tonische Attacken die diagnostische Einordnung, die durch das EEG bestätigt werden sollte.

Die klinischen und elektrencephalographischen Befunde von 54 Patienten mit der charakteristischen Symptomenkombination des Lennox-Gastaut-Syndroms werden vorgelegt. Bei 5 dieser Patienten wurden auch EEG-Untersuchungen mit Tiefenelektroden durchgeführt. 12 Patienten hatten neurologische Ausfälle. 11 Kinder hatten anfänglich eine Hypsarrhythmie geboten, bevor sich das Lennox-Gastaut-Syndrom manifestierte. Bei den meisten Patienten zeigte das EEG generalisierte Abnormalitäten. Die Tiefenableitungen deckten gelegentlich eine fokale Betonung in limbischen und tief-frontalen Strukturen auf.

Die Abgrenzung des Lennox-Gastaut-Syndroms von der eher gutartigen „allgemeinen generalisierten Epilepsie“, die auch als „idiopathisch“, „genuin“ oder „centrencephal“ bekannt ist, erscheint wegen der recht ungünstigen Prognose und des schlechten therapeutischen Ansprechens von großer Bedeutung. Weitere differentialdiagnostische Probleme werden besprochen.

This study was supported by NIH General Research Support Grant, M. 556,084 and by a grant from Hoffmann La Roche, Inc., Nutley, N.J.