Unexpected infant death attributable to cardiac tumor or cardiomyopathy

Summary

The pathological findings, including immunohistochemical and electron microscopical findings, in three infants who died unexpectedly of cardiac tumor or cardiomyopathy are reported. The first was a 13-month-old boy with tuberous sclerosis and multiple rhabdomyomas of the heart, who presented with a postpartal cardiac murmur and moderate cardiomegaly. The further history was unknown. The rhabdomyoma nodules were composed of spider cells containing small amounts of desmin and myosin as well as isolated myofibrils. Microscopically small glioma nodules contained high amounts of GFAP. The second case, a boy 4 months of age, died of a large benign fibrous histiocytoma of the heart after an uneventful history. Tumor cells contained alpha- I-anti-chymotrypsin and lysozyme. The third case, a girl 2 months of age, died unexpectedly of histiocytoid cardiomyopathy. The affected cells contained fat droplets, glycogen granules, many leptomer myofibrils and small amounts of myosin and desmin.

Zusammenfassung

Wir berichten fiber drei unerwartete Kinds- bzw. Säuglingstodesfälle: Ein 13 Monate alter Junge starb unerwartet and ohne Krankheitszeichen. Er hatte nach der Geburt lediglich mdBige kardiale Symptome aufgewiesen. Im multiplen kardialen Rhabdomyomen wurden Arachnozyten nachgewiesen, die einzelne Myofibrillen and in geringem Umfang Myosin and Desmin enthielten. Eine tuberose Sklerose wurde durch den Nachweis mikroskopisch kleiner GFAP positiver Gliome gesichert. Im Fall eines 4 Monate alten Jungen konnte durch den Nachweis von alpha- I-Anti-Chymotryp sin and Lysozym ein groβes benignes fibröses kardiales Histiozytom diagnostiziert werden. Bei einem 2 Monate alten Mädchen wurde eine histiozytoide Kardiomyopathie durch Nachweis leptomerer Fibrillen and geringer Mengen von Desmin and Myosin gesichert.