Les anomalies du pied dans les ectromélies longitudinales des membres inférieurs

Summary

We have studied 204 feet in 181 children with congenital limb shortening. There were 17 short femurs in 11 children in whom it was impossible to lengthen the leg. Thirteen feet were abnormal. It was necessary to adapt the foot to fit the chosen prosthesis. In 34 children it was possible to correct the length of the short femur. In 21 the feet were normal. 13 had abnormal feet associated with fibular aplasia and deformities included equinovalgus, hind foot synostosis, and deficient rays. In 72 children with congenital hypoplasia or aplasia of the fibula, 76 feet were affected. The function of the foot depends on attaining a stable position beneath the tibia. In 34 children (35 feet), the feet were in a stable position. There were 22 ball and socket ankle joints. Before carrying out leg lengthening, operation was necessary on 9 feet, and a further 13 required operation after lengthening had been carried out. In 34 children (41 feet) there was fibular aplasia. The feet lay in equinovalgus and were often narrow. Only 5 did not have a degree of synostosis. Twenty-three feet in twenty two children were operated on with early soft tissue release, tendon transfer and tibiotalar arthrodesis. This is our treatment of choice. Twenty-seven children had tibial dysplasia which affected 37 feet. The feet lay in equinovarus and in 5 there was partial diplopodia. In the absence of a tibia (19 feet) disarticulation of the knee was carried out. In 12 there was proximal shortening of the tibia which in 9 cases was treated by tibiofibular union. It was possible to retain only 2 feet in a proper position in a lengthened leg. In 30 children (33 feet) both fibular and tibial hypoplasia was present. The feet functioned well. There were 22 ball and socket ankles, 28 narrow feet and numerous synostoses. In limbs with atypical dysplasia 7 abnormal feet were noted. If it is possible to preserve or lengthen the limb it is vital that the foot is retained in a stable position beneath the tibia in order that satisfactory function be obtained. If limb lengthening is impossible, the foot must be adapted to match the prosthesis.

Résumé

Nous avons étudié le pied de 181 enfants présentant 204 hypoplasies des membres inférieurs. Sous 17 fémurs courts congénitaux (11 enfants) non égalisables, 13 pieds étaient anormaux. Le pied doit dans ce cas être adapté à l'appareillage. Trente-quatre enfants (34 pieds) présentaient des hypoplasies égalisables à prédominance fémorale; 21 pieds étaient presque normaux, 13 pieds étaient anormaux sous une hypoplasie de jambe associée (valgus équin, synostoses de l'arrière pied, aplasies des rayons externes). Soixante-douze enfants (76 pieds) avaient comme malformation prédominante une hypoplasie du rayon externe de jambe. La fonction du pied dépend alors surtout de l'état de la pince bimalléolaire. Chez 34 enfants (35 pieds), la cheville était stable et bien axée, mais 22 fois en dôme; 9 pieds ont du être réaxés chirurgicalement, avant tout allongement de jambe. Les 22 allongements de jambe ont provoqué 13 déformations du pied nécessitant des corrections chirurgicales. Chez 38 enfants (41 pieds), la pince bimalléolaire n'existait pas (agénésie du péroné), le pied était en valgus équin, souvent étroit, seuls 5 pieds n'avaient pas de synostose: 23 pieds (22 enfants) ont subi une reposition précoce du pied avec arthrodèse intra-épiphysaire tibiotarsienne. C'est l'opération que nous préconisons avant tout allongement. Le pied prend part dans ces cas pour 1 à 3 cm au pronostic d'inégalité de longueur. Trente-sept pieds (27 enfants) siègeaient sous une hypoplasie du rayon interne. Dans les formes sévères d'hypoplasie du rayon interne, les pieds étaient bots varus équin et 5 fois existaient des duplications partielles. Dans les formes avec absence totale de tibia (19 pieds), la désarticulation du genou nous parait nécessaire. Quand existe un moignon de tibia (12 cas), le pied peut trouver sa place sous un péroné transloqué sous le tibia (9 fois). Seuls deux pieds sont actuellement conservés sous des jambes en cours d'allongement. Chez 30 enfants, 33 pieds, sous des hypoplasies du rayon moyen, ont une bonne fonction malgré la fréquence des anomalies structurales: tibiotarsiennes en dôme (22 fois) pieds étroits (28 fois), synostoses de l'arrière-pied. Enfin, 7 pieds étaient malformés sous des hypoplasies du membre inférieur inclassables. L'état du pied est donc important dans les hypoplasies des membres inférieurs. Il peut aider à l'appareillage quand le membre inférieur n'est pas égalisable. Quand l'égalisation est possible, support des jambes allongées, il doit être et rester chaussable et à plat.