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Kindliche Obstipation und M. Hirschsprung

  • Alireza BasharkhahEmail author
  • Andrea Huber-Zeyringer
  • Eva Amerstorfer
  • Christoph Arneitz
  • Holger Till
MKÖ
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Zusammenfassung

Einleitung

Die Obstipation stellt eine der häufigsten chronischen Erkrankungen im Kindesalter dar, sodass diese ca. 3–5 % der ambulanten pädiatrischen bzw. bis zu 25 % der pädiatrisch-gastroenterologischen Besuche ausmacht. Zusätzlich kann Obstipation die Lebensqualität der Betroffenen bis zum Erwachsenenalter stark beeinträchtigen.

Material und Methoden

In ca. 95 % der Betroffenen liegt eine funktionelle Obstipation vor. In der Regel sind die Kinder am häufigsten zur Zeit der Umstellung auf solides Essen, beim sog. Sauberwerden sowie vor Schulbeginn betroffen, wobei die Kinder wegen schmerzhafter Defäkation den Stuhl zurückhalten. Konsekutiv können sie im weiteren Verlauf aufgrund des Überlaufstuhls eine Pseudoinkontinenz entwickeln. Davon sind ca. 1–4 % der Schulkinder betroffen, wobei die Pseudoinkontinenz oft als Diarrhö fehlgedeutet wird. Die Kinder mit Pseudoinkontinenz und jene unter 4 Jahren haben eine schlechtere Prognose. Die Erfolgsrate nach einer 1‑jährigen Therapiedauer beträgt lediglich 60 %. Insgesamt begünstigt ein früher Therapiebeginn das Outcome. Die konservative Therapie kann aus Diätberatung, Verhaltensmodifikation sowie medikamentöser Therapie bestehen.

Im Gegensatz liegen bei ca. 5 % der Betroffenen organische Ursachen für die Obstipation vor – am häufigsten ein M. Hirschsprung (MH). Bereits während der Erstuntersuchung sollte auf mögliche Warnhinweise für MH geachtet werden: verzögerter Mekoniumabgang, Gedeihstörung, distendiertes Abdomen, erhöhter Sphinktertonus und Ausbleiben des Erfolgs der konservativen Therapie. Extrem wichtig ist eine rasche Diagnostik, andernfalls droht eine lebensbedrohliche Enterokolitis mit Fieber, abdominaler Distension, Lethargie, bakterieller Überwucherung und explosiver blutiger Diarrhö. Nach gesicherter Diagnose eines MH mittels Rektummanometrie, Kontrastmitteldarstellung und Biopsien erfolgt die endgültige operative Sanierung: Der aganglionäre Anteil des Dickdarms wird reseziert und der normoganglionäre unter Erhaltung des analen Sphinkters zum Anus durchgezogen – ein Eingriff, der Zentren mit Expertise vorbehalten sein muss. Die teilweise vermeidbaren Komplikationen sind die postoperative Obstipation, Inkontinenz und Strikturen gehören hingegen zu den vermeidbaren. Trotz korrekter Operation kann sich die dementsprechend die nichtvermeidbare Komplikation einer Enterokolitis entwickeln. Für das postoperative Management und zur rechtzeitigen Erkennung von Komplikationen bedarf es einer langfristigen Betreuung.

Schlussfolgerungen

Eine große Zahl der Betroffenen mit funktioneller Obstipation benötigt eine Langzeittherapie, da sie häufig Rezidive aufweisen. Beim Vorliegen von Warnhinweisen, die auf M. Hirschsprung hindeuten, sollten die Menschen an Zentren mit hoher Expertise in der operativen Technik und der langfristigen postoperativen Betreuung weitergeleitet werden, auch im Interesse der Lebensqualität im Erwachsenenalter.

Schlüsselwörter

Funktionelle Obstipation Organische Obstipation Enterokolitis Enkopresis Fäkale Inkontinenz 

Pediatric constipation and Hirschsprung’s disease

Abstract

Introduction

Constipation is one of the most frequent chronic pediatric diseases and responsible for 3–5% of out-patient pediatric visits and up to 25% of pediatric gastroenterological visits. Constipation can also affect quality of life even into adulthood.

Materials and methods

In 95% of all cases, one sees functional constipation without any organic cause. Mostly, children suffer from constipation at the time of dietary change from liquid to solid food, toilet training or starting school. They routinely suppress bowel movements due to painful episodes of defecation in the past. Therefore, they may develop pseudoincontinence. This can be found in 1–4% of school-aged children. Parents may misinterpret pseudoincontinence as diarrhea. Children with pseudoincontinence and those under 4 years of age have a poor prognosis. The success rate after 1 year of treatment is only 60%. Conservative therapy may consist of nutritional counseling, behavioural modification, and medication. In 5% of cases, on the other hand, constipation has an organic etiology. Patients with organic constipation usually become symptomatic within the first 6 months of life. Hirschsprung’s disease (HD) is the most common organic cause of constipation. At the time of presentation, the physician should pay attention to “red flags,” e.g., delayed meconium passage after 48 h, failure to thrive, distended abdomen, high sphincter tone, and failure of conservative therapy. A delayed diagnosis of HD may lead to enterocolitis with a mortality rate of 1%. Children with enterocolitis show a distended abdomen with explosive bloody diarrhea, lethargy, and bacterial translocation. The diagnosis can be made by rectal manometry, contrast enema and rectal (suction) biopsy. The operation consists of the resection of the aganglionic or hypoganglionic segment of the colon and performing an anastomosis between the non-dilated normoganglionic colon to the anus by preserving the anal canal. Surgery should be performed by experts only, due to its high impact on quality of life, also in the long term. Postoperative constipation is a partially preventable complication, whereas incontinence and stricture are preventable complications if the appropriate technique is used. Enterocolitis may develop even after a correctly performed surgical procedure and is therefore considered an unpreventable complication. Long-term follow-up is mandatory in HD patients in order to find and treat complications as soon as possible and to ensure good quality of life.

Conclusion

Children with functional constipation need long-term treatment due to the high relapse rate. The same is true for children with HD, especially in view of possible postoperative complications.

Keywords

Functional constipation Organic Constipation Enterocolitis Encopresis Fecal incontinence 

Notes

Einhaltung ethischer Richtlinien

Interessenkonflikt

A. Basharkhah, A. Huber-Zeyringer, E. Amerstorfer, C. Arneitz und H. Till geben an, dass kein Interessenkonflikt besteht.

Für diesen Beitrag wurden von den Autoren keine Studien an Menschen oder Tieren durchgeführt. Für die aufgeführten Studien gelten die jeweils dort angegebenen ethischen Richtlinien.

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Copyright information

© Springer-Verlag GmbH Austria, ein Teil von Springer Nature 2019

Authors and Affiliations

  • Alireza Basharkhah
    • 1
    Email author
  • Andrea Huber-Zeyringer
    • 1
  • Eva Amerstorfer
    • 1
  • Christoph Arneitz
    • 1
  • Holger Till
    • 1
  1. 1.Universitätsklinik für Kinder- und Jugendchirurgie GrazGrazÖsterreich

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