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Pityriasis rubra pilaris: Ustekinumab erfolgreich

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    Die seltene, entzündliche papulosquamöse Pityriasis rubra pilaris (PRP) kann sich sowohl im Kindes- als auch im Erwachsenenalter in verschiedenen Subtypen manifestieren und verläuft meist chronisch, erklärte Prof. Jorge Frank, Göttingen.

    Die familiäre Variante (Typ V) der PRP beginnt in früher Kindheit. Bei Betroffenen werden Mutationen im CARD14-Gen gefunden, wie sie auch bei familiären Formen der Psoriasis vorliegen können [Fuchs-Telem D et al. Am J Hum Genet . 2012; 91: 163-70]. CARD14 ("caspase recruitment domain-containing protein 14") aktiviert den Nuklearfaktor(NF)-κB-Signalweg, der bei verschiedenen entzündlichen Erkrankungen eine Rolle spielt. Um diese NF-κB-Signalroute zu inhibieren, wurde bei ersten Patienten mit PRP off-label der gegen die p40-Untereinheit der Interleukine (IL) 12 und 23 gerichtete monoklonale Antikörper Ustekinumab eingesetzt, der unter anderem für Plaque-Psoriasis und Psoriasis-Arthritis zugelassen ist, berichtete Frank. Bei zwei Patienten mit CARD14-Mutation, bei denen topische Steroide, Phototherapie und orale Retinoide erfolglos geblieben waren, gelang es, mit Ustekinumab rasch und anhaltend nicht nur den Hautbefund, sondern auch die Lebensqualität zu verbessern [Lwin SM et al. Br J Dermatol. 2018; 178: 969-72].

    In einer weiteren Fallserie wurde Ustekinumab erfolgreich bei 15 Patienten mit "CARD14-associated papulosquamous eruption (CAPE)" eingesetzt, bei denen verschiedene herkömmliche topische und systemische antipsoriatische Therapien zu keinem zufriedenstellenden Resultat geführt hatten [Craiglow BG et al. J Am Acad Dermatol. 2018; 79: 487-94].

    CAPE bezeichnet ein Spektrum mit CARD14-Mutationen assoziierter Hauterkrankungen, die klinisch sowohl Merkmale einer Psoriasis als auch einer PRP aufweisen. Unter den Patienten waren sechs, deren klinisches Bild eher einer PRP als einer Psoriasis entsprach. Bei fünf von ihnen führte Ustekinumab zu einem sehr guten Therapieerfolg. Bei dem sechsten Patienten kam es zu einem verzögerten und nur moderaten Ansprechen, wahrscheinlich aufgrund des hohen Körpergewichts des Patienten.

    Diese Daten weisen darauf hin, dass Ustekinumab ein vielversprechender Therapieansatz für Patienten mit familiärer PRP sei, so Frank. Angelika Bauer-Delto

    Genodermatosen. Jorge Frank

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    Pityriasis rubra pilaris: Ustekinumab erfolgreich. hautnah dermatologie 36, 41 (2020). https://doi.org/10.1007/s15012-019-0565-7

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