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InFo Neurologie & Psychiatrie

, Volume 21, Issue 11, pp 70–70 | Cite as

Neue Unterformen der Optikusneuropathie

  • Thomas M. Heim
aktuell
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Mehrere neue Unterformen der Autoimmunerkrankungen des Sehnervs konnten in den letzten Jahren identifiziert werden. Sensitivere Verfahren und neue Antikörper erlauben zudem eine feinere serologische Differenzialdiagnostik.

Die typische Optikusneuritis tritt entweder im Rahmen einer Multiplen Sklerose (MS) oder idiopathisch auf. Atypische Optikusneuritiden können sich in Folge von Infektionen, etwa mit Borrelien oder Treponema pallidum, Impfungen oder als Manifestation einer Autoimmunerkrankung, etwa einer Neuromyelitis optica, einer Sarkoidose oder einem systemischen Lupus Erythemathodes (SLE) bilden [1]. Eine weitere Autoimmunvariante ist die CRION (chronic relapsing inflammatory optic neuropathy), erstmals 2003 beschrieben [2]. Laut Prof. Dr. Axel Petzold, UCL Institute of Neurology, London, zeichnet sich diese isolierte Optikusneuritis (ON) dadurch aus, dass sie auf Kortikosteroide anspricht und beim Absetzen dieser Medikamente immer wiederkehrt. Eine Behandlung mit anderen Immunsuppressiva wird dann erforderlich. Petzold und Mitforschende haben als weitere Unterform der isolierten Optikusneuropathie die RION (recurrent isolated ON) identifiziert, gekennzeichnet durch spontane Rezidive, unabhängig vom Absetzen der Steroidtherapie. Von einer ION (isolated ON) oder SION (single episode isolated ON) spreche man, wenn nur eine einzelne Episode auftrete.

Serologie im Wandel

en Merkmale können sich ON unterschiedlicher Ätiologie sehr ähneln. Die Diagnosesicherung mithilfe der Serologie ist bei einigen atypischen Formen der ON etabliert, etwa die Bestimmung antinukleärer Antikörper (ANA) bei Verdacht auf SLE oder Aquaporin-4(AQP4)-Antikörper bei Neuromyelitis optica (NMO), mittlerweile auch als NMO-IgG bezeichnet. Letzteres ist auch in 5–15 % der CRION-Patienten positiv. 2013 wurden Antikörper gegen das — erstmals 1987 im Tierversuch beschriebene [3] — Myelin-Oligodendrozyten-Glykoprotein (MOG) als potenzieller Marker zur Abgrenzung der atypischen gegenüber der MS-assoziierten ON (MSON) „wiederentdeckt“ [4]. Sie sind auch bei einem Teil der isolierten ON positiv.

In der Reanalyse der Seren von 103 Patienten einer Kohorte von 2007 fanden Petzold et al. einen Anstieg der Seropositivität von AQP4-IgG von 56 % auf 75 % bei NMO-Patienten, von 5 % auf 22 % bei CRION, von 6 % auf 7 % bei RION, von 5 % auf 6 % bei SION und von 0 % auf 7 % bei MSON. MOG-IgG1 wurde bei jeweils einem Viertel der RION-und CRION-Patienten und bei jedem zehnten SION-Patienten identifiziert. Bei allen MSON und NMO war MOG-IgG1 negativ. Die beobachteten Steigerungsraten bei der Detektion von Antikörpern sind zumindest teilweise durch die in den letzten 30 Jahren gewachsene Sensitivität der serologischen Tests erklärbar [5].

Zeit ist Visus

Petzold betont die Dringlichkeit der Behandlung bei Optikusneuropathien. Bei ON mit Autoimmungenese ist — nach sicherem differenzialdiagnostischen Ausschluss aktiver Infektionen — in der Regel eine Behandlung mit Kortikosteroiden angezeigt, gegebenenfalls gefolgt von anderen Immunsuppressiva. Die Datenlage zur Therapie von ON ist allerdings unbefriedigend. Für die Behandlung 4(AQP4)-positiver Erkrankungen des NMO-Spektrums ist seit August 2019 der gegen Komplementfaktor C5 gerichtete Antikörper Eculizumab zugelassen. Die europäische und US-amerikanische Zulassung basierte auf der randomisiert-kontrollierten Studie PREVENT, die zeigte, dass Eculizumab das Rezidivrisiko gegenüber Placebo um 94 % reduzierte (▶Abb. 1) [6].

1

Rezidivfreiheit unter Eculizumab (mod. nach Pittock SJ et al. N Engl J Med 2019; 381:614-25)

Literatur

  1. 1.
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Literatur

  1. 92. DGN-Kongress, Symposium „Visusstörungen interdisziplinär: neue diagnostische und therapeutische Ansätze“, Vortrag „(C)RION: Syndrom oder eigene Erkrankung?“, Stuttgart, 25.9.2019Google Scholar

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© Springer Medizin Verlag GmbH, ein Teil von Springer Nature 2019

Authors and Affiliations

  • Thomas M. Heim
    • 1
  1. 1.

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