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Der Kardiologe

, Volume 13, Issue 6, pp 371–390 | Cite as

Ionenkanalerkrankungen

  • A.-P. Ziakos
  • H. Greiß
  • N. DeubnerEmail author
CME
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Zusammenfassung

Ionenkanalerkrankungen sind eine der interessantesten Entitäten in der Kardiologie. In keinem anderen Gebiet liegen so viele Erkenntnisse über direkte Zusammenhänge zwischen genetischer Ursache und klinischem Phänomen vor. Trotzdem besteht aufgrund der Vielzahl der möglichen Veränderungen eine große Unsicherheit bezüglich der Relevanz vieler EKG(Elektrokardiogramm)-Befunde und bezüglich des Vorgehens im Einzelfall. Die Diagnose gestaltet sich außerdem häufig schwierig, da sowohl Arrhythmien als auch Veränderungen im Ruhe-EKG nur transient auftreten. Aufgrund der möglichen dramatischen Folgen bis hin zum plötzlichen Herztod oder plötzlichen Kindstod als Erstmanifestation ist die Kardiologie hier ärztlich und wissenschaftlich mit großen Herausforderungen konfrontiert. Der vorliegende CME-Beitrag fasst deshalb die etablierten Syndrome zusammen und ermöglicht gleichzeitig ein besseres Verständnis für die klinischen Besonderheiten der Ionenkanalerkrankungen.

Schlüsselwörter

Brugada-Syndrom Long-QT-Syndrom Early-Repolarisation-Syndrom Etablierte Syndrome Short-QT-Syndrom Katecholaminerge polymorphe ventrikuläre Tachykardie Channelopathien 

Channelopathies

Abstract

Ion channel diseases or channelopathies, are among the most interesting entities in present day cardiology. No other subspecialty offers more direct bench to bedside insights, with the direct correlation between a genetic mutation and a clinical phenomenon. Nevertheless, due to the large number of possible mechanisms and alterations, there exists a great deal of uncertainty with respect to the relevance of many electrocephalographic (ECG) findings and the approach in individual cases. The diagnosis is further complicated by the transient character of arrhythmias and alterations in the resting ECG. With consequences as dire as sudden cardiac death or sudden infant death syndrome as the first manifestation, cardiology as a field is confronted with its greatest challenges, scientifically and clinically. This CME article integrates knowledge about the established syndromes and simultaneously enables a better understanding of the clinical specificities of ion channel diseases.

Keywords

Brugada syndrome Long QT syndrome Early repolarization syndrome Established syndromes Short QT syndrome Catecholaminergic polymorphic VT Channelopathies 

Notes

Einhaltung ethischer Richtlinien

Interessenkonflikt

Gemäß den Richtlinien des Springer Medizin Verlags werden Autoren und Wissenschaftliche Leitung im Rahmen der Manuskripterstellung und Manuskriptfreigabe aufgefordert, eine vollständige Erklärung zu ihren finanziellen und nichtfinanziellen Interessen abzugeben.

Autoren

A.-P. Ziakos gibt an, dass kein finanzieller Interessenkonflikt besteht. Nichtfinanzielle Interessen: Oberarzt der Kardiologie, Medizinische Klinik III, Helios Universitätsklinikum Wuppertal | Mitgliedschaft: Deutsche Gesellschaft für Kardiologie. H. Greiß: Finanzielle Interessen: Honorar: Pfizer € 900,- | Reisekosten: Abbott € 1000,-. Nichtfinanzielle Interessen: Angestellter Oberarzt des Helios Herzzentrum Wuppertal, Abteilung Elektrophysiologie | Mitgliedschaften: DGK, ERHA. N. Deubner gibt an, dass kein finanzieller Interessenkonflikt besteht. Nichtfinanzielle Interessen: Angestellter Kardiologe, Institut für Kardiologie, Herzzentrum Wuppertal.

Wissenschaftliche Leitung

Die vollständige Erklärung zum Interessenkonflikt der Wissenschaftlichen Leitung finden Sie am Kurs der zertifizierten Fortbildung auf www.springermedizin.de/cme.

Der Verlag

erklärt, dass für die Publikation dieser CME-Fortbildung keine Sponsorengelder an den Verlag fließen.

Für diesen Beitrag wurden von den Autoren keine Studien an Menschen oder Tieren durchgeführt. Für die aufgeführten Studien gelten die jeweils dort angegebenen ethischen Richtlinien.

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Copyright information

© Deutsche Gesellschaft für Kardiologie - Herz- und Kreislaufforschung e.V. Published by Springer Medizin Verlag GmbH, ein Teil von Springer Nature - all rights reserved 2019

Authors and Affiliations

  1. 1.HELIOS Herzzentrum WuppertalWuppertalDeutschland

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