Der Kardiologe

, Volume 7, Issue 1, pp 31–36

Rezidivierende Lungenarterienembolie und koronare Thrombose bei Thrombozythämie

Wie lautet Ihre Diagnose?

DOI: 10.1007/s12181-012-0472-1

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Pfabe, FP. Kardiologe (2013) 7: 31. doi:10.1007/s12181-012-0472-1
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Zusammenfassung

Die essenzielle Thrombozythämie (ET) ist eine Entität der chronisch myeloproliferativen Neoplasien (MPN). Die Diagnosestellung erfolgt im Ausschlussverfahren anhand molekularer und nichtmolekularer Kriterien. Thrombozytenzahl, Knochenmarkhistologie und Januskinase-2(JAK2)-Status werden zur Diagnosesicherung gefordert (WHO-Kriterien). Komplexe Störungen der thrombozytären und hämorheologischen Funktion sowie die JAK2-Mutation prägen das komplikationsreiche Krankheitsbild. Alter, Thrombozytenzahl und thrombotische/hämorrhagische Ereignisse stellen Hochrisikokriterien dar. Der Einsatz von Anagrelid (zytoreduktiv) bedarf aufgrund potenziell kardialer Nebenwirkungen einer kardiologischen Risikoabschätzung und Verlaufskontrolle.

Schlüsselwörter

Myeloproliferative Neoplasien JAK2-Mutation Thrombembolische Komplikationen Zytoreduktive Therapie Anagrelid 

Recurrent pulmonary artery embolism and coronary thrombosis in thrombocythemia

Abstract

Essential thrombocythemia (ET) is an entity of chronic myeloproliferative neoplasms (MPN) with onset in old age. A diagnosis by exclusion is based on molecular and non-molecular criteria. Platelet count, bone marrow histology and Janus kinase2 (JAK 2) status are required for diagnosis confirmation (WHO criteria). Complex disorders of platelet and hemorheological function and the JAK 2 mutation dominate the variable disease with thrombotic and hemorrhagic complications. Age, platelet count and thrombotic/hemorrhagic events represent high risk criteria. The use of anagrelide (cytoreductive) needs cardiac risk assessment and monitoring due to potential cardiac side effects.

Keywords

Myeloproliferative neoplasms JAK 2 mutation Thrombembolic complications Cytoreductive treatment Anagrelide 

Copyright information

© Springer-Verlag Berlin Heidelberg 2012

Authors and Affiliations

  1. 1.Klinik für GefäßmedizinAsklepios Klinikum Uckermark GmbHSchwedtDeutschland

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