Advertisement

Pulmorenales Syndrom

  • S. von VietinghoffEmail author
  • H. Suhling
CME

Zusammenfassung

Das pulmorenale Syndrom im engeren Sinne ist die Kombination von renaler und pulmonaler Vaskulitis einschließlich einer nekrotisierenden extrakapillär-proliferativen Glomerulonephritis. Häufige Ursachen hierfür sind ANCA-assoziierte Vaskulitiden (ANCA: antineutrophile zytoplasmatische Antikörper), das Goodpasture-Syndrom und ein systemischer Lupus erythematodes. Darüber hinaus können andere Vaskulitiden wie etwa eine Purpura Schönlein-Hennoch oder eine kryoglobulinämische Vaskulitis ein pulmorenales Syndrom auslösen. Durch den Befall zweier lebenswichtiger Organe und die schnell fortschreitende Erkrankung handelt es sich um internistische Notfälle, bei denen eine rasche Diagnostik und häufig eine intensivmedizinische Unterstützung notwendig sind. Die kausale Therapie ist eine an die Grunderkrankung angepasste Immunsuppression. Wichtig ist deswegen die schnelle Diagnose, wofür ein breites Feld an Differenzialdiagnosen ebenfalls akut bedrohlicher Erkrankungen mit Nieren- und Lungenbeteiligung abzudecken ist.

Schlüsselwörter

Vaskulitis Rapid-progressive Glomerulonephritis ANCA Notfälle Immunsuppression 

Pulmonary renal syndrome

Abstract

Simultaneous acute disease of kidney and lung can be caused by a broad range of conditions, many of them medical emergencies. The pulmonary renal syndrome is defined as a combination of pulmonary and renal vasculitis with necrotizing extracapillary proliferative, crescentic glomerulonephritis. Frequent causes include antineutrophil cytoplasmic antibody (ANCA)-associated vasculitis, Goodpasture syndrome and systemic lupus erythematosus. Furthermore, other vasculitides, such as Schoenlein-Henoch purpura and cryoglobulinemic vasculitis can induce pulmonary renal syndrome. The involvement of two vital organs and the rapidly progressive disease necessitates rapid diagnostics and frequently an intensive medical care supportive strategy. The causal treatment is an immunosuppressive therapy depending on the underlying disease. Therefore, a rapid diagnosis is important for which a broad differential diagnostic approach is required to identify the cause of rapidly deteriorating kidney and lung functions.

Keywords

Vasculitis Crescentic glomerulonephritis Antineutrophil cytoplasmatic antibodies Emergencies Immunosuppression 

Notes

Danksagung

Wir danken Dr. Soudah und PD Dr. med. Bräsen, Institut für Pathologie der MHH, für die histologischen Fotographien in Abb. 2 und 3.

Einhaltung ethischer Richtlinien

Interessenkonflikt

S. von Vietinghoff hat Honorare von Bayer und Fresenius erhalten. H. Suhling gibt an, dass kein Interessenkonflikt besteht.

Dieser Beitrag beinhaltet keine von den Autoren durchgeführten Studien an Menschen oder Tieren.

Literatur

  1. 1.
    de Groot K, Schnabel A (2005) Pulmonary-renal syndrome. Internist (Berl) 46(7):769–781 (quiz 782)CrossRefGoogle Scholar
  2. 2.
    Papiris SA, Manali ED, Kalomenidis I et al (2007) Bench-to-bedside review: pulmonary-renal syndromes—an update for the intensivist. Crit Care 11(3):213CrossRefGoogle Scholar
  3. 3.
    West SC, Arulkumaran N, Ind PW et al (2013) Pulmonary-renal syndrome: a life threatening but treatable condition. Postgrad Med J 89(1051):274–283CrossRefGoogle Scholar
  4. 4.
    Greening AP, Hughes JM (1981) Serial estimations of carbon monoxide diffusing capacity in intrapulmonary haemorrhage. Clin Sci 60(5):507–512CrossRefGoogle Scholar
  5. 5.
    Cortese G, Nicali R, Placido R et al (2008) Radiological aspects of diffuse alveolar haemorrhage. Radiol Med 113(1):16–28CrossRefGoogle Scholar
  6. 6.
    Hansell DM (2002) Small-vessel diseases of the lung: CT-pathologic correlates. Radiology 225(3):639–653CrossRefGoogle Scholar
  7. 7.
    Lauque D, Cadranel J, Lazor R et al (2000) Microscopic polyangiitis with alveolar hemorrhage. A study of 29 cases and review of the literature. Groupe d’Etudes et de Recherche sur les Maladies “Orphelines” Pulmonaires (GERM″O″P). Medicine (Baltimore) 79(4):222–233CrossRefGoogle Scholar
  8. 8.
    Marasco WJ, Fishman EK, Kuhlman JE et al (1993) Acute pulmonary hemorrhage. CT evaluation. Clin Imaging 17(1):77–80CrossRefGoogle Scholar
  9. 9.
    Schirmer JH, Aries PM, de Groot K et al (2017) S1 guidelines Diagnostics and treatment of ANCA-associated vasculitis. Z Rheumatol 76(Suppl 3):77–104CrossRefGoogle Scholar
  10. 10.
    Yates M, Watts RA, Bajema IM et al (2016) EULAR/ERA-EDTA recommendations for the management of ANCA-associated vasculitis. Ann Rheum Dis 75(9):1583–1594CrossRefGoogle Scholar
  11. 11.
    Niles JL, Bottinger EP, Saurina GR et al (1996) The syndrome of lung hemorrhage and nephritis is usually an ANCA-associated condition. Arch Intern Med 156(4):440–445CrossRefGoogle Scholar
  12. 12.
    Saxena R, Bygren P, Arvastson B et al (1995) Circulating autoantibodies as serological markers in the differential diagnosis of pulmonary renal syndrome. J Intern Med 238(2):143–152CrossRefGoogle Scholar
  13. 13.
    Jennette JC, Falk RJ, Bacon PA et al (2013) 2012 revised international chapel hill consensus conference nomenclature of Vasculitides. Arthritis Rheum 65(1):1–11CrossRefGoogle Scholar
  14. 14.
    Jennette JC, Nachman PH (2017) ANCA glomerulonephritis and vasculitis. Clin J Am Soc Nephrol 12(10):1680–1691CrossRefGoogle Scholar
  15. 15.
    Haubitz M (2016) Vaskulitiden. Nephrologe 11:124–133CrossRefGoogle Scholar
  16. 16.
    Groh M, Pagnoux C, Baldini C et al (2015) Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (Churg-Strauss) (EGPA) Consensus Task Force recommendations for evaluation and management. Eur J Intern Med 26(7):545–553CrossRefGoogle Scholar
  17. 17.
    McAdoo SP, Pusey CD (2017) Anti-glomerular basement membrane disease. Clin J Am Soc Nephrol 12(7):1162–1172CrossRefGoogle Scholar
  18. 18.
    Segelmark M, Hellmark T (2018) Anti-glomerular basement membrane disease: an update on subgroups, pathogenesis and therapies. Nephrol Dial Transplant.  https://doi.org/10.1093/ndt/gfy327 CrossRefPubMedGoogle Scholar
  19. 19.
    van Daalen EE, Jennette JC, McAdoo SP et al (2018) Predicting outcome in patients with anti-GBM Glomerulonephritis. Clin J Am Soc Nephrol 13(1):63–72CrossRefGoogle Scholar
  20. 20.
    Andrade C, Mendonca T, Farinha F (2016) et al. Alveolar hemorrhage in systemic lupus erythematosus: a cohort review. Lupus 25(1):75–80CrossRefGoogle Scholar
  21. 21.
    Martinez-Martinez MU, Sturbaum AK, Alcocer-Varela J et al (2014) Factors associated with mortality and infections in patients with systemic lupus erythematosus with diffuse alveolar hemorrhage. J Rheumatol 41(8):1656–1661CrossRefGoogle Scholar
  22. 22.
    Spatola L, Generali E, Angelini C et al (2018) HCV-negative mixed cryoglobulinemia and kidney involvement: in-depth review on physiopathological and histological bases. Clin Exp Med 18(4):465–471CrossRefGoogle Scholar
  23. 23.
    Ferri C, Ramos-Casals M, Zignego AL et al (2016) International diagnostic guidelines for patients with HCV-related extrahepatic manifestations. A multidisciplinary expert statement. Autoimmun Rev 15(12):1145–1160CrossRefGoogle Scholar
  24. 24.
    Rajagopala S, Parameswaran S, Ajmera JS et al (2017) Diffuse alveolar hemorrhage in IgA nephropathy: case series and systematic review of the literature. Int J Rheum Dis 20(1):109–121CrossRefGoogle Scholar
  25. 25.
    Rajagopala S, Shobha V, Devaraj U et al (2013) Pulmonary hemorrhage in Henoch-Schonlein purpura: case report and systematic review of the english literature. Semin Arthritis Rheum 42(4):391–400CrossRefGoogle Scholar
  26. 26.
    von Vietinghoff S (2016) Pulmonary manifestations of vasculitis. Pneumologie 70(11):747–757CrossRefGoogle Scholar
  27. 27.
    Greenhall GH, Salama AD (2015) What is new in the management of rapidly progressive glomerulonephritis? Clin Kidney J 8(2):143–150CrossRefGoogle Scholar
  28. 28.
    Holdsworth SR, Gan PY, Kitching AR (2016) Biologics for the treatment of autoimmune renal diseases. Nat Rev Nephrol 12(4):217–231CrossRefGoogle Scholar
  29. 29.
    Walsh M, Merkel PA, Peh CA et al (2013) Plasma exchange and glucocorticoid dosing in the treatment of anti-neutrophil cytoplasm antibody associated vasculitis (PEXIVAS): protocol for a randomized controlled trial. Trials 14:73CrossRefGoogle Scholar
  30. 30.
    Heitz M, Carron PL, Clavarino G et al (2018) Use of rituximab as an induction therapy in anti-glomerular basement-membrane disease. Bmc Nephrol 19(1):241CrossRefGoogle Scholar
  31. 31.
    Clark WF, Huang SS, Walsh MW et al (2016) Plasmapheresis for the treatment of kidney diseases. Kidney Int 90(5):974–984CrossRefGoogle Scholar
  32. 32.
    Biesenbach P, Kain R, Derfler K et al (2014) Long-term outcome of anti-glomerular basement membrane antibody disease treated with immunoadsorption. PLoS ONE 9(7):e103568CrossRefGoogle Scholar
  33. 33.
    Flossmann O, Berden A, de Groot K et al (2011) Long-term patient survival in ANCA-associated vasculitis. Ann Rheum Dis 70(3):488–494CrossRefGoogle Scholar
  34. 34.
    Bhatt GC, Das RR (2017) Early versus late initiation of renal replacement therapy in patients with acute kidney injury-a systematic review & meta-analysis of randomized controlled trials. BMC Nephrol 18(1):78CrossRefGoogle Scholar

Copyright information

© Springer Medizin Verlag GmbH, ein Teil von Springer Nature 2019

Authors and Affiliations

  1. 1.Zentrum Innere Medizin, Klinik für Nieren- und HochdruckerkrankungenMedizinische Hochschule HannoverHannoverDeutschland
  2. 2.Klinik für Pulmonologie, Zentrum für Innere MedizinMedizinische Hochschule HannoverHannoverDeutschland

Personalised recommendations