Erhöhte Leberwerte: Daran sollten Sie denken!
- 117 Downloads
An Häufiges sollte man häufig, an Seltenes selten denken. Doch an Seltenes wird zu selten oder gar nicht gedacht. Dies gilt auch bei einer unklaren Leberwerterhöhung. Doch welche seltenen Erkrankungen müssen diskutiert werden, wenn das Übliche, nämlich Hepatitis und Alkohol ausgeschlossen sind?
Bei erhöhten Leberwerten wird zunächst immer an Alkohol oder die nicht-alkoholische Fettleber gedacht. Des Weiteren wird nach einer chronischen Hepatitis B und C gefahndet. Führt dies alles nicht zu einer Diagnose und liegt auch keine medikamentöse Leberschädigung vor, so muss auch an seltene Lebererkrankungen gedacht werden. Dazu gehören hereditäre Erkrankungen wie die Hämochromatose und der Morbus Wilson ebenso wie die cholestatischen Lebererkrankungen und die Autoimmunhepatitis.
Metabolische Erkrankungen müssen ausgeschlossen werden
Diagnoseweisend bei einer Hämochromatose ist die Erhöhung des Ferritin und der Transferrinsättigung. Das Krankheitsbild ist charakterisiert durch eine vermehrte Eisenresorption mit konsekutiver Eiseneinlagerung in die verschiedenen Organe. Daraus resultiert eine Schädigung nicht nur der Leber, sondern auch des Herzens, der Bauchspeicheldrüse, der Hypophyse und der Gelenke. Bestätigt wird die Verdachtsdiagnose durch den HFE-Gentest.
Typisch für den Morbus Wilson, bei dem die Kupfer-Ausscheidung über die Galle gestört ist, sind der Kayser-Fleischer-Kornealring und die extrapyramidal motorischen Symptome. Laborchemisch ist das Serum-Coeruloplasmin und das freie Serum-Kupfer erniedrigt und der Kupfergehalt in der Leber und die Kupferausscheidung im Urin erhöht.
Alkohol ist zwar oft, aber nicht immer die Ursache für erhöhte Leberwerte.
© refresh (PIX) / stock.adobe.com
Müdigkeit und generalisierter Juckreiz
Zu den seltenen Ursachen erhöhter Leberwerte gehören auch die cholestatischen Lebererkrankungen und die Autoimmunhepatitis (AIH). Dabei handelt es sich um Autoimmunerkrankungen, die chronisch progredient verlaufen und in eine Leberzirrhose übergehen. Zu den cholestatischen Leberkrankungen gehören die primär biliäre Cholangitis (PBC), und die primär sklerosierende Cholangitis (PSC). Beide Erkrankungen können über Jahre asymptomatisch verlaufen. Typische Symptome sind Müdigkeit und generalisierter Juckreiz. Laborchemisch sind die Cholestaseparameter, nämlich die alkalische Phosphatase und die gamma-GT erhöht.
Beweisend für die PBC ist der Nachweis von antimitochondrialen Antikörpern (AMA), eine Leberbiopsie ist nicht mehr erforderlich. Bei der PSC sind meist, aber nicht immer p-ANCA nachweisbar. Bei der MR-Cholangiografie finden sich Gallengangsstenosierungen. Eine kausale Therapie für diese Erkrankungen gibt es bisher nicht. Die Therapie der Wahl bei der PBC ist Ursodesoxycholsäure (UDCA, z.B. Ursofalk®). Diese Substanz verbessert den Gallensäureabfluss und führt zu einer signifikanten Reduzierung der Cholestaseparameter.
In Studien konnten auch eine Verzögerung der Fibroseprogression und eine Verlängerung des transplantatfreien Überlebens nachgewiesen werden. Bei der PSC ist die Datenlage für UDCA nicht so überzeugend. Doch in Ermangelung einer Alternative wird UDCA auch bei diesem Krankheitsbild regelmäßig eingesetzt (obwohl sie dafür nicht zugelassen ist). Ebenso wichtig ist aber auch die Dilatation von Gallengangsstenosen.
AIH: Gute Prognose bei therapeutischem Ansprechen
Eine weitere wichtige Differenzialdiagnose bei einer hepatitischen Leberwerterhöhung ist die Autoimmunhepatitis (AIH). Typischerweise sind Frauen im Jugendalter und im 6. und 7. Lebensjahrzehnt betroffen. Die Erkrankung zeigt einen rasch progredienten Verlauf, so dass die Diagnose in ca. 30% der Fälle erst dann gestellt wird, wenn bereits eine Zirrhose eingetreten ist.
Diagnoseweisend sind der Nachweis von Autoantikörpern und die Erhöhung von IgG. Standardtherapie ist die Kombination eines Steroids mit Azathioprin. Günstiger als konventionelle Steroide vor allem in Hinblick auf Nebenwirkungen ist das topische Steroid Budesonid. Nur bei einer Leberzirrhose sollte es nicht eingesetzt werden. 80–90% der Patienten sprechen sehr gut auf diese Therapie an und haben somit eine gute Prognose.