Zusammenfassung
In der klassischen Definition der Kollagenosen werden fünf rheumatische Krankheitsbilder mit Beteiligung von Bindegewebe zusammengefasst. Hierzu zählen der systemische Lupus erythematodes (SLE), die Polymyositis (PM) bzw. Dermatomyositis (DM), das Sjögren-Syndrom (Sj), die Sklerodermie (SSc) und das Sharp-Syndrom („mixed connective tissue disease“, MCTD). Daneben kann bei einer großen Anzahl von Patienten das Krankheitsbild nicht eindeutig zugeordnet werden oder es treten im Zeitverlauf Symptome anderer Kollagenosen auf. Bei diesen Patienten spricht man von einem Overlap-Syndrom. Diese Vielzahl an Erkrankungen können zudem recht unterschiedliche Pathologien des Atmungsapparats auslösen. Hiervon können die Atemmuskulatur, die Pleura, das Lungenparenchym in Form von Pneumonitis oder Lungenfibrose und schließlich das Gefäßsystem betroffen sein. Dieser Beitrag gibt einen Überblick zu diesen Manifestationsformen und zur Therapie der kollagenoseassoziierten interstitiellen Lungenerkrankungen (ICD).
Abstract
The classical definition of collagenosis encompasses five rheumatic disease symptomatics with involvement of connective tissue. These include systemic lupus erythematosus (SLE), polymyositis (PM) or dermatomyositis (DM), Sjögren’s syndrome (Sj), scleroderma or systemic sclerosis (SSc) and Sharp’s syndrome or mixed connective tissue disease (MCTD). Additionally, in a large number of patients the symptoms cannot be clearly assigned or symptoms of other forms of collagenosis occur in the course of time. For these patients this is known as an overlap syndrome. This multitude of diseases can also trigger completely different pathologies of the respiratory apparatus so that the breathing musculature, the pleura, the lung parenchyma in the form of pneumonitis or pulmonary fibrosis and ultimately the vascular system can all be affected. This article gives an overview of these manifestation forms and on the therapy of collagenosis-associated interstitial lung diseases (ILD).
This is a preview of subscription content, log in via an institution to check access.
Literatur
Raghu G, Collard HR, Egan JJ et al (2011) An official ATS/ERS/JRS/ALAT statement: idiopathic pulmonary fibrosis: evidence-based guidelines for diagnosis and management. Am J Respir Crit Care Med 183(6):788–824
Park JH, Kim DS, Park I et al (2007) Prognosis of fibrotic interstitial pneumonia: idiopathic versus collagen vascular disease-related subtypes. Am J Respir Crit Care Med 175(7):705–711
Tashkin DP, Elashoff R, Clements PJ et al (2006) Cyclophosphamide versus placebo in scleroderma lung disease. N Engl J Med 354(25):2655–2666
Hauber H, Bittmann I, Kirsten D (2011) Nicht spezifische interstitielle Pneumonie (Non-specific interstitial pneumonia (NSIP)). Pneumologie 65(8):477–483
Song JW, Do K, Kim M et al (2009) Pathologic and radiologic differences between idiopathic and collagen vascular disease-related usual interstitial pneumonia. Chest 136(1):23–30
Aziz ZA, Wells AU, Hansell DM et al (2004) HRCT diagnosis of diffuse parenchymal lung disease: inter-observer variation. Thorax 59(6):506–511
Drakopanagiotakis F, Polychronopoulos V, Judson MA (2008) Organizing pneumonia. Am J Med Sci 335(1):34–39
Godbert B, Wissler M, Vignaud J (2013) Desquamative interstitial pneumonia: an analytic review with an emphasis on aetiology. Eur Respir Rev 22(128):117–123
Swigris JJ, Berry GJ, Raffin TA et al (2002) Lymphoid interstitial pneumonia: a narrative review. Chest 122(6):2150–2164
Maher TM (2014) Immunosuppression for connective tissue disease-related pulmonary disease. Semin Respir Crit Care Med 35(2):265–273
Toworakul C, Kasitanon N, Sukitawut W et al (2011) Usefulness of pleural effusion antinuclear antibodies in the diagnosis of lupus pleuritis. Lupus 20(10):1042–1046
Chaisson NF, Hassoun PM (2013) Systemic sclerosis-associated pulmonary arterial hypertension. Chest 144(4):1346–1356
Coghlan JG, Denton CP, Grünig E et al (2014) Evidence-based detection of pulmonary arterial hypertension in systemic sclerosis: the DETECT study. Ann Rheum Dis 73(7):1340–1349
Simonneau G, Gatzoulis MA, Adatia I et al (2013) Updated clinical classification of pulmonary hypertension. J Am Coll Cardiol 62(25 Suppl):D34–D41
Hachulla E, Carpentier P, Gressin V et al (2009) Risk factors for death and the 3-year survival of patients with systemic sclerosis: the French ItinérAIR-Sclérodermie study. Rheumatology (Oxford) 48(3):304–308
Lefèvre G, Dauchet L, Hachulla E et al (2013) Survival and prognostic factors in systemic sclerosis-associated pulmonary hypertension: a systematic review and meta-analysis. Arthritis Rheum 65(9):2412–2423
Giannakopoulos B, Krilis SA (2013) The pathogenesis of the antiphospholipid syndrome. N Engl J Med 368(11):1033–1044
Abramson SB, Dobro J, Eberle MA et al (1991) Acute reversible hypoxemia in systemic lupus erythematosus. Ann Intern Med 114(11):941–947
Einhaltung ethischer Richtlinien
Interessenkonflikt. B. Löh erhielt Honorare für Vortrags- und Beratertätigkeiten und finanzielle Unterstützung für Kongressteilnahmen der Firmen Boehringer Ingelheim und Actelion Ltd, sowie Unterstützung für Kongressteilnahmen der Firmen Novartis AG, GlaxoSmithKline und Bristol-Myers Squibb. P. Markart erhielt Honorare für Vortrags- und Beratertätigkeiten sowie finanzielle Unterstützung für Kongressteilnahmen der Firmen Roche-Intermune und Boehringer. A. Günther erhielt Honorare für Vortrags- und Beratertätigkeiten der Firmen Intermune, Roche, Boehringer Ingelheim. D. von der Beck und F. Drakopanagiotakis geben an, dass kein Interessenkonflikt besteht. Dieser Beitrag beinhaltet keine Studien an Menschen oder Tieren.
Author information
Authors and Affiliations
Corresponding author
Rights and permissions
About this article
Cite this article
Löh, B., von der Beck, D., Drakopanagiotakis, F. et al. Lungenbeteiligung bei Kollagenosen. Pneumologe 12, 521–530 (2015). https://doi.org/10.1007/s10405-014-0863-z
Published:
Issue Date:
DOI: https://doi.org/10.1007/s10405-014-0863-z