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Mund-, Kiefer- und Gesichtschirurgie

, Volume 5, Issue 3, pp 202–205 | Cite as

Fokales palmoplantares und orales Mukosa-Hyperkeratose-Syndrom

  • Gudrun Bethke
  • Gerhard Kolde
  • Gösta Bethke
  • Peter A. Reichart
Fallbericht

Zusammenfassung

Fallbericht. Es wird über ein seltenes, autosomal-dominantes Krankheitsbild bei 4 Familienmitgliedern aus 3 Generationen berichtet. Weiße Läsionen der Gingiva und palmoplantare Hyperkeratosen wurden beobachtet und untersucht. Alle 4 Patienten zeigten klinisch Verhornungsstörungen des Epithels der Mundschleimhaut und der palmoplantaren Epidermis. Die plantaren und gingivalen Biopsien wiesen histopathologisch jeweils Akanthose und hyperkeratotische Verhornung des Epithels bzw. der Epidermis auf. Der Nachweis einer epidermolytischen Hyperkeratose wurde elektronenmikroskopisch gesichert.

Diskussion. Das fokale palmoplantare und orale Mukosa-Hyperkeratose-Syndrom muss differenzialdiagnostisch von dem Jadassohn-Lewandowsky-Syndrom und dem mit Ösophaguskarzinomen assoziierten Howel-Evans-Syndrom abgegrenzt werden.

Schlüsselwörter

Orale Epithelveränderung Weiße Gingivaläsion Palmoplantares Hyperkeratose-Syndrom 

Focal palmoplantar and oral mucosa hyperkeratosis syndrome

Abstract

Case report. Four members of a family in three generations are presented who were affected by a rare syndrome (mucosa hyperkeratosis syndrome). This syndrome is characterized by autosomal-dominant inheritance, white lesions of the gingiva, and palmoplantar hyperkeratosis. The four affected members of the family revealed an abnormal keratinization of the gingiva and palmoplantar epidermis. Biopsies of plantar and gingival lesions histologically showed acanthosis and hyperkeratotic cornification of the epithelium. Electron microscopy demonstrated the features of epidermolytic hyperkeratosis.

Discussion. From the differential diagnostic point of view, the mucosa hyperkeratosis syndrome has to be distinguished from the Jadassohn-Lewandowsky syndrome and the Howel-Evans' syndrome, which is associated with esophageal carcinoma.

Keywords

Oral epithelium alteration White gingival lesion Palmoplantar hyperkeratosis syndrome 

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Copyright information

© Springer-Verlag 2001

Authors and Affiliations

  • Gudrun Bethke
    • 1
  • Gerhard Kolde
    • 2
  • Gösta Bethke
    • 1
  • Peter A. Reichart
    • 1
  1. 1.Abteilung für Oralchirurgie und zahnärztliche Röntgenologie, Zentrum für Zahnmedizin, Prof. Dr. Peter A. Reichert, Universitätsklinikum Charité, BerlinBerlinGermany
  2. 2.Klinik für Dermatologie, Venerologie und Allergologie mit Asthmapoliklinik, Prof. Dr. med. W. Sterry, Universitätsklinikum Charité, BerlinBerlinGermany

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