Langerhans-Zell-Histiozytose mit oraler Manifestation
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Zusammenfassung
Der Begriff Langerhans-Zell-Histiozytose (früher: Histiozytosis X) vereint die in der Vergangenheit getrennt betrachteten Krankheitsbilder Hand-Schüller-Christian-Syndrom, Abt-Letterer-Siwe-Syndrom und das eosinophile Granulom. Die Prognose dieser Erkrankung variiert zwischen gut und infaust und ist u. a. abhängig vom Erstmanifestationsalter und der Anzahl der beteiligten Organe. Mit Hilfe mehrerer prospektiver klinischer Studien wird derzeit nach geeigneten Therapieschemen gesucht, wobei die Chemotherapie an Bedeutung gewinnt und die Strahlentherapie eine nur noch untergeordnete Rolle spielt. Unverändert ist der Stellenwert der Chirurgie, sofern es sich um solitäre „operable“ Läsionen handelt. Anhand von 2 Fallberichten aus unserer Klinik sollen unterschiedliche Krankheitsverläufe geschildert werden. Orale Manifestationen einer Langerhans-Zell-Histiozytose müssen differentialdiagnostisch insbesondere bei therapieresistenten Parodontopathien oder bei radiologisch auffälligen unklaren Osteolysen in Betracht gezogen werden. Die immunhistochemische und elektronenmikroskopische Untersuchung sichern die Diagnose. Die Ätiologie der Erkrankung ist weiterhin nicht eindeutig geklärt.
Oral manifestations of Langerhans’ cell histiocytosis. Therapeutic strategies involving oral and maxillofacial surgery
Summary
The definition of Langerhans’ cell histiocytosis (formerly known as histiocytosis X) includes the clinical syndromes Hand-Schüller-Christian syndrome, Abt-Letterer-Siwe syndrome and eosinophilic granuloma, which in the past were considered separate entities. The prognosis of this disease varies between “favorable” and “infaust”, depending on the age of the patient at first manifestation and the number of the organs involved. With the aid of various prospective clinical studies, suitable therapeutic schemes are currently being sought for. In the course of this search chemotherapy is gaining in significance and radiation therapy is merely playing a minor role. The surgical status has not changed inasmuch as it concerns solitary “operable” lesions. Based on three case reports from our clinic, different courses of illness are described. Oral manifestations of a Langerhans’ cell histiocytosis have to be considered, especially with regard to therapy-resistant parodontopathies or with radiologically conspicuous, unexplained osteolysis. The immunohistological and electronic microscopic examinations confirm the diagnosis. The etiology of the disease has still not been clarified.
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