Fasciitis nodularis pseudosarcomatosa
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Zusammenfassung
Einleitung
Die Fasziitis nodularis pseudosarcomatosa oder noduläre Fasziitis (nF) wurde erstmals 1955 von Konwaler et al. als benigne fibroblastische Proliferation beschrieben. Sie tritt plötzlich, meist solitär auf und erreicht in wenigen Wochen eine Größe von 10–50 mm. Rezidive sind sehr selten und Spontanremissionen relativ häufig. Die Literatur weist oft auf die histologische Ähnlichkeit zu Sarkomen hin.
Kasuistik
Die 57-jährige Patientin stellte einen kugeligen, derben, verschieblichen und wenig druckdolenten Tumor links paramandibulär fest. Die spezielle Anamnese war leer. Im B-Scan-Sonogramm stellte sich eine kugelige, echoleere, scharf begrenzte, 10–11 mm große Raumforderung dar. Palpatorisch nahm die Größe im Verlauf (2 Wo.) deutlich zu. Unter Lokalanästhesie wurde deshalb über enoralen Zugang der als Lymphknoten angesprochene Befund zur Exstirpation dargestellt. Intraoperativ zeigte sich ein nicht bekapselter, derber, zur Kutis hin adhärenter, 25 mm großer, kugeliger Nodulus, der zum Schutz des Ramus marginalis subtotal entfernt wurde. Histologisch imponierte eine zellreiche, fibroblastische Proliferation mit mukoider Zwischensubstanz und vereinzelten Mitosen. Zell- und Kernatypien fanden sich nicht in relevantem Umfang. Die Proliferation ging z. T. in Faszienreste über.
Diskussion
Klinisch ist die Verdachtsdiagnose der nF nicht sicher zu stellen. Sonographie und Klinik sprechen für eine Lymphadenopathie. Die Dynamik des Verlaufs lässt ein Malignom vermuten. Damit besteht fast immer die Indikation zur histologischen Sicherung. Das Fehlen einer Kapsel sollte Anlass geben, bei gefährdeten Nachbarstrukturen auf eine Exzisionsbiopsie zugunsten einer PE zu verzichten. Die Histologie relativiert die klinische Verdachtsdiagnose; ihr kommt zur Vermeidung einer Übertherapie eine überragende Bedeutung zu.
Schlüsselwörter
Noduläre Fasziitis Kraniale Fasziitis Sonographie ProbeexzisionAbstract
Introduction
Nodular fasciitis (nF) was first described in 1955 by Konwaler et al. as a benign fibroblastic proliferation. The onset of the disease occurs suddenly as a solitary tumor reaching a size of 10 to 50 mm in a few weeks. Relapse is rare and spontaneous remission frequent. The literature points out histologic similarities to a sarcoma.
Case
The 57 year old female patient presented a spheroid, coarse, nonadherent, slightly painful tumor of the left paramandibular region. The history was inconspicuous. The B-scan sonography revealed a spheroid, anechoic, defined mass of 10–11 mm. The palpatory dimension increased noticeably during the following 2 weeks. Under local anesthesia the suspected lymph node was exposed via intraoral approach. Intraoperatively a non-capsulated, coarse, adherent, spheroid node of 25 mm was resected subtotally to preserve the marginal branch of the facial nerve. Histologically a fibroblastic cell-rich proliferation with mucoid milieu and few mitosis was found. No atypical cells or nuclei were observed and the proliferation reached fascial parts.
Discussion
Based on clinical findings the diagnosis nF cannot be proven. Ultrasound and clinical findings suppose a lymphadenopathia, whereas the dynamics points out a malignant tumor. Therefore, histologic assurance after diagnosis is mandatory. In case of vulnerable anatomic structures in vicinity, the absence of a capsule should lead to partial resection despite of a total excision. The histology plays a primary role to avoid surgical overtherapy.
Keywords
Nodular fasciitis Cranial fasciitis Ultrasound BiopsyDie noduläre Fasciitis (nF) ist ein pseudosarkomatöser, selbstlimitierender, reaktiver Prozess und zumeist im subkutanen Gewebe lokalisiert. Sie besteht aus plumpen und uniformen Fibroblasten und Myofibroblasten, die ein loses oder zellkulturähnliches Wachstumsmuster zeigen [10]. In der Erstbeschreibung aus dem Jahr 1955 grenzen Konwaler et al. [12] die nF als benigne Proliferation von den Weichteilsarkomen ab. Aufgrund ihrer klinischen und histologischen Charakteristika, wie rasche Größenzunahme, Zellreichtum und mitotische Aktivität, galt die nF dennoch über viele Jahre als eine der wichtigsten, als Sarkom fehlinterpretierten, reaktiven bzw. benignen, mesenchymalen Proliferationen.
In einer aktuellen Übersicht wird die nF zusammen mit Keloiden, Narben, Dermatofibromen und der superfiziellen Fibromatose zu den entzündlichen Bindegewebsproliferationen subsummiert und den Hyperplasien (z. B. Chondrodermatitis), Harmatome (z. B. Fibroma molle), benignen (z. B. Sehnenscheidenfibrom) und malignen (z. B. Fibrosarkom) Bindegewebstumoren gegenübergestellt [19]. In der aktuelle WHO-Klassifikation [10] wird sie den fibroblastischen/myofibroblastischen Tumoren zugeordnet.
Fallbeschreibung
B-Scan-Sonographie. Kaudaler Transversalachsenschnitt und senkrecht dazu (als Ausschnitt eingeblendet) Ramusparallelschnitt der linken Wange. Erstbefund: kugelige, homogen echoarme, scharf begrenzte Raumforderung der Größe 10,2×10,9×11 mm, zirka 5 mm ventral des Vorderrandes des M. masseter
Aufgrund palpatorisch deutlicher Größenzunahme auf über 20 mm am 17.05.2002 wurde der Befund zur Exzisionsbiopsie am 21.05.2002 in Lokalanästhesie über den enoralen Zugang dargestellt. Intraoperativ zeigte sich ein unbekapselter, fibrotischer Nodulus, der zur Kutis hin am Nachbargewebe adhärent war. Zum Schutz des Ramus marginalis mandibulae wurde der kugelige, jetzt 25 mm große Befund nur subtotal entfernt. Die Wundheilungsphase war zeitgerecht und unkompliziert. Postoperativ stellte sich eine geringgradig ausgeprägte Teilparese des R. marginalis dar.
Mikroskopie. Homogenes Bild einer zellreichen, fibroblastischen Proliferation. HE-Färbung, Vergr. 25fach
Mikroskopie. Fibroblastische Proliferation mit mukoider Zwischensubstanz und vereinzelten Mitosen. Keine Zell- oder Kernatypien. HE-Färbung, Vergr. 100fach
B-Scan-Sonographie. Kaudaler Ramusparallelschnitt der linken Wange. Befund 5 Wochen nach Teilentfernung des Tumors: bohnenförmige, homogen echoarme, scharf begrenzte Raumforderung mit maximal 13,7 mm Durchmesser
Weitere klinische und sonographische Kontrollen stellten danach eine langsame Größenverminderung dar, die 6 Monate nach der Operation einen Restbefund von 6,6×4,9×2,4 mm zeigte. Die Teilparese des R. marginalis remittierte innerhalb der ersten 3 postoperativen Monate vollständig.
Diskussion
Das typische klinische Erscheinungsbild der nF ist gekennzeichnet durch eine kurze Anamnese mit einem meist solitären, innerhalb weniger Wochen deutlich progredienten Tumor, der eine Größe von 20–50 mm erreicht [10]. Sehr selten treten mehrere oder multiple Befunde auf. Die Lokalisation ist häufig subkutan, wobei die bedeckende Kutis zumeist verschieblich ist. Adhärenz zeigt sich palpatorisch ggf. zu benachbarten Faszien. Geläufig ist daneben die intramuskuläre Lage, während die intradermale Lokalisation sehr ungewöhnlich ist [11]. Meist geben die Patienten keine oder wenige Spontanschmerzen an und es liegt auch nur eine geringe Palpationsdolenz vor. Die Konsistenz kann weich bis induriert sein [10].
Traditionell werden Subtypisierungen der nF nach makroskopischer Lokalisation (subkutaner, intramuskulärer und fazialer Typ) oder nach beteiligten Nachbargeweben in ossifizierende Fasziitis (Fasciitis ossificans), parosteale, intravaskuläre und kraniale Fasziitis vorgenommen, wobei sich diese Einteilung nicht stringent an der Ätiologie orientiert und deshalb keine unterschiedlichen Entitäten bezeichnet werden. Diese Einteilungen sind in der aktuellen WHO-Klassifikation auch nicht mehr dargestellt [10].
Prinzipiell kann die nF überall im Organismus vorkommen, in der Analyse großer Kollektive zeigt sich aber eine deutliche Bevorzugung der oberen Extremität (46% bei n=829 [3]). Die Kopf-Hals-Region wird als zweithäufigste Lokalisation angegeben [4]. Offenbar tritt die nF dagegen sehr selten an der unteren Extremität sowie an Händen und Füßen auf [17]. Daneben finden sich Fallbeschreibungen zu weiteren, z. T. ungewöhnlichen Lokalisationen: Parotis, Lider, Orbita, Wangenschleimhaut, Trachea, Ösophagus, Mamma, Harnblase, Vagina, Vulva [1, 15, 18].
Die Altersverteilung zeigt einen Häufigkeitsgipfel zwischen 20 und 40 Jahren; selten sind Kinder und Menschen jenseits des 65. Lebensjahres betroffen [10]. Die intravaskuläre Fasziitis tritt gehäuft bis zum 30. Lebensjahr auf [10]. Die Geschlechtsverteilung ist gleichmäßig. Insgesamt unterscheiden sich beide Verteilungsmuster nicht von denen der Weichteilsarkome.
Begrifflich muss zwischen der kranialen Fasziitis und der Kopf-Hals-Manifestation der nF differenziert werden. Die kraniale Fasziitis [2, 16] tritt überwiegend (aber nicht ausschließlich) bei Kindern bis zum 5. Lebensjahr und bevorzugt bei Jungen auf [10]. Sie beteiligt Skalp und Schädel und zeigt nicht selten eine Arrosion der Tabula externa des Kraniums (als Osteolyse auch radiologisch darstellbar [5]), seltener auch der Tabula interna, dann ggf. mit Infiltration von Dura und Leptomeningea. Ätiologisch wird ein Zusammenhang zu Geburtstraumata (Zangengeburt) vermutet [6]. Die Häufigkeitsangabe der Kopf-Hals-Region resultiert wahrscheinlich daraus, dass kraniale Fasziitis und Kopf-Hals-Manifestationen der typischen nF zusammengefasst wurden.
Histologie
Als feingewebliche Charakteristika stellen sich oft ein großer Zell- und Mitosenreichtum (plumpe und uniforme Fibro- und Myofibroblasten) sowie eine unscharfe Begrenzung bzw. ein infiltratives Wachstum des Befundes in die Nachbarschaft dar. Die häufigen Mitosen zeigen aber keine abnormen mitotischen Figuren. Zell- und Kernatypien sind nicht in relevantem Umfang zu finden. Neben dem klinischen Verlauf kennzeichnet auch das Profil der Durchflusszytometrie (Nachweis der Diploidie) die nF als benignen, reaktiven Prozess [7]. Im Gegensatz dazu wurden durch zytogenetische Analysen chromosomale Abweichungen entdeckt, welche die Möglichkeit eines neoplastischen Wachstums stützen. Dem steht aber die Vermutung gegenüber, dass durch Kulturbedingungen das Wachstum einzelner Zellklone oder Zelltypen artifiziell begünstigt und das selbständige Zellwachstum nur vorgetäuscht wird [10]. Immunhistologisch zeigen sich Expressionen von Actin—sowohl MSA („muscle specific actin“), als auch SMA („smooth muscle actin“)—und CD68 (KP1). Dagegen finden sich keine Expressionen von S-100-Protein und Keratin [14].
Differenzialdiagnose
In der Literatur wird das differenzialdiagnostische Vorgehen dreigeteilt vermittelt. Gegenüber anderen benignen, Myofibroblasten enthaltenden Veränderungen, wie der proliferativen Fasziitis/Myositis und dem Fibrom der Sehnenscheide, kann die histologische Abgrenzung schwierig sein. Aufgrund des sehr ähnlichen Verhaltens und fehlender therapeutischer Konsequenz wird dieser Unterscheidung aber nur eine geringe klinische Relevanz zugemessen. Dagegen hat die Abgrenzung gegenüber rezidivfreudigen Veränderungen, wie dem benignen und plexiformen fibrösen Histiozytom, eine große Relevanz. Hilfreich soll dabei die deutlich höhere Anzahl an Mitosen bei der nF sein. Wichtig ist hierbei auch die Abgrenzung gegen den im Kopf-Hals-Bereich eher seltenen inflammatorischen myofibroblastischen Tumor, dessen Histologie aber durch entzündliche Infiltrate (Plasmazellen, Lymphozyten, eosinophile Granulozyten) gekennzeichnet ist [10].
Die wichtigste Abgrenzung der nF ist gegenüber Sarkomen zu leisten, wobei es offensichtlich insbesondere bis in die 70er-Jahre des vorigen Jahrhunderts wiederholt zu Fehlinterpretationen gekommen war [9], sodass dieser Differenzialdiagnose auch in aktuellen pathohistologischen Lehrbüchern noch Bedeutung beigemessen wird. Auch in Kenntnis der Entität der nF ist die histologische Abgrenzung insbesondere gegenüber dem myofibroblastischen Sarkom, welches eine Prädilektionsstelle im Kopf-Hals-Bereich besitzt, wegen der führenden Rolle der Myofibroblasten im histologischen Bild anspruchsvoll. [10].
Therapie und Prognose
Bereits 1972 hat Allen [3] an einem großen Kollektiv (n=829) eine Rezidivrate von 1% festgestellt und deshalb eine lokale Exzision makroskopisch knapp im Gesunden empfohlen, auch wenn sich diese histologisch oft nicht in sano bestätigt. Er rät von einer Nachresektion nach histologischer Diagnosesicherung ab und weist auf die Möglichkeit spontaner Remissionen hin. Rezidive werden auch aktuell mit weniger als 2% bei inkompletter Exzision angegeben [10]. Metastasen sind nicht beschrieben [10]. Zentral ist damit der Hinweis auf die Vermeidung einer Übertherapie gegeben [13]. Beim Eintreten eines Rezidivwachstums nach (Teil-)Exzision sollte vielmehr die Diagnose kritisch hinterfragt werden [10].
Nach der eigenen Verlaufsbeurteilung sollte die Empfehlung zu einem eher restriktiven chirurgischen Vorgehen sogar noch erweitert werden. Bei intraoperativem Befund einer fehlenden Kapsel und gleichzeitiger enger Nachbarschaft wichtiger anatomischer Strukturen, wie hier des Ramus marginalis mandibulae, sollte auf eine Exzisionsbiopsie zugunsten einer Probeexzision verzichtet werden. Obligatorisch ist dabei eine engmaschige Nachkontrolle, wobei wir bei der für den Kopf-Hals-Bereich typischen, oberflächlichen Lage eine teure Bildgebung (MRT) für entbehrlich halten und die sehr valide B-Scan-Sonographie bevorzugen.
Aufgrund der immer noch bestehenden differenzialdiagnostischen Schwierigkeiten sollte dem vereinzelten Hinweis in der Literatur, eine Diagnose mittels Feinnadelbiopsie bzw. Aspirationszytologie zu leisten [8], nicht gefolgt werden.
Schwierig kann in diesem Zusammenhang die Aufklärung und Therapiebegleitung sein, insbesondere wenn, wie im vorliegenden Fall, die Patientin den „Knoten“ selbst entdeckt hatte und nach subtotaler Entfernung zunächst eine weitere Größenzunahme feststellt.
Das zentrale Problem der nF ist die diskrepante Klinik mit einerseits initial rascher Größenprogredienz, die den Ausschluss eines Malignoms erforderlich macht, und andererseits der Tendenz zur Spontanremmission sowie geringer Rezidivneigung.
Literatur
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