Fasciitis nodularis pseudosarcomatosa
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DOI: 10.1007/s10006-003-0513-9
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- Grötz, K.A., Al-Nawas, B. & Bettendorf, U. Mund Kiefer GesichtsChir (2004) 8: 41. doi:10.1007/s10006-003-0513-9
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Zusammenfassung
Einleitung
Die Fasziitis nodularis pseudosarcomatosa oder noduläre Fasziitis (nF) wurde erstmals 1955 von Konwaler et al. als benigne fibroblastische Proliferation beschrieben. Sie tritt plötzlich, meist solitär auf und erreicht in wenigen Wochen eine Größe von 10–50 mm. Rezidive sind sehr selten und Spontanremissionen relativ häufig. Die Literatur weist oft auf die histologische Ähnlichkeit zu Sarkomen hin.
Kasuistik
Die 57-jährige Patientin stellte einen kugeligen, derben, verschieblichen und wenig druckdolenten Tumor links paramandibulär fest. Die spezielle Anamnese war leer. Im B-Scan-Sonogramm stellte sich eine kugelige, echoleere, scharf begrenzte, 10–11 mm große Raumforderung dar. Palpatorisch nahm die Größe im Verlauf (2 Wo.) deutlich zu. Unter Lokalanästhesie wurde deshalb über enoralen Zugang der als Lymphknoten angesprochene Befund zur Exstirpation dargestellt. Intraoperativ zeigte sich ein nicht bekapselter, derber, zur Kutis hin adhärenter, 25 mm großer, kugeliger Nodulus, der zum Schutz des Ramus marginalis subtotal entfernt wurde. Histologisch imponierte eine zellreiche, fibroblastische Proliferation mit mukoider Zwischensubstanz und vereinzelten Mitosen. Zell- und Kernatypien fanden sich nicht in relevantem Umfang. Die Proliferation ging z. T. in Faszienreste über.
Diskussion
Klinisch ist die Verdachtsdiagnose der nF nicht sicher zu stellen. Sonographie und Klinik sprechen für eine Lymphadenopathie. Die Dynamik des Verlaufs lässt ein Malignom vermuten. Damit besteht fast immer die Indikation zur histologischen Sicherung. Das Fehlen einer Kapsel sollte Anlass geben, bei gefährdeten Nachbarstrukturen auf eine Exzisionsbiopsie zugunsten einer PE zu verzichten. Die Histologie relativiert die klinische Verdachtsdiagnose; ihr kommt zur Vermeidung einer Übertherapie eine überragende Bedeutung zu.
Schlüsselwörter
Noduläre Fasziitis Kraniale Fasziitis Sonographie ProbeexzisionAbstract
Introduction
Nodular fasciitis (nF) was first described in 1955 by Konwaler et al. as a benign fibroblastic proliferation. The onset of the disease occurs suddenly as a solitary tumor reaching a size of 10 to 50 mm in a few weeks. Relapse is rare and spontaneous remission frequent. The literature points out histologic similarities to a sarcoma.
Case
The 57 year old female patient presented a spheroid, coarse, nonadherent, slightly painful tumor of the left paramandibular region. The history was inconspicuous. The B-scan sonography revealed a spheroid, anechoic, defined mass of 10–11 mm. The palpatory dimension increased noticeably during the following 2 weeks. Under local anesthesia the suspected lymph node was exposed via intraoral approach. Intraoperatively a non-capsulated, coarse, adherent, spheroid node of 25 mm was resected subtotally to preserve the marginal branch of the facial nerve. Histologically a fibroblastic cell-rich proliferation with mucoid milieu and few mitosis was found. No atypical cells or nuclei were observed and the proliferation reached fascial parts.
Discussion
Based on clinical findings the diagnosis nF cannot be proven. Ultrasound and clinical findings suppose a lymphadenopathia, whereas the dynamics points out a malignant tumor. Therefore, histologic assurance after diagnosis is mandatory. In case of vulnerable anatomic structures in vicinity, the absence of a capsule should lead to partial resection despite of a total excision. The histology plays a primary role to avoid surgical overtherapy.