Advertisement

Spektrum der Augenheilkunde

, Volume 32, Issue 4–5, pp 194–197 | Cite as

Behandlung einer schweren Keratitis mit Crosslinking bei lamellärer Ichthyose

  • Juliane Mehlan
  • Johannes Steinberg
  • Toam Katz
  • Claus Cursiefen
  • Matthias Keserü
  • Stephan Johannes Linke
fallbericht
  • 27 Downloads

Zusammenfassung

Es stellte sich eine elfjährige Patientin mit lamellärer Ichthyose vor, die unter einer schweren infektiösen Keratitis, bedingt durch ein Ektropium, litt. Die lamelläre Ichthyose ist eine autosomal-rezessiv vererbte Erkrankung, welche mit Hyperkeratosen, schmerzhaften Fissuren und einem fehlreguliertem Vitamin-D Haushalt vergesellschaftet ist.

Auf Grund der fortgeschrittenen Hornhautinfiltrate trotz einer maximalen topischen antibiotischen Therapie entschlossen wir uns zur Durchführung eines Crosslinkings bei Keratitis (PACK-CXL-photoactivated corneal crosslinking for keratitis).

Es zeigten sich ein Rückgang der Hornhautinfiltrate, sowie eine Ausdünnung der Hornhaut.

PACK-CXL kann eine Keratoplastik à chaud bei therapierefraktärer Keratitis vermeiden.

Schlüsselwörter

Lamelläre Ichthyose Keratitis Crosslinking 

PACK-CXL for severe keratitis in a young patient with ichthyosis

Summary

Presented is an eleven-year-old girl suffering from therapy-resistent keratitis because of lagophthalmus and ectropion because of lamellar ichthyosis. We performed a corneal crosslinking and in consequence to that the visual acuity improved and the slit lamp evaluation proved an epithelial closure. The lamellar ichthyosis is an autosomal recessive genetic disorder which leads to hyperkeratosis, painful fissures and a dysregulated vitamine D metabolism. The ocular manifestations in the majority of the cases lid ectropions or exposition keratopathy.

Keywords

Lamellar ichthyosis Keratitis Crosslinking 

Notes

Einhaltung ethischer Richtlinien

Interessenkonflikt

J. Mehlan, J. Steinberg, T. Katz, C. Cursiefen, M. Keserü und S.J. Linke geben an, dass kein Interessenkonflikt besteht.

Ethische Standards

Dieser Beitrag beinhaltet keine von den Autoren durchgeführten Studien an Menschen oder Tieren. Alle Patienten, die über Bildmaterial oder anderweitige Angaben innerhalb des Manuskripts zu identifizieren sind, haben hierzu ihre schriftliche Einwilligung gegeben. Im Fall von nichtmündigen Patienten liegt die Einwilligung eines Erziehungsberechtigten oder des gesetzlich bestellten Betreuers vor.

Literatur

  1. 1.
    Spoerl E, Wollensak G, Seiler T. Increased resistance of crosslinked cornea against enzymatic digestion. Curr Eye Res. 2004;29:35–40.CrossRefGoogle Scholar
  2. 2.
    Hafezi, et al. PACK-CXL: defining CXL for infectious keratitis. J Refract Surg. 2014;30(7):438–9.  https://doi.org/10.3928/1081597X-20140609-01.CrossRefPubMedGoogle Scholar
  3. 3.
    Papaioannou, et al. Collagen cross-linking for infectious keratitis: a systematic review and meta-analysis. Cornea. 2016;35:62–71.CrossRefGoogle Scholar
  4. 4.
    Russel, et al. Linkage of autosomal recessive lamellar Ichthyosisto chromosome 14q. Am J Hum Genet. 1994;55:1146–52.Google Scholar
  5. 5.
    Bubna, et al. A case of lamellar Ichthyosis with rickets and carcinoma of the hypopharynx. Indian J Dermatol. 2014;59:634.CrossRefGoogle Scholar
  6. 6.
    Al-Amry. Ocular manifestation of ichthyosis. Saudi J Ophthalmol. 2015;30:39–43.CrossRefGoogle Scholar
  7. 7.
    Schnitzler, et al. Bestrahlung der Hornhaut mit UV-Licht und Riboflavingabe als neuer Behandlungsversuch bei einschmelzenden Hornhautprozessen, erste Ergebnisse bei vier Patienten. Klin Monbl Augenheilkd. 2000;217:190–3.CrossRefGoogle Scholar
  8. 8.
    Iseli HP, Thiel MA, Hafezi F, Kampmeier J, Seiler T. Ultraviolet A/riboflavin corneal cross-linking for infectious keratitis associated with corneal melts. Cornea. 2008;27(5):590–4.CrossRefGoogle Scholar
  9. 9.
    Makdoumi K, Mortensen J, Sorkhabi O, Malmvall BE, Crafoord S. UVA-riboflavin photochemical therapy of bacterial keratitis: a pilot study. Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol. 2012;250(1):95–102.CrossRefGoogle Scholar
  10. 10.
    Wollensak G, et al. Keratocyte apoptosis after corneal collagen cross-linking using riboflavin/UVA treatment. Cornea. 2004;23(1):43–9.CrossRefGoogle Scholar

Copyright information

© Springer-Verlag GmbH Austria 2017

Authors and Affiliations

  • Juliane Mehlan
    • 1
  • Johannes Steinberg
    • 2
    • 3
  • Toam Katz
    • 1
    • 3
  • Claus Cursiefen
    • 4
  • Matthias Keserü
    • 1
  • Stephan Johannes Linke
    • 1
    • 2
    • 3
  1. 1.Klinik für AugenheilkundeUniversitätsklinikum Hamburg-Eppendorf (UKE)HamburgDeutschland
  2. 2.zentrumsehstärke – Augenarztpraxis am UKEHamburgDeutschland
  3. 3.CareVision HamburgHamburgDeutschland
  4. 4.Zentrum für AugenheilkundeUniversität zu KölnKölnDeutschland

Personalised recommendations