European Journal of Pediatrics

, Volume 168, Issue 7, pp 771–777

Role of congenital long-QT syndrome in unexplained sudden infant death: proposal for an electrocardiographic screening in relatives

  • Alban-Elouen Baruteau
  • Julien Baruteau
  • Ryad Joomye
  • Raphael Martins
  • Frédéric Treguer
  • Remi Baruteau
  • Jean-Claude Daubert
  • Philippe Mabo
  • Michel Roussey
Review

DOI: 10.1007/s00431-009-0951-y

Cite this article as:
Baruteau, AE., Baruteau, J., Joomye, R. et al. Eur J Pediatr (2009) 168: 771. doi:10.1007/s00431-009-0951-y

Abstract

Introduction

Congenital long-QT syndrome (LQTS) is a sporadic or familial inherited arrhythmia. It can lead to sudden death by ventricular fibrillation which occurs at any age but particularly during infancy. Recent studies of postmortem molecular analysis in infants who died of unexplained sudden infant death syndrome (SIDS) showed abnormal mutations to LQTS in 10% to 12%. Current methods of etiologic investigation of sudden infant death syndrome do not allow the diagnosis of LQTS. A targeted anamnesis together with systematic electrocardiograms of first- and second-degree relatives could be an efficient LQTS diagnostic tool. Therefore, we propose to include them in screening procedures for SIDS etiologies.

Conclusion

LQTS accounts for a significant number of unexplained SIDS. We suggest adding a systematic familial electrocardiographic screening to the current etiologic investigations in order to track congenital LQTS in relatives.

Keywords

Sudden infant death syndrome (SIDS) Cot death Long-QT syndrome (LQTS) Primary electrical disease Familial screening 

Copyright information

© Springer-Verlag 2009

Authors and Affiliations

  • Alban-Elouen Baruteau
    • 1
    • 2
    • 3
    • 4
    • 12
  • Julien Baruteau
    • 5
    • 6
  • Ryad Joomye
    • 7
  • Raphael Martins
    • 1
    • 2
    • 3
    • 4
  • Frédéric Treguer
    • 8
  • Remi Baruteau
    • 9
    • 10
  • Jean-Claude Daubert
    • 1
    • 2
    • 3
    • 4
  • Philippe Mabo
    • 1
    • 2
    • 3
    • 4
  • Michel Roussey
    • 11
  1. 1.CHU RennesService de Cardiologie et Maladies VasculairesRennesFrance
  2. 2.Université de Rennes 1, LTSIRennesFrance
  3. 3.INSERMRennesFrance
  4. 4.INSERMRennesFrance
  5. 5.Assistance Publique des Hôpitaux de Paris, Hôpital Robert DebréService de Neurologie Pédiatrique et des Maladies Héréditaires du MétabolismeParisFrance
  6. 6.CHU ToulouseService d’Hépato-Gastro-Entérologie Pédiatrique et des Maladies Héréditaires du MétabolismeToulouseFrance
  7. 7.CHU NantesService de Réanimation Néonatale et PédiatriqueNantesFrance
  8. 8.CHU AngersService de CardiologieAngersFrance
  9. 9.Cabinet de PédiatrieDijonFrance
  10. 10.CH Philippe Le BonBeauneFrance
  11. 11.CHU Rennes, Centre de Référence Régional de la Mort Subite du NourrissonPôle de Pédiatrie Médico-chirurgical et de Génétique Clinique, Université de Rennes 1RennesFrance
  12. 12.Département de Cardiologie et Maladies Vasculaires, Centre Cardio-pneumologique, Hôpital PontchaillouCentre Hospitalier Universitaire de RennesRennesFrance

Personalised recommendations