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Zeitschrift für Rheumatologie

, Volume 78, Issue 1, pp 14–23 | Cite as

Imitatoren der systemischen Sklerose

  • S. T. JendrekEmail author
  • B. Kahle
  • G. Riemekasten
Leitthema
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Zusammenfassung

Hintergrund

Die systemische Sklerose (SSc) ist durch eine heterogene klinische Symptomatik gekennzeichnet. Eine periphere Hautfibrose ist oftmals ein frühes Symptom. Nichtsdestotrotz existiert eine Vielzahl weiterer Krankheitsbilder unterschiedlichster Ätiologie, die mit einer Verdickung der Haut einhergehen können und die Erstdiagnose der SSc erschweren.

Ziele

Unterschiedlichen Krankheitsentitäten, die zur Hautfibrose führen können, sollen differenziert werden. Eine frühzeitigere Diagnose der SSc soll somit erleichtert werden.

Methoden

Es erfolgte eine Literaturrecherche zu Krankheitsbildern, die mit einer Hautfibrose assoziiert sein können. Hierbei wird das klinische Bild fokussiert betrachtet. Die Ätiologie und die Therapien der einzelnen Krankheiten werden zusammengefasst.

Ergebnisse

Krankheitsbilder, die kutane Symptome der SSc imitieren können, sind die Morphea, das Sklerödem, die diabetische Cheiroarthropathie, das Skleromyxödem, die nephrogene systemische Fibrose und die eosinophile Fasziitis. Die periphere Hautbeteiligung, ein begleitendes Raynaud-Phänomen, die Kapillarmikroskopie, die Histopathologie und antinukleäre Antikörper helfen, die SSc von diesen Krankheitsbildern differenzialdiagnostisch abzugrenzen.

Schlussfolgerung

Eine frühzeitige differenzialdiagnostische Abgrenzung der SSc von anderen sklerosierenden Erkrankungen ist angesichts häufig assoziierter und potenziell lebensbedrohlicher Organbeteiligungen der SSc besonders wichtig. Sofern die Diagnose einer SSc gestellt wurde, ist eine kritische und organspezifische Evaluation hinsichtlich einer pulmonalen, gastrointestinalen, renalen und kardialen Beteiligung notwendig und in regelmäßigen Intervallen zu wiederholen.

Schlüsselwörter

Sklerödem Skleromyxödem Nephrogene systemische Fibrose Morphea Hautfibrose 

Mimetics of systemic sclerosis

Abstract

Background

Systemic sclerosis (SSc) is characterized by heterogeneous clinical symptoms. Peripheral skin fibrosis can be a common symptom. Nevertheless, a variety of diseases with different etiologies are associated with a thickening of the skin and make the initial diagnosis of systemic sclerosis more difficult.

Objective

The different disease entities that can lead to dermal fibrosis should be differentiated. An earlier diagnosis of SSc would therefore be facilitated.

Methods

A literature search was carried out for clinical pictures that can be associated with skin fibrosis. The clinical picture, the etiology and the treatment of the individual diseases are described.

Results

Diseases that can mimic the cutaneous symptoms of SSc include morphea, scleroderma, diabetic cheirarthritis, scleromyxedema, nephrogenic systemic fibrosis and eosinophilic fasciitis. The characteristic pronounced skin involvement, an accompanying Raynaud’s phenomenon, capillary microscopy, histopathology and antinuclear antibodies help to enable a differentiation of SSc from its mimics.

Conclusion

An early differential diagnostic distinction between SSc and other sclerosing diseases is important due to SSc-associated and potentially life-threatening systemic organ involvement. If a diagnosis of SSc has been made, a critical and organ-specific evaluation with respect to pulmonary, gastrointestinal, renal and cardiac involvement is mandatory and should be repeated at regular intervals.

Keywords

Scleroderma Scleromyxedema Nephrogenic systemic fibrosis Morphea Skin fibrosis 

Notes

Einhaltung ethischer Richtlinien

Interessenkonflikt

S.T. Jendrek, B. Kahle und G. Riemekasten geben an, dass kein Interessenkonflikt besteht.

Dieser Beitrag beinhaltet keine von den Autoren durchgeführten Studien an Menschen oder Tieren. Alle Patienten, die über Bildmaterial oder anderweitige Angaben innerhalb des Manuskripts zu identifizieren sind, haben hierzu ihre schriftliche Einwilligung gegeben. Im Falle von nicht mündigen Patienten liegt die Einwilligung eines Erziehungsberechtigten oder des gesetzlich bestellten Betreuers vor.

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Copyright information

© Springer Medizin Verlag GmbH, ein Teil von Springer Nature 2018

Authors and Affiliations

  1. 1.Klinik für Rheumatologie und klinische ImmunologieUniversitätsklinikum Schleswig-Holstein, Campus LübeckLübeckDeutschland
  2. 2.Klinik für DermatologieUniversitätsklinikum Schleswig-Holstein. Campus LübeckLübeckDeutschland

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