Das primäre kindliche Glaukom gehört zu den sehr seltenen ophthalmologischen Erkrankungen. Die Häufigkeit wird für Großbritannien im Jahr 2002 mit 1:18.500 und während des gleichen Zeitraums in Irland mit 1:30.200 angegeben [2]. Das bedeutet, dass in der westlichen Welt ein nicht spezialisierter Augenarzt etwa alle 5 Jahre ein Kind mit einem primären kongenitalen Glaukom sieht. Aus dieser Seltenheit ergeben sich Unsicherheiten in der Diagnostik und Therapie des kindlichen Glaukoms. Die primären kindlichen Glaukome scheinen etwas früher als die sekundären entdeckt zu werden. In der BIG (British Infantile and Childhood Glaucoma) Eye Study wurde bei Kindern mit einem primären kindlichen Glaukom im Durchschnitt nach 11 Monaten und bei sekundärem kindlichem Glaukom nach 46 Monaten die Diagnose gestellt [2] Die Dauer, bis die Kinder dann einer adäquaten Therapie zugeführt werden, kann ab Diagnosestellung aber noch bis zu 2 Monate dauern [1].

In der Literatur bedient man sich einer zunächst einfachen Einteilung in primäre und sekundäre kindliche Glaukome. Die primären kindlichen Glaukome werden auch oft als primäre kongenitale Glaukome bezeichnet. Hier liegt nur eine isolierte Fehlbildung des Kammerwinkels vor. Die sekundären kindlichen Glaukome sind mit anderen okulären Veränderungen (z. B. Aphakie nach kongenitaler Katarakt) und oftmals systemischen Begleiterkrankungen (z. B. Sturge-Weber-Syndrom) assoziiert.

Im Beitrag von Tamm werden die Entwicklung des Kammerwinkels und die Pathogenese des primären kongenitalen Glaukoms (PCG) dargestellt. Dadurch wird auch verständlich, dass die Kammerwinkelchirurgie (Goniotomie oder Trabekulotomie) bei der Behandlung der PCG Erfolgsraten von 70–90% erzielt. Im Vergleich zur Glaukomchirurgie des Erwachsenen ist der Operateur vor besondere Herausforderungen gestellt. Die Größenverhältnisse, die Gewebeeigenschaften und die mitunter sehr veränderte Anatomie gestalten den Eingriff komplexer. Neue Techniken wie die Elektroablation der Innenwand des Schlemm-Kanals oder der Einsatz eines Mikrokatheters und Viskoelastikum bei der Trabekulotomie könnten möglicherweise auch langfristigere Erfolge erzielen. Für die sekundären kindlichen Glaukome ist die Kammerwinkelchirurgie meist wenig erfolgreich. Gerade die kindlichen Aphakieglaukome nach Extraktion einer kongenitalen Katarakt gehören zu den besonders schwer regulierbaren Glaukomentitäten. Der Einsatz von Glaukomdrainageimplantaten scheint hier offensichtlich ein geeignetes Therapiekonzept zu sein.

Die Konzentration der PCG-Patienten an Zentren mit entsprechender Infrastruktur ist sinnvoll

Die Grundlage für die erfolgreiche Therapie der kindlichen Glaukome ist die Regulation des Augeninnendrucks. Sie stellt aber noch nicht den Abschluss der Therapie dar. Der Erhalt bzw. die Verbesserung des Visus und der Binokularfunktion müssen die nächsten Ziele sein. Die Prophylaxe bzw. Behandlung der Amblyopie stehen also ebenso im therapeutischen Fokus. Die Bedingungen für die Behandlung von kindlichen Glaukomen sind neben der speziellen ophthalmologischen Qualifikation der Anschluss an eine optimale orthoptische und refraktive (Kontaktlinsenversorgung) Mitbetreuung. Aufgrund der Seltenheit des Krankheitsbildes und der aufwendigen peri- und postoperativen Betreuung ist die Konzentration dieser Patienten an wenigen Zentren mit entsprechender Infrastruktur sinnvoll. Auch Studien lassen sich dann einfacher entwickeln. Zur Durchführung von größeren prospektiven randomisierten Studien zu neuen operativen Strategien und postoperativen Nachsorgekonzepten, die auch für die kindlichen Glaukome erforderlichen wären, ist ein nationales, wenn nicht internationales multizentrisches Vorgehen notwendig.

Thomas Klink