Hornhautkomplikationen nach hämatopoetischer Stammzelltransplantation

Zusammenfassung

Hintergrund. Ziel der vorliegenden Untersuchung war es, die Häufigkeit, die Art und den Verlauf der Hornhautkomplikationen bei Patienten mit schweren Benetzungsstörungen nach hämatopoetischer Stammzelltransplantation (HSCT) zu untersuchen.

Patienten und Methode. Fünfzig konsekutive Patienten mit therapierefraktärer Sjögren-artiger Benetzungsstörung nach HSCT bildeten das Krankengut (Alter 9–65 Jahre, MW=42±11 Jahre).Die Schwere der Benetzungsstörung wurde anhand der Blinkfrequenz und der Tränenfilmaufrisszeit sowie des Schirmer-I-, Fluoreszein- und Bengalrosatests beurteilt.Bei klinischem Verdacht auf eine Graft-versus-Host-Reaktion gegen die Bindehaut (GvH) wurde eine Bindehautprobe entnommen.

Ergebnisse. Die Erstvorstellung der Patienten erfolgte 13 Monate (SD±20 Monate) nach der HSCT, die Nachbeobachtungszeit betrug bis zu 83 Monate (MW=10,2±14,97 Monate).Fünfzehn der 50 Patienten entwickelten schwere Hornhautkomplikationen, die zu einer erheblichen Minderung der Sehschärfe und bei einem Patienten zum Verlust des Auges führten. Vier der 15 Patienten hatten eine virale und 2 eine bakterielle Keratitis,7 trophische Störungen mit Dellen oder sterilem Hornhautulkus und 2 Patienten eine GvH-bedingte Limbusstammzellinsuffizienz bzw. eine pseudomembranöse Keratokonjunktivitis.Ein Patient entwickelte zusätzlich eine toxische Keratopathie, die am ehesten durch Cyclosporin-A-Augentropfen induziert war.Fünfunddreißig der 50 Patienten hatten Zeichen einer abgelaufenen oder noch akuten GvH-Reaktion gegen die Bindehaut.Bei 26 Patienten konnte diese GvH-Reaktion histologisch bestätigt werden.

Schlussfolgerungen. Patienten mit Sjögren-artigen Benetzungsstörungen nach hämatopoetischer Stammzelltransplantation haben ein hohes Risiko,Hornhautkomplikationen zu entwickeln.Als Ursache muss eine aggressive Ausdehnung einer GvH-Reaktion auf Bindehaut-und Tränendrüsengewebe angesehen werden.Die Patienten sind vor allem in der Reduktionsphase der systemischen immunsuppressiven Behandlung gefährdet.Da auch eine lokale immunsuppressive Therapie infektiöse, trophische und/oder toxische Hornhautschäden wie etwa bei der Cyclosporin-A-Keratopathie hervorrufen kann, sollten Patienten nach HSCT unter dieser Therapie engmaschig augenärztlich überwacht werden.

Abstract

Aim. To evaluate the incidence and clinical course of corneal complications in patients with severe dry eye syndrome after hematopoietic stem cell transplantation (HSCT).

Patients and methods. 50 consecutive patients (aged 9–65 years; average=42±11 years) with Sjögren-like syndrome after hematopoietic stem cell transplantation were examined. In order to assess the severity of the dry eye syndrome, the frequency of blinking and break-up time were determined and Schirmer-I, fluorescein,and rose bengal tests were carried out.Biopsy and histological examination were performed in cases with suspected conjunctival graft-versus-host reaction.

Results. Patients with Sjögren-like dry eye syndrome were referred within an average of 13 months after HSCT (SD±20 months).The follow-up was up to 83 months (mean: 10.2 months,SD±14.97).Of the 50 patients 15 developed severe corneal complications with significant loss of vision which resulted in enucleation of the eye in 1 patient.Of these 15 patients 4 had a viral and 2 a bacterial keratitis,7 had trophic corneal thinning and sterile ulcers.Two patients had limbal stem cell insufficiency or pseudomembranous conjunctivitis, both due to conjunctival graft-versus-host reaction.Another patient developed a toxic keratopathy, probably induced by cyclosporin A eye drops.Of 50 patients 35 presented with signs of an inactive or active conjunctival graft-versus-host reaction which could be proven histologically in 26 patients.

Discussion. Patients with Sjögren-like dry eye syndrome after hematopoietic stem cell transplantation are at high risk to develop corneal complications.These complications may result from an aggressive extension of the graft-versus-host reaction towards the conjunctiva and/or the lacrimal gland and seem to occur more often during the period of reduction of systemic immunosuppressive therapy.Furthermore, infectious as well as trophic or toxic corneal complications may be supported by local immunosuppressive therapy.We suggest frequent ophthalmological checks of patients receiving hematopoietic stem cell transplantation who need local immunosuppressive therapy or are in the phase of reduction of systemic immunosuppressive therapy