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Der Pathologe

, Volume 21, Issue 1, pp 86–91 | Cite as

Morphologie neurologischer Komplikationen bei der intravaskulären Lymphomatose

  • E. Postler
  • L. M. Ossege-Pohle
  • U. Stachetzki
  • K. -M. Müller
Klinisch-Pathologische Konferenz

Zusammenfassung

Die intravaskuläre Lymphomatose (IVL) ist eine seltene lymphoproliferative Erkrankung, die durch eine intravaskuläre Ausbreitung von Lymphomzellen in Arteriolen und Venolen charakterisiert ist. Häufigste Erstmanifestationsorte der Erkrankung sind das Zentralnervensystem und die Haut. Basierend auf Obduktionsbefunden dieses Krankheitsbildes bei einem 68jährigen Mann werden die pathologisch-anatomischen Befunde im zentralen Nervensystem in Korrelation zu den klinischen Ausfallerscheinungen dargestellt. Die Diagnose der Grunderkrankung konnte zu Lebzeiten nicht gestellt werden. Das klinische Spektrum der neurologischen Ausfallerscheinungen mit aufsteigenden Sensibilitätsstörungen und Paresen wird pathologisch-anatomisch erklärt durch massive okklusive intravaskuläre Agglomerate von Lymphomzellen mit daraus resultierenden Durchblutungsstörungen und bis zu 4 mm im Durchmesser großen kompletten ischämischen Nekrosezonen im Rückenmark. Die histomorphologisch und immunhistochemisch bestätigte intravasale Anreicherung von Lymphomzellen auch in anderen Organen führte bis zum Todeseintritt zu keinen wesentlichen klinischen Symptomen. Unter Berücksichtigung des dargestellten Krankheitsbildes erfolgt eine Literaturübersicht zu den bisher mitgeteilten Beobachtungen unter Betonung der neurologisch-psychiatrischen Symptomatik. Bei der Diagnosefindung muß bei ähnlichen Krankheitsbildern die Frage einer invasiven bioptischen Diagnostik mitberücksichtigt werden.

Schlüsselwörter Intravaskuläre Lymphomatose Großzelliges B-Zell-Lymphom Tumorthromben Ischämische Rückenmarksnekrose 

Morphology of neurological complications of intravascular lymphomatosis

Summary

Intravascular lymphomatosis (IVL) is a rare lymphoproliferative disease characterized by intravascular growth of lymphoma cells in small vessels. Most frequently, its first manifestations occur in the central nervous system or skin. Based on autoptical findings in a 68-year-old-man with IVL, the pathological morphology in the central nervous system is compared to the course of neurological symptoms. The disease could not be diagnosed during his lifetime. The spectrum of neurological deficits can be explained histopathologically by occlusive intravascular aggregations of lymphomatous cells in small vessels of the spinal leptomeninges and nerve roots causing perfusion deficits and areas of ischemic necrosis of up to 4 mm in diameter in the medulla. Aggregations of lymphoma cells in the vessels of other organs are also found, but did not result in clinical symptoms. In reference to the present case, a survey of other literature reports on IVL with neurological and psychiatric manifestations is given. In patients with this condition, even an invasive biopsy has to be considered in order to make the correct diagnosis at an early clinical stage.

Key words Intravascular lymphomatosis Large-B-cell-lymphoma Tumor-cell-thrombi Spinal ischemic necrosis 

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Copyright information

© Springer-Verlag Berlin Heidelberg 2000

Authors and Affiliations

  • E. Postler
    • 1
  • L. M. Ossege-Pohle
    • 2
  • U. Stachetzki
    • 1
  • K. -M. Müller
    • 1
  1. 1.Institut für Pathologie, Universitätsklinik, Ruhr-Universität BochumDE
  2. 2.Neurologische Klinik und Poliklinik an den Berufsgenossenschaftlichen Kliniken Bergmannsheil, Universitätsklinik, Ruhr-Universität BochumDE

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