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Bronchoalveoläre Lavage bei Haarzellleukämie mit Lungeninfiltration

  • T. HansenEmail author
  • C. Constantin
  • M. Weber
  • U. Titze
  • F. Hartmann
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Zusammenfassung

Wir berichten über einen 78-jährigen Patienten mit Haarzellleukämie und Dyspnoe. Radiologisch waren Milchglasverschattungen vorhanden. Aufgrund des erhöhten Pneumonie- und Zytopenierisikos entschied man sich zunächst für eine Rituximabtherapie. Da die Dyspnoe trotz Therapie persistierte, wurde eine Bronchoskopie durchgeführt, wobei Material für Biopsien und für eine bronchoalveoläre Lavage (BAL) entnommen wurde. Die BAL ergab eine Lymphozytose (28,7 %), zusätzlich konnten immunzytochemisch sowohl einzelne CD79a+-B-Lymphozyten als auch der Haarzellmarker (DBA44) nachgewiesen werden. Molekularpathologisch fand sich die BRAF-V600E-Mutation, sodass hier eine Lungenmanifestation durch die Haarzellleukämie bestätigt werden konnte. Die Biopsien bestätigten die Diagnose. Nach Therapieumstellung auf Cladribin stellte sich ein deutlicher Regress ein. Lungeninfiltrate bei der Haarzellleukämie sind ein selten berichtetes Phänomen. Bislang wurde ein BAL-Befund bei dieser Lymphomentität in der Literatur nicht mitgeteilt. Die differenzialdiagnostische Abgrenzung zwischen einer pulmonalen Lymphominfiltration und einer medikamentösen Pneumonitis kann im Einzelfall schwierig sein, wobei morphologische Methoden (BAL, Histologie) aber eine wertvolle Unterstützung darstellen können.

Schlüsselwörter

Haarzellleukämie Lunge BAL BRAF-V600E-Mutation Immunzytochmie 

Bronchoalveolar lavage in hairy cell leukemia with pulmonary infiltration

Abstract

We report a 78-year-old male patient suffering from hairy cell leukemia, presenting clinically mainly with dyspnea. Radiology exhibited bilateral ground-glass shadows. In order to prevent pneumonia as a possible side effect due to conventional chemotherapy, it was decided to first treat the patient with rituximab; however, dyspnea persisted. Therefore, bronchoscopy was performed and specimens were sampled for both histological examination and bronchoalveolar lavage (BAL) analysis. BAL showed lymphocytosis (28.7%), and by means of immunocytochemistry a few CD79a+ B‑lymphocytes as well as lymphoid cells positive for the hairy cell marker DBA44 were observed. In addition, molecular study revealed the BRAF V600E mutation. Thus, the findings of BAL were interpreted as lung infiltration by hairy cell leukemia. This result was confirmed by histology. Following a therapy switch to cladribine, a significant improvement was reached. Pulmonary infiltrates by hairy cell leukemia were rarely described. This case represents the first report of hairy cell leukemia diagnosed by means of BAL. It may be difficult to clearly separate between lymphoma infiltration of the lung and medicamentous pneumonitis, but this differential diagnosis can be supported by morphological methods.

Keywords

Hairy cell leukemia Lung BAL BRAF V600E mutation Immunocytochemistry 

Notes

Danksagung

Die Autoren bedanken sich bei Frau N. Weber sowie bei Frau S. Schrewe (jeweils Institut für Pathologie, Detmold) für exzellente technische Assistenz bei der Aufarbeitung der BAL-Präparate sowie bei der hervorragenden Durchführung der immunhistochemischen und molekularpathologischen Untersuchungen.

Einhaltung ethischer Richtlinien

Interessenkonflikt

T. Hansen, C. Constantin, M. Weber, U. Titze und F. Hartmann geben an, dass kein Interessenkonflikt besteht.

Für diesen Beitrag wurden von den Autoren keine Studien an Menschen oder Tieren durchgeführt. Für die aufgeführten Studien gelten die jeweils dort angegebenen ethischen Richtlinien. Für Bildmaterial oder anderweitige Angaben innerhalb des Manuskripts, über die Patienten zu identifizieren sind, liegt von ihnen und/oder ihren gesetzlichen Vertretern eine schriftliche Einwilligung vor.

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Copyright information

© Springer Medizin Verlag GmbH, ein Teil von Springer Nature 2019

Authors and Affiliations

  • T. Hansen
    • 1
    Email author
  • C. Constantin
    • 2
  • M. Weber
    • 3
  • U. Titze
    • 1
  • F. Hartmann
    • 2
  1. 1.Institut für PathologieKlinikum Lippe GmbH, Detmold und LemgoDetmoldDeutschland
  2. 2.Klinik für Onkologie und HämatologieKlinikum Lippe GmbH, Detmold und LemgoLemgoDeutschland
  3. 3.Klinik für Pneumologie, Schlaf- und BeatmungsmedizinKlinikum Lippe GmbH, Detmold und LemgoLemgoDeutschland

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