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Der Pathologe

, Volume 40, Issue 2, pp 129–130 | Cite as

„Update 2016“ der 4. Auflage (2007) der WHO-Klassifikation der Tumoren des ZNS

  • W. FeidenEmail author
Einführung zum Thema
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The 2016 updated 4th edition (2007) of the WHO Classification of Tumors of the CNS

Ob dieses Heft ein „Schwerpunktheft“ von Der Pathologe darstellt, sei dahingestellt. Jedenfalls befassen sich zwei Übersichten „schwerpunktmäßig“ mit den beiden Hirntumorgruppen, die mit der Revision der WHO-Klassifikation vom Mai 2016 eine tiefgreifende Veränderung und Erweiterung erfahren haben (im Vergleich zu sonst eher marginalen). Dabei handelt es sich um die neu kreierten diffusen Gliome sowie die Gruppe der Medulloblastome, jeweils Schwerpunkte der tagtäglichen Hirntumordiagnostik insofern, als sie die häufigsten intrinsischen Tumoren des ZNS sind, die einen im Erwachsenen-, die anderen im Kindesalter.

Für beide Themen konnten renommierte Neuropathologen gewonnen werden, die – quasi an vorderster Front – im international besetzten Expertengremium der Verfasser der WHO-Klassifikation aktiv sind, und, teils als Erstautor, den Text dazu verfasst haben. In diesem Heft gibt es also Informationen zur heutigen Diagnostik der diffusen Gliome und der Medulloblastome aus erster Hand.

Diese Diagnostik kann, erstmals in der Tumorklassifikation überhaupt, als „integriert“ bezeichnet werden, da histologische und genetische bzw. molekulare Befunde gemeinsam die definitive Formulierung der Diagnose bilden. Das heißt, dass die von der WHO-Klassifikation jeweils vorgegebenen molekularen Befunde erhoben werden müssen, um bei den zwei genannten Gruppen eine gültige Hirntumordiagnose an den Kliniker abliefern zu dürfen.

Unter der Überschrift „diffuse astrozytäre und oligodendrogliale Tumoren“ sind die vormals getrennt geführten Entitäten (endlich, könnte man auch sagen) in einer Gruppe zusammengefasst. Dafür sind aber die eher umschrieben wachsenden, ebenfalls astrozytär differenzierten Tumoren davon abgesetzt (als „other astrocytic tumours“) und nicht mehr untereinander in einer Reihe als „astrocytic“ aufgeführt, trotz schon lange bekannter, ganz unterschiedlicher Dignität (WHO „Grad“ I bis IV).

Bestimmte gemeinsame genetische Defekte der diffusen Astrozytome und Oligodendrogliome sind es, die zur Zusammenführung jetzt Anlass gaben, nämlich Mutationen im Gen für die Isozitratdehydrogenase (IDH), zu ca. 90 % der Fälle die Punktmutation R132H der IDH1, seltener weitere der IDH1 und IDH2.

Gott sei Dank wurde (in Heidelberg) ein Antikörper entwickelt, der spezifisch das veränderte Protein des mutierten IDH1 (R132H)-Gens erkennt, was im praktischen Vorgehen mit einer relativ einfachen Immunhistochemie zu leisten ist. Solche „Surrogat-Marker“ stehen auch für andere diagnostisch definierende Genmutationen zur Verfügung, so z. B. für die integrierte Diagnose einer neuen Entität, dem diffusen H3 K27M-mutierten Mittelliniengliom, vornehmlich im Kindes- und Jugend- sowie im jungen Erwachsenenalter.

Ansonsten bleibt nur, die für die integrierte Diagnose von der WHO vorgeschriebenen molekularpathologischen Untersuchungen durchzuführen. Dies trifft vor allem auf die Entitäten der Medulloblastom-Gruppe zu, in der jetzt, neben der „rein“ histologischen Klassifikation, parallel eine vor allem prognostisch und für Therapie-Entscheidungen relevante genetische Klassifikation vorliegt.

Diese z. T. recht aufwendigen Untersuchungstechniken wird nicht jedes pathologische Institut, das eine Neurochirurgie zu versorgen hat (und wohl auch nicht jedes „kleinere“ Universitätsinstitut für Neuropathologie), in Gänze und qualitätsgeprüft vorhalten können.

Gott sei Dank (man muss es hier erneut sagen) stehen mit den beiden Autoren bzw. den von ihnen geleiteten Universitätsinstituten für Neuropathologie zwei Kollegen zur Verfügung, die gleichzeitig den beiden Ablegern des Hirntumorreferenzzentrums der Deutschen Gesellschaft für Neuropathologie und Neuroanatomie (DGNN) e. V. vor- und zur Verfügung stehen. Dies sind Herr Kollege Pietsch in Bonn, schwerpunktmäßig für Hirntumoren im Kindes- und Jugendalter, sowie Herr Kollege Reifenberger in Düsseldorf mit dem Schwerpunkt diffuse Gliome im Erwachsenenalter.

Andersherum, jeder Neuropathologe wird dankbar sein, einen Pathologen an der Hand zu haben, der klinisch geforderte molekularpathologische Untersuchungen für die Klassifikation von Hirnmetastasen verschiedener Organkarzinome in seinem Methodenspektrum führt und zur Verfügung stellt.

Insofern ist zu hoffen, dass die (teilweise schon eher parallel ausgerichteten) Wege der Pathologie und der Neuropathologie noch mehr zusammenlaufen, in einer Zeit, in der der Kampf um diagnostisch unabdingbare molekulare Untersuchungen mit scharfem Schwert geführt wird.

Mit diesem Wunsch für die Zukunft des Gesamtgebietes verabschiedet sich der Unterzeichnete als Mitglied des Herausgeberkollegiums von den Lesern von Der Pathologe.

Prof. Dr. W. Feiden

Notes

Interessenkonflikt

W. Feiden gibt an, dass kein Interessenkonflikt besteht.

Copyright information

© Springer Medizin Verlag GmbH, ein Teil von Springer Nature 2019

Authors and Affiliations

  1. 1.MVZ für Histologie, Zytologie und Molekulare Diagnostik GmbHTrierDeutschland

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