Advertisement

Kutane Lymphome

Klinik – Diagnostik – Therapie

Cutaneous lymphomas

Clinical presentation – diagnosis – treatment

Zusammenfassung

Kutane Lymphome umfassen prognostisch heterogene Subgruppen. Die Mycosis fungoides ist das häufigste Hautlymphom und weist einen stadienhaften Verlauf (Patches, Plaques, Tumoren, Erythrodermie) auf. Zu den Behandlungsoptionen zählen in frühen Stadien hautgerichtete Therapiemaßnahmen, während in fortgeschrittenen Stadien und beim Sézary-Syndrom Systemtherapien mit z. B. Bexaroten, Interferon oder Brentuximab vedotin indiziert sind. Seltenere T‑Zell-Lymphome wie die CD4-positive Lymphoproliferation oder das akrale CD8-positive Lymphom zeigen im Gegensatz zu den aggressiven peripheren T‑Zell-Lymphomen einen indolenten Verlauf. Auch innerhalb der kutanen B‑Zell-Lymphome finden sich prognostisch differente Entitäten: Während die Lebenserwartung bei kutanem Marginalzonenlymphom und kutanem follikulärem B‑Zell-Lymphom nahezu nicht beeinträchtigt ist, zeigt das kutane großzellige B‑Zell-Lymphom ein hohes Risiko einer systemischen Disseminierung mit vergleichsweise hoher Letalität.

Abstract

Cutaneous lymphomas comprise different subgroups with distinct biological behavior. Mycosis fungoides, the most common cutaneous lymphoma, presents with patches, plaques, tumors and erythroderma. Therapeutic options depend on stage and comprise local skin-directed treatment in early stages, while later stages and Sézary syndrome require systemic therapies including bexarotene, interferon or brentuximab vedotin. While the rare CD4-positive lymphoproliferation and acral CD8-positive lymphoma present with an invariably indolent course, cutaneous peripheral T‑cell lymphomas exhibit an aggressive clinical behavior. Among the subgroup of cutaneous B‑cell lymphomas, primary cutaneous marginal zone lymphoma and follicle center cell lymphoma belong to indolent entities with almost unrestricted overall survival, whereas cutaneous large B‑cell lymphoma presents with a significant risk of systemic dissemination and is associated with high lethality.

This is a preview of subscription content, log in to check access.

Access options

Buy single article

Instant unlimited access to the full article PDF.

US$ 39.95

Price includes VAT for USA

Abb. 1
Abb. 2
Abb. 3
Abb. 4
Abb. 5
Abb. 6
Abb. 7
Abb. 8
Abb. 9
Abb. 10
Abb. 11
Abb. 12
Abb. 13
Abb. 14
Abb. 15
Abb. 16

Abbreviations

CCR4:

C‑C Chemokine receptor type 4

EORTC:

European Organization for Research and Treatment of Cancer

HE:

Hämatoxylin-Eosin

KIR:

Killer-Immunglobulin-Rezeptoren

MYD88:

Myeloid primary differentiation response 88

R‑CHOP:

Rituximab, Cyclophosphamid, Vincristin, Doxorubicin, Predniso(lo)n

TLR:

Toll-like-Rezeptor

WHO:

World Health Organization

Literatur

  1. 1.

    Swerdlow SH, Campo E, Pileri SA, Harris NL, Stein H, Siebert R et al (2016) The 2016 revision of the World Health Organization classification of lymphoid neoplasms. Blood 127(20):2375–2390

  2. 2.

    Dippel E, Assaf C, Becker JC, von Bergwelt-Baildon M, Beyer M, Cozzio A et al (2017) S2k guidelines—Cutaneous lymphomas update 2016—Part 1: Classification and diagnosis (ICD10 C82–C86). J Dtsch Dermatol Ges 15(12):1266–1273

  3. 3.

    Nicolay JP, Assaf C (2017) Treatment of mycosis fungoides and Sézary syndrome. Hautarzt 68(9):702–710

  4. 4.

    Beltraminelli H, Leinweber B, Kerl H, Cerroni L (2009) Primary cutaneous CD4+ small-/medium-sized pleomorphic T‑cell lymphoma: A cutaneous nodular proliferation of pleomorphic T lymphocytes of undetermined significance? A study of 136 cases. Am J Dermatopathol 31(4):317–322

  5. 5.

    Wobser M, Petrella T, Kneitz H, Kerstan A, Goebeler M, Rosenwald A et al (2013) Extrafacial indolent CD8-positive cutaneous lymphoid proliferation with unusual symmetrical presentation involving both feet. J Cutan Pathol 40(11):955–961

  6. 6.

    Wobser M, Roth S, Reinartz T, Rosenwald A, Goebeler M, Geissinger E (2015) CD68 expression is a discriminative feature of indolent cutaneous CD8-positive lymphoid proliferation and distinguishes this lymphoma subtype from other CD8-positive cutaneous lymphomas. Br J Dermatol 172(6):1573–1580

  7. 7.

    Bekkenk MW, Vermeer MH, Jansen PM, van Marion AMW, Canninga-van Dijk MR, Kluin PM et al (2003) Peripheral T‑cell lymphomas unspecified presenting in the skin: Analysis of prognostic factors in a group of 82 patients. Blood 102(6):2213–2219

  8. 8.

    Dippel E, Assaf C, Becker JC, von Bergwelt-Baildon M, Beyer M, Cozzio A et al (2018) S2k guidelines—Cutaneous lymphomas update 2016—Part 2: Treatment and follow-up (ICD10 C82–C86). J Dtsch Dermatol Ges 16(1):112–122

  9. 9.

    Stranzenbach R, Theurich S, Schlaak M (2017) Role of stem cell transplantation in treatment of primary cutaneous T‑cell lymphoma. Hautarzt 68(9):716–720

  10. 10.

    Hughes CFM, Khot A, McCormack C, Lade S, Westerman DA, Twigger R et al (2015) Lack of durable disease control with chemotherapy for mycosis fungoides and Sézary syndrome: A comparative study of systemic therapy. Blood 125(1):71–81

  11. 11.

    Humme D, Nast A, Erdmann R, Vandersee S, Beyer M (2014) Systematic review of combination therapies for mycosis fungoides. Cancer Treat Rev 40(8):927–933

  12. 12.

    Weberschock T, Strametz R, Lorenz M, Röllig C, Bunch C, Bauer A et al (2012) Interventions for mycosis fungoides. Cochrane Database Syst Rev 9:CD8946

  13. 13.

    Argnani L, Broccoli A, Zinzani PL (2017) Cutaneous T‑cell lymphomas: Focusing on novel agents in relapsed and refractory disease. Cancer Treat Rev 61:61–69

  14. 14.

    Bagot M (2017) New targeted treatments for cutaneous T‑cell lymphomas. Indian J Dermatol 62(2):142–145

  15. 15.

    Duvic M, Tetzlaff MT, Gangar P, Clos AL, Sui D, Talpur R (2015) Results of a phase II trial of brentuximab vedotin for CD30+ cutaneous T‑cell lymphoma and lymphomatoid papulosis. J Clin Oncol 33(32):3759–3765

  16. 16.

    Kim YH, Tavallaee M, Sundram U, Salva KA, Wood GS, Li S et al (2015) Phase II investigator-initiated study of brentuximab vedotin in mycosis fungoides and Sézary syndrome with variable CD30 expression level: A multi-institution collaborative project. J Clin Oncol 33(32):3750–3758

  17. 17.

    Prince HM, Kim YH, Horwitz SM, Dummer R, Scarisbrick J, Quaglino P et al (2017) Brentuximab vedotin or physician’s choice in CD30-positive cutaneous T‑cell lymphoma (ALCANZA): An international, open-label, randomised, phase 3, multicentre trial. Lancet 390(10094):555–566

  18. 18.

    Wilcox RA (2015) Mogamulizumab: 2 birds, 1 stone. Blood 125(12):1847–1848

  19. 19.

    Yano H, Ishida T, Inagaki A, Ishii T, Ding J, Kusumoto S et al (2007) Defucosylated anti CC chemokine receptor 4 monoclonal antibody combined with immunomodulatory cytokines: A novel immunotherapy for aggressive/refractory Mycosis fungoides and Sezary syndrome. Clin Cancer Res 13(21):6494–6500

  20. 20.

    Duvic M, Pinter-Brown LC, Foss FM, Sokol L, Jorgensen JL, Challagundla P et al (2015) Phase 1/2 study of mogamulizumab, a defucosylated anti-CCR4 antibody, in previously treated patients with cutaneous T‑cell lymphoma. Blood 125(12):1883–1889

  21. 21.

    Querfeld C, Rosen ST, Guitart J, Duvic M, Kim YH, Dusza SW et al (2014) Results of an open-label multicenter phase 2 trial of lenalidomide monotherapy in refractory mycosis fungoides and Sézary syndrome. Blood 123(8):1159–1166

  22. 22.

    Lesokhin AM, Ansell SM, Armand P, Scott EC, Halwani A, Gutierrez M et al (2016) Nivolumab in patients with relapsed or refractory hematologic malignancy: Preliminary results of a phase Ib study. J Clin Oncol 34(23):2698–2704

  23. 23.

    Cetinözman F, Jansen PM, Vermeer MH, Willemze R (2012) Differential expression of programmed death‑1 (PD-1) in Sézary syndrome and mycosis fungoides. Arch Dermatol 148(12):1379–1385

  24. 24.

    Veillette A, Chen J (2018) SIRPα-CD47 immune checkpoint blockade in anticancer therapy. Trends Immunol 39(3):173–184. https://doi.org/10.1016/j.it.2017.12.005

  25. 25.

    Wilcox RA (2016) Cutaneous T‑cell lymphoma: 2016 update on diagnosis, risk-stratification, and management. Am J Hematol 91(1):151–165

  26. 26.

    Iqbal J, Wilcox R, Naushad H, Rohr J, Heavican TB, Wang C et al (2016) Genomic signatures in T‑cell lymphoma: How can these improve precision in diagnosis and inform prognosis? Blood Rev 30(2):89–100. https://doi.org/10.1016/j.blre.2015.08.003

  27. 27.

    Ungewickell A, Bhaduri A, Rios E, Reuter J, Lee CS, Mah A et al (2015) Genomic analysis of mycosis fungoides and Sézary syndrome identifies recurrent alterations in TNFR2. Nat Genet 47(9):1056–1060

  28. 28.

    McGirt LY, Jia P, Baerenwald DA, Duszynski RJ, Dahlman KB, Zic JA et al (2015) Whole-genome sequencing reveals oncogenic mutations in mycosis fungoides. Blood 126(4):508–519

  29. 29.

    Wang L, Ni X, Covington KR, Yang BY, Shiu J, Zhang X et al (2015) Genomic profiling of Sézary syndrome identifies alterations of key T cell signaling and differentiation genes. Nat Genet 47(12):1426–1434

  30. 30.

    Nicolay JP, Müller-Decker K, Schroeder A, Brechmann M, Möbs M, Géraud C et al (2016) Dimethyl fumarate restores apoptosis sensitivity and inhibits tumor growth and metastasis in CTCL by targeting NF-κB. Blood 128(6):805–815

  31. 31.

    Prince HM, Dickinson M (2012) Romidepsin for cutaneous T‑cell lymphoma. Clin Cancer Res 18(13):3509–3515

  32. 32.

    Sawas A, Radeski D, O’Connor OA (2015) Belinostat in patients with refractory or relapsed peripheral T‑cell lymphoma: A perspective review. Ther Adv Hematol 6(4):202–208

  33. 33.

    Vaqué JP, Gómez-López G, Monsálvez V, Varela I, Martínez N, Pérez C et al (2014) PLCG1 mutations in cutaneous T‑cell lymphomas. Blood 123(13):2034–2043

  34. 34.

    Rallis E, Economidi A, Verros C, Papadakis P (2006) Successful treatment of patch type mycosis fungoides with tacrolimus ointment 0.1%. J Drugs Dermatol 5(9):906–907

  35. 35.

    Martínez-González MC, Verea-Hernando MM, Yebra-Pimentel MT, Del Pozo J, Mazaira M, Fonseca E (2008) Imiquimod in mycosis fungoides. Eur J Dermatol 18(2):148–152

  36. 36.

    Rook AH, Gelfand JC, Wysocka M, Troxel AB, Benoit B, Surber C et al (2015) Topical resiquimod can induce disease regression and enhance T‑cell effector functions in cutaneous T‑cell lymphoma. Blood 126(12):1452–1461

  37. 37.

    Lessin SR, Duvic M, Guitart J, Pandya AG, Strober BE, Olsen EA et al (2013) Topical chemotherapy in cutaneous T‑cell lymphoma: Positive results of a randomized, controlled, multicenter trial testing the efficacy and safety of a novel mechlorethamine, 0.02 %, gel in mycosis fungoides. JAMA Dermatol 149(1):25–32

  38. 38.

    Kim YH, Jensen RA, Watanabe GL, Varghese A, Hoppe RT (1996) Clinical stage IA (limited patch and plaque) mycosis fungoides. A long-term outcome analysis. Arch Dermatol 132(11):1309–1313

  39. 39.

    Maurus K, Appenzeller S, Roth S, Kuper J, Rost S, Meierjohann S et al (2018) Panel sequencing shows recurrent genetic FAS alterations in primary cutaneous marginal zone lymphoma. J Invest Dermatol 138(7):1573–1581

  40. 40.

    Wobser M (2017) Treatment of indolent cutaneous B‑cell lymphoma. Hautarzt 68(9):721–726

  41. 41.

    Lamos C, Dippel E (2017) Aggressive primary cutaneous B‑cell lymphomas and novel EBV+ entities. Hautarzt 68(9):727–739

  42. 42.

    Nicolay JP, Wobser M (2016) B‑Zell-Lymphome der Haut – Pathogenese, Diagnostik und Therapie. J Dtsch Dermatol Ges 14(12):1207–1225

  43. 43.

    Kodama K, Massone C, Chott A, Metze D, Kerl H, Cerroni L (2005) Primary cutaneous large B‑cell lymphomas: Clinicopathologic features, classification, and prognostic factors in a large series of patients. Blood 106(7):2491–2497

  44. 44.

    Senff NJ, Hoefnagel JJ, Jansen PM, Vermeer MH, van Baarlen J, Blokx WA et al (2007) Reclassification of 300 primary cutaneous B‑Cell lymphomas according to the new WHO-EORTC classification for cutaneous lymphomas: Comparison with previous classifications and identification of prognostic markers. J Clin Oncol 25(12):1581–1587

  45. 45.

    Grange F, Bekkenk MW, Wechsler J, Meijer CJ, Cerroni L, Bernengo M et al (2001) Prognostic factors in primary cutaneous large B‑cell lymphomas: A European multicenter study. J Clin Oncol 19(16):3602–3610

  46. 46.

    Grange F, Joly P, Barbe C, Bagot M, Dalle S, Ingen-Housz-Oro S et al (2014) Improvement of survival in patients with primary cutaneous diffuse large B‑cell lymphoma, leg type, in France. JAMA Dermatol 150(5):535–541

  47. 47.

    Byrd JC, Flynn JM, Kipps TJ, Boxer M, Kolibaba KS, Carlile DJ et al (2016) Randomized phase 2 study of obinutuzumab monotherapy in symptomatic, previously untreated chronic lymphocytic leukemia. Blood 127(1):79–86

  48. 48.

    Gupta IV, Jewell RC (2012) Ofatumumab, the first human anti-CD20 monoclonal antibody for the treatment of B cell hematologic malignancies. Ann N Y Acad Sci 1263:43–56

  49. 49.

    Fang C, Zhu D, Dong H, Ji M, Wu J, Xu X et al (2015) Lenalidomide alone or in combination with chemotherapy treatment for subtypes of diffuse large B cell lymphoma: A systematic review and meta-analysis. Int J Clin Exp Med 8(7):10705–10713

  50. 50.

    Zinzani PL, Corradini P, Martelli M, Minotti G, Oliva S, Spina M et al (2016) Critical concepts, practice recommendations, and research perspectives of pixantrone therapy in non-Hodgkin lymphoma: A SIE, SIES, and GITMO consensus paper. Eur J Haematol 97(6):554–561

  51. 51.

    Bohers E, Mareschal S, Bouzelfen A, Marchand V, Ruminy P, Maingonnat C et al (2014) Targetable activating mutations are very frequent in GCB and ABC diffuse large B‑cell lymphoma. Genes Chromosomes Cancer 53(2):144–153

  52. 52.

    Pham-Ledard A, Prochazkova-Carlotti M, Andrique L, Cappellen D, Vergier B, Martinez F et al (2014) Multiple genetic alterations in primary cutaneous large B‑cell lymphoma, leg type support a common lymphomagenesis with activated B‑cell-like diffuse large B‑cell lymphoma. Mod Pathol 27(3):402–411

  53. 53.

    Menguy S, Gros A, Pham-Ledard A, Battistella M, Ortonne N, Comoz F et al (2016) MYD88 somatic mutation is a diagnostic criterion in primary cutaneous large B‑cell lymphoma. J Invest Dermatol 136(8):1741–1744. https://doi.org/10.1016/j.jid.2016.04.018

  54. 54.

    Koens L, Zoutman WH, Ngarmlertsirichai P, Przybylski GK, Grabarczyk P, Vermeer MH et al (2014) Nuclear factor-κB pathway-activating gene aberrancies in primary cutaneous large B‑cell lymphoma, leg type. J Invest Dermatol 134(1):290–292

  55. 55.

    Mareschal S, Pham-Ledard A, Viailly PJ, Dubois S, Bertrand P, Maingonnat C et al (2017) Identification of somatic mutations in primary cutaneous diffuse large B‑cell lymphoma, leg type by massive parallel sequencing. J Invest Dermatol 137(9):1984–1994

  56. 56.

    Jardin F (2014) Next generation sequencing and the management of diffuse large B‑cell lymphoma: From whole exome analysis to targeted therapy. Discov Med 18(97):51–65

  57. 57.

    Sehn LH, Gascoyne RD (2015) Diffuse large B‑cell lymphoma: Optimizing outcome in the context of clinical and biologic heterogeneity. Blood 125(1):22–32

  58. 58.

    Gupta E, Accurso J, Sluzevich J, Menke DM, Tun HW (2015) Excellent outcome of immunomodulation or Bruton’s tyrosine kinase inhibition in highly refractory primary cutaneous diffuse large B‑cell lymphoma, leg type. Rare Tumors 7(4):6067

Download references

Author information

Correspondence to PD Dr. Marion Wobser.

Ethics declarations

Interessenkonflikt.

Gemäß den Richtlinien des Springer Medizin Verlags werden Autoren und Wissenschaftliche Leitung im Rahmen der Manuskripterstellung und Manuskriptfreigabe aufgefordert, eine vollständige Erklärung zu ihren finanziellen und nichtfinanziellen Interessen abzugeben.

Autoren.

M. Wobser: A. Finanzielle Interessen: Themenbezogene Forschungsförderung durch: IZKF und Comprehensive Cancer Center Würzburg, Deutsche Stiftung Dermatologie, 4SC AG. – Kostenerstattung von themenbezogenen Fortbildungsveranstaltungen durch: Arbeitsgemeinschaft Dermatologische Histologie, Arbeitsgemeinschaft Dermatologische Onkologie, Deutsche Dermatologische Gesellschaft, European Organisation of Research and Treatment of Cancer (EORTC) and International Society of Cutaneous Lymphomas (ISCL) | Themenbezogene Referentenhonorar durch: Takeda, Mallinckrodt, Kyowa | Themenbezogenes Sponsoring von Fortbildungsveranstaltungen durch: Takeda, Mallinckrodt, Kyowa, 4SC AG, Bristol-Myers-Squibb, Recordati Rare Diseases (jeweils Vertrag mit dem Universitätsklinkum Würzburg). – Berater von: Takeda, Mallinckrodt, Kyowa. – Keine themenbezogenen Patienten/Geschäftsanteile/Aktien o.ä. – B. Nichtfinanzielle Interessen: Oberärztin der Universitätshautklinik Würzburg, Leitung Arbeitsgruppe Kutane Lymphome der Universitätshautklinik Würzburg und stellvertretende Leitung Dermatohistologie | Mitgliedschaften: Arbeitsgemeinschaft Dermatologische Onkologie (ADO), Deutsche Krebsgesellschaft (DKG), Arbeitsgemeinschaft Experimentelle Krebsforschung (AEK), Deutsche Dermatologische Gesellschaft (DDG), Arbeitsgemeinschaft Pädiatrische Dermatologie (APD), Arbeitsgemeinschaft Dermatologische Histologie (ADH), International Society of Cutaneous Lymphomas (ISCL), European Organization for Research and Treatment of Cancer (EORTC), Leitlinienkommission Kutane Lymphome der DDG/ADO. M. Goebeler: A. Finanzielle Interessen: Keine themenbezogene Forschungsförderung. – Keine themenbezogenen Honorare oder Kostenerstattungen | Anmerkung: Themenbezogene Fortbildungsveranstaltungen der von mir geleiteten Klinik für Dermatologie, Venerologie und Allergologie wurden von folgenden Firmen im Sinne des Sponsoring (jeweils Vertrag mit dem Univ.-Klinikum Würzburg) unterstützt: Mallinckroodt Pharmaceuticals, Takeda Pharma, 4SC AG, Bristol Myers Squibb. – Keine themenbezogenen Honorare als Referent, Berater o.ä. – Keine themenbezogenen Patente/Geschäftsanteile oder Aktien o.ä. – B. Nichtfinanzielle Interessen: Univ.-Prof. und Direktor der Klinik für Dermatologie, Venerologie und Allergologie, Universitatsklinikum Würzburg (beamtet) | Prodekan der Med. Fakultät der Univ. Würzburg | Mitglied in folgenden Fachgesellschaften: DDG, ADF, ESDR, WDG, Gesellschaft für Immunologie, Deutscher Hochschulverband | Vorstandsmitglied der Dt. Dermatol. Gesellschaft, Vorsitzender der Würzburger Dermatologischen Gesellschaft.

Wissenschaftliche Leitung.

Die vollständige Erklärung zum Interessenkonflikt der Wissenschaftlichen Leitung finden Sie am Kurs der zertifizierten Fortbildung auf www.springermedizin.de/cme.

Der Verlag

erklärt, dass für die Publikation dieser CME-Fortbildung keine Sponsorengelder an den Verlag fließen.

Für diesen Beitrag wurden von den Autoren keine Studien an Menschen oder Tieren durchgeführt. Für die aufgeführten Studien gelten die jeweils dort angegebenen ethischen Richtlinien. Für Bildmaterial oder anderweitige Angaben innerhalb des Manuskripts, über die Patienten zu identifizieren sind, liegt von ihnen und/oder ihren gesetzlichen Vertretern eine schriftliche Einwilligung vor.

Additional information

Dieser Beitrag ist zuerst erschienen in: Hautarzt 2019 ・ 70:815–830. https://doi.org/10.1007/s00105-019-04469-2. Online publiziert: 11. September 2019. © Springer Medizin Verlag GmbH, ein Teil von Springer Nature 2019. Die Teilnahme an der zertifizierten Fortbildung ist nur einmal möglich.

Wissenschaftliche Leitung

C. Rocken, Kiel

CME-Fragebogen

CME-Fragebogen

Welche Aussage zu kutanen Lymphomen ist richtig?

Die Mycosis fungoides sollte frühzeitig aggressiv mittels Chemotherapie behandelt werden, da dies eine Aussicht auf Heilung verspricht.

Kutane B‑Zell-Lymphome sind häufiger als kutane T‑Zell-Lymphome.

Mogamulizumab zeigt insbesondere beim Blutbefall bei Mycosis fungoides und Sézary-Syndrom gute Ansprechraten.

Tumoren der Mycosis fungoides sind meist nicht strahlensensibel.

Die Mycosis fungoides manifestiert sich nicht an Handinnenflächen und Fußsohlen.

Welches ist das am häufigsten vorkommende Hautlymphom?

Aggressives epidermotropes T‑Zell-Lymphom

Sézary-Syndrom

Mycosis fungoides

Lymphomatoide Papulose

Pagetoide Retikulose

Ein 72-jähriger Patient mit einem Sézary-Syndrom stellt sich bei Ihnen vor. Welches Symptom ist am wenigsten im Zusammenhang mit seiner Lymphomerkrankung zu erwarten?

Juckreiz

Erythrodermie

Lymphknotenvergrößerungen

Palmoplantare Hyperkeratosen

Gelenkbeschwerden

Welches Lymphom zählt zu den aggressiven kutanen Lymphomen?

Kutanes Marginalzonenlymphom

Kutanes follikuläres B‑Zell-Lymphom

Akrales CD8-positives Lymphom

Großzelliges B‑Zell-Lymphom

Lymphomatoide Papulose

In welchem Gen zeigt sich am häufigsten eine onkogene Mutation beim kutanen großzelligen B‑Zell-Lymphom?

BRAF

MYD88

HRAS

PLCG1

CD20

Ein 56-jähriger Patient mit einer CD30-positiven Mycosis fungoides im Tumorstadium erhält eine Systemtherapie mit Brentuximab vedotin. Welche Nebenwirkung ist für Brentuximab vedotin charakteristisch?

Palmoplantare Hyperkeratosen

Sekundäre Hauttumoren

Neuropathie

Neutrophilie

Herzinsuffizienz

Welche Aussage zur Therapie kutaner Lymphome trifft zu?

Kutane T‑Zell-Lymphome sollten möglichst frühzeitig einer Stammzelltransplantation zugeführt werden.

Kutane B‑Zell-Lymphome sollten möglichst frühzeitig einer Stammzelltransplantation zugeführt werden.

Brentuximab vedotin ist zugelassen zur Zweitlinientherapie kutaner B‑Zell-Lymphome.

Solitäre Knoten eines kutanen follikulären B‑Zell-Lymphoms können mittels lokalisierter Radiatio behandelt werden.

Interferon wird aufgrund fehlender Wirkung heute nicht mehr zur Therapie der Mycosis fungoides eingesetzt.

Ein 64-jähriger Patient mit großflächigen Patches und schuppenden Plaques an Stamm und Extremitäten stellt sich vor. Sie haben den klinischen Verdacht auf eine Mycosis fungoides. Welches ist die wichtigste weiterführende Untersuchung zur Diagnosebestätigung?

Mikrobiologische Untersuchung von Schuppenmaterial

Histologische Untersuchung einer Hautbiopsie

Auslösung von Psoriasisphänomen

Bestimmung der Glucose-6-Phosphatdehydrogenase

Knochenmarkbiopsie

Welche Aussage zur Klinik der kutanen Lymphome ist richtig?

Patienten mit Mycosis fungoides haben immer eine unbeeinträchtigte Lebenserwartung.

Die CD4-positive Lymphoproliferation findet sich meist an den distalen Extremitäten.

Das kutane Marginalzonenlymphom weist im Verlauf häufig eine Beteiligung der peripheren Lymphknoten auf.

Das kutane großzellige B‑Zell-Lymphom findet sich meist bei jüngeren Patienten.

Spontan abheilende Papeln sind ein klinisches Paradigma für die lymphomatoide Papulose.

Welcher klinische Befund ist charakteristisch bei Patienten mit follikulotroper Mycosis fungoides?

Alopezie

Hyperhidrose

Urtikaria

Spontan abheilende Papeln

Nageldystrophie

Rights and permissions

Reprints and Permissions

About this article

Verify currency and authenticity via CrossMark

Cite this article

Wobser, M., Goebeler, M. Kutane Lymphome. Pathologe (2020). https://doi.org/10.1007/s00292-019-00743-1

Download citation

Schlüsselwörter

  • Mycosis fungoides
  • Sézary-Syndrom
  • B‑Zell-Lymphom
  • Non-Hodgkin-Lymphom
  • Zielgerichtete Therapie

Keywords

  • Mycosis fungoides
  • Sezary syndrome
  • B‑cell lymphoma
  • Non-Hodgkin lymphoma
  • Targeted therapy