Advertisement

Der Pathologe

, Volume 28, Issue 2, pp 149–154 | Cite as

Morphologisches Bild der aplastischen und atrophischen Desmose des Darms

  • W.A. Meier-Ruge
  • E. BruderEmail author
Schwerpunkt: Gastrointestinale Motilitätsstörungen

Zusammenfassung

Neben dem enteralen Nervensystem, den interstitiellen Cajal-Zellen und der glatten Muskulatur kommt dem kollagenfaserigen Gerüst der muskulären Darmwand eine wesentliche Bedeutung bei der gerichteten Peristaltik zu. Das partielle oder komplette Fehlen des kollagenfaserigen Bewegungsgerüstes der Muscularis propria in Darmresektaten bei Patienten mit chronischer Obstipation ist als „Desmose“ beschrieben worden. Dabei lassen sich 2 Hauptformen der Desmose unterscheiden: Bei der seltenen kongenitalen (primären) aplastischen Desmose des Kindes ist das sehnenartige Kollagenfasergerüst der muskulären Darmwand nicht angelegt. Sie ist für das Microkolon-Megazystis-Syndrom charakteristisch und geht mit einer Aperistaltik einher. Die häufigere atrophische (sekundäre) Desmose des Erwachsenen ist meist inkomplett ausgebildet und mit einem hypoperistaltischen Syndrom verbunden. Ätiologie und Pathogenese der Desmose sind noch weitgehend unbekannt. Die atrophische Desmose kann nach abgelaufenen Entzündungen vorkommen. Weitere Untersuchungen sind notwendig, um Pathogenese, Ätiologie und funktionelle Bedeutung besser zu verstehen.

Schlüsselwörter

Desmose Mikrokolon-Megazystis-Syndrom Idiopathisches Megakolon Chronische Obstipation 

The morphological characteristics of aplastic and atrophic desmosis of the intestine

Abstract

In addition to the enteric nervous system, the interstitial cells of Cajal and the smooth musculature, the collagenous fibre network of the muscularis propria plays a major role in the coordination of peristalsis. Partial or complete absence of this network in patients with chronic constipation has been described as ‘desmosis’. Two major subtypes of desmosis can be distinguished: in the rare congenital (primary) aplastic desmosis of childhood, the collagenous fibre network is not formed. This is characteristic of microcolon megacystis syndrome and is associated with aperistalsis. The more common atrophic (secondary) desmosis of adulthood is typically incomplete and associated with a hypoperistaltic syndrome. Neither the etiology nor the pathogenesis of desmosis are currently understood. Atrophic desmosis may occur after previous inflammatory episodes. Further extensive studies are needed to better understand the pathogenesis, etiology and functional implications of this disease.

Keywords

Desmosis Microcolon megacystis syndrome Idiopathic megacolon Chronic constipation 

Notes

Interessenkonflikt

Es besteht kein Interessenkonflikt. Der korrespondierende Autor versichert, dass keine Verbindungen mit einer Firma, deren Produkt in dem Artikel genannt ist, oder einer Firma, die ein Konkurrenzprodukt vertreibt, bestehen. Die Präsentation des Themas ist unabhängig und die Darstellung der Inhalte produktneutral.

Literatur

  1. 1.
    Meier-Ruge WA (1998) Desmosis of the colon. A working hypothesis of primary chronic constipation. Eur J Pediatr Surg 8: 299–303PubMedGoogle Scholar
  2. 2.
    Goerttler K (1932) Der konstruktive Bau der menschlichen Darmwand. Gegenbauers Morph Jb 69: 329–379Google Scholar
  3. 3.
    Meier-Ruge WA, Holschneider AM, Schärli AF (2001) New pathogenetic aspects of gut dysmotility in aplastic and hypoplastic desmosis in early childhood. Pediatr Surg Int 17: 140–143CrossRefPubMedGoogle Scholar
  4. 4.
    Gassler N, Helmke B, Sido B, Otto HF, Autschbach F (2001) Desmosis coli bei Erwachsenen. Differentialdiagnose chronischer Obstipation. Pathologe 22: 214–217CrossRefPubMedGoogle Scholar
  5. 5.
    Hübner U, Meier-Ruge W, Halsband H (2002) Four cases of desmosis coli: Severe chronic constipation, massive dilatation of the colon, and hypoperistalsis due to changes in the colonic connective-tissue net. Pediatr Surg Int 18: 198–203CrossRefPubMedGoogle Scholar
  6. 6.
    Marshall DG, Meier-Ruge WA, Chakravarti A, Langer JC (2002) Chronic constipation due to Hirschsprungs’s disease and desmosis coli in a family. Pediatr Surg Int 18: 110–114CrossRefPubMedGoogle Scholar
  7. 7.
    Meier-Ruge WA, Bruder E (2005) Aplastic desmosis of the gut (aperistaltic syndrome, Microcolon Megacystis Syndrome). Pathobiology 72: 42–44Google Scholar
  8. 8.
    Meier-Ruge WA, Bruder E (2005) The vermiform appendix and its atypical features. Pathobiology 72: 66–68Google Scholar
  9. 9.
    Meier-Ruge WA (2000) Das idiopathische Megacolon. Neue Erkenntnisse zur Histopathologie und dem muskelmechanischen Ursachen. Chirurg 71: 927–931CrossRefPubMedGoogle Scholar
  10. 10.
    Meier-Ruge WA, Müller-Lobek H, Stoss F, Bruder E (2006) The pathogenesis of idiopathic megacolon. Eur J Gastroenterol Hepatol. 18: 1209–1215Google Scholar
  11. 11.
    Meier-Ruge WA, Bruder E (2005) The idiopathic megacolon. Pathobiology 72: 82–83Google Scholar
  12. 12.
    Meier-Ruge WA, Bruder E (2005) Atrophic desmosis as secondary connective tissue atrophy in muscularis propria. Pathobiology 72: 78–81CrossRefGoogle Scholar
  13. 13.
    Meier-Ruge WA, Bruder E (2005) Inflammatory lesions of muscularis propria (in Crohn’s disease, ulcerative colitis, diverticulitis). Pathobiology 72: 84–86Google Scholar
  14. 14.
    Puri P (2000) Megacystis-microcolon-intestinal hypoperistalsis syndrome. In: Holschneider AM, Puri P (eds) Hirschsprung’s disease and allied disorders. Harwood Acad Publ, OPA, Amsterdam, pp 185-195Google Scholar
  15. 15.
    Soucy P, Eidus L, Keeley F (1990) Perforation of the colon in a 15-year old girl with Ehlers-Danlos syndrome type IV. Pediatr Surg 25: 1180–1182CrossRefGoogle Scholar
  16. 16.
    Stillmann AE, Painter R, Hollister DW (1991) Ehlers-Danlos syndrome type IV: Diagnosis and therapy of associated bowel perforation. Am J Gastroenterol 86: 360–364PubMedGoogle Scholar
  17. 17.
    Meier-Ruge WA, Bruder E (2005) Pathology of chronic constipation in pediatric and adult coloproctology. S. Karger, BaselGoogle Scholar

Copyright information

© Springer Medizin Verlag 2007

Authors and Affiliations

  1. 1.Institut für PathologieUniversitätsspital BaselBaselSchweiz

Personalised recommendations