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Der Pathologe

, Volume 25, Issue 3, pp 222–228 | Cite as

Extranodale Rosai-Dorfman-Erkrankung (Sinushistiozytose mit massiver Lymphadenopathie)

Ein Bericht über fünf Fallbeobachtungen
  • W. Hindermann
  • D. Katenkamp
Fallberichte

Zusammenfassung

Die Sinushistiozytose mit massiver Lymphadenopathie (SHML) wurde 1969 von Rosai und Dorfman als eine benigne Erkrankung der Lymphknoten beschrieben. Eine extranodale Manifestation dieser Erkrankung kann bei befallenen Lymphknoten als Teil eines generalisierten Krankheitsverlaufs oder auch primär außerhalb von Lymphknoten auftreten. Der klinische Verlauf ist variabel, meist aber benigne-indolent, nur in Einzelfällen führt die SHML zu einem letalen Ausgang.

Wir berichten über 5 Fälle einer extranodalen Rosai-Dorfman-Erkrankung (ENSHML). Die Läsionen waren im Bereich des Weichgewebes der Extremitäten, des Kopfes und des Skeletts lokalisiert. Das histologische Bild wird bei einer vorwiegend lymphoplasmazellulären Entzündungsinfiltration durch großleibige histiozytäre Zellen mit einem blass eosinroten Zytoplasma und vesikulären Kernen mit basophilen Nukleolen geprägt. Diese Zellen weisen eine Emperipolese mit im Zytoplasma eingelagerten Lymphozyten und ggf. auch eine Phagozytose von anderen Entzündungszellen auf. Die histiozytären Zellen erweisen sich immunhistochemisch als positiv gegenüber S 100-Protein und Makrophagenmarkern, sie sind im Paraffinmaterial aber negativ gegenüber CD1a-Antikörpern. Auf die differenzialdiagnostische Abgrenzung von reaktiv-entzündlichen und tumorösen Veränderungen wird eingegangen.

Schlüsselwörter

Sinushistiozytose mit massiver Lymphadenopathie (SHML) Rosai-Dorfman-Erkrankung Extranodale SHML (ENSHML) Lymphknoten Klinischer Verlauf 

Extranodal Rosai Dorfman Disease (Sinus Histiocytosis with Massive Lymphadenopathy)

Report of 5 Cases

Abstract

Sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy (SHML) was described in 1969 by Rosai and Dorfman as an benign disorder of the lymph nodes. Involvement of extranodal sites by SHML may occur as part of a generalized disease involving lymph nodes as well as independently of the lymph node status. The clinical course is mostly benign and indolent, but in rare cases the SHML can cause death.

We report 5 cases of extranodal Rosai Dorfman disease (ENSHML). The lesions were localized in the soft tissue of the extremities, the head and the skeleton. Histopathological examination revealed a lymphoplasmacellular infiltration and numerous histiocytes with an eosinophilic cytoplasma and vesicular nuclei with basophilic nucleoli. The histiocytes showed emperipolesis with multiple lymphocytes within the cytoplasm and occasionally phagocytosis of other inflammatory cells.

The histiocytes were immunohistochemically positive for S 100 protein and macrophage-specific antibodies, but in paraffin material negative for CD1a. We briefly discuss aspects of differential diagnosis of this lesion, too.

Keywords

Sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy (SHML) Rosai-Dorfman disease Extranodal SHML (ENSHML) Lymph nodes Clinical course 

Notes

Danksagung

Die Autoren danken den Drs. Donsbach und Molnar, Mörfelden-Walldorf, Herrn Dr. Kozianka, Dortmund, Herrn Dr. Gienger, Asperg, Herrn Prof. Dr. Müntefering und Herrn Dr. Bohl, Mainz, Herrn Prof. Dr. Hansmann und Herrn Prof. Dr. Fellbaum, Frankfurt, Herrn Prof. Dr. Böcker, Münster, Herrn PD Dr. Köhler, Passau, und Herrn Prof. Dr. Kaiserling, Tübingen, für die Zusendung von Untersuchungsmaterial und von Daten zum Verlauf der Erkrankungen.

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Copyright information

© Springer-Verlag 2003

Authors and Affiliations

  1. 1.Institut für Pathologie der Friedrich-Schiller-Universität Jena
  2. 2.Institut für Pathologie der Friedrich-Schiller-Universität JenaJena

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