World Journal of Surgery

, Volume 26, Issue 12, pp 1489–1492 | Cite as

Retrospective evaluation of carcinoid tumors of the appendix in children

  • Rupert Prommegger
  • Peter Obrist
  • Christian Ensinger
  • Christoph Profanter
  • Reinhard Mittermair
  • Josef Hager
Original Scientific Reports

Abstract

Carcinoids of the appendix are rare in children and are usually diagnosed incidentally on histologic investigation following appendectomy for appendicitis. To investigate the significance of the diagnosis of appendiceal carcinoid in children, we conducted a retrospective study of the treatment and follow-up of 36 children with histologically confirmed carcinoid tumors of the appendix. Between 1970 and 2000 a total of 36 patients (25 girls, 11 boys) were diagnosed with appendiceal carcinoid. The median age of the patients at diagnosis was 12.3 years (range 6–16 years). The indication for appendectomy was acute lower right quadrant pain in 27 cases and chronic right lower quadrant pain in 9 patients. In 27 specimens the tumor was localized at the apex, in 7 at the midportion, and in 2 at the base of the appendix. The median tumor diameter was 6 mm (range 3–17 mm). Concomitant severe appendicitis was diagnosed in 14 patients 2 with a perforated appendicitis. In only one tumor were mucin-producing cells detectable. After a median follow-up of 10 years (range 2 months to 30 years) all patients were tumor-free. None of the patients had a synchronous or metachronous noncarcinoid malignant tumor. Appendiceal carcinoids are usually asymptomatic, and the indication for surgical Intervention is acute or chronic abdominal pains in the right lower quadrant. For most patients the prognosis is excellent after appendectomy. As in adults, appendectomy is the appropriate treatment.

Résumé

Les tumeurs carcinoïdes de l’appendice sont rares chez l’enfant et sont diagnostiqués habituellement de façon fortuite sur la pièce d’appendicectomie réalisée pour syndrome appendiculaire. Afin d’évaluer la signification du diagnostic de tumeur carcinoïde chez l’enfant, nous avons réalisé une étude rétrospective du traitement et du suivi chez 36 enfants porteurs d’une tumeur carcinoïde de l’appendice. Entre 1970 et 2000, on a fait le diagnostic de tumeur carcinoïde de l’appendice chez 36 patients, 25 filles et 11 garçons, dont l’âge médian au moment du diagnostic a été de 12.3 ans (extrêmes: 6–16 ans). L’indication de l’appendicectomie a été une douleur aiguë de la fosse iliaque droite dans 27 cas et une douleur chronique de la fosse iliaque droite chez 9 patients. En ce qui concerne la localisation de la tumeur, sur 27 pièces, la tumeur a été localisée à la pointe dans 18 cas, dans la portion moyenne pour sept cas, et chez deux, à la base. La médiane du diamètre a été de 6 mm (extrêmes: 3–17 mm). Chez 14 patients on a diagnostiqué une appendicite sévère concomitante, deux fois avec perforation. On a détecté des cellules riches en mucine dans une seule tumeur. Après un suivi d’une médiane de 10 ans (extrêmes: 2 mois-30 ans,) tous les patients étaient sans tumeur. Aucun des patients n’a eu de tumeur maligne non carcinoïde synchrone ou métachrone. Les tumeurs carcinoïdes de l’appendice sont habituellement asymptomatiques et l’indication d’intervention chirurgicale est la douleur aiguë ou chronique de la fosse iliaque droite. Pour la plupart des patients, le pronostic est excellent après appendicectomie. Comme chez l’adulte, l’appendicectomie est le traitement approprié.

Resumen

En el niño los tumores carcinoides de apéndice son muy raros y se diagnostican al efectuar el estudio histopatolôgico del apéndice extirpada por apendicitis. Para averiguar la transcendencia clïnica del carcinoide apendicular infantil, se realiza un estudio retrospectivo del tratamiento y evolución clïnica de 36 niños con diagnôstico de carcinoide apendicular confirmado histopatológicamente. Entre 1970 y 2000, 36: 25 niñas y 11 niños, fueron diagnosticados de carcinoma apendicular. La edad media de los pacientes fue 12.3 años (rango 6–16 años). La indicación de apendicectomia vino dada, en 27 casos por dolor agudo en el cuadrante inferior derecho y en 9 por molestias crónicas. En 27 especïmenes el tumor estaba situado en el apex, en 7 en la porción media y en 2 en la base apendicular. El diámetro medio del tumor fue de 6 mm (rango 3–17 mm). En 14 casos el carcinoide coincidïa con una apendicitis aguda y en 2 con apendicitis perforada. En sólo un tumor se detectaron células productoras de mucina. Tras un seguimiento medio de 10 anos (rañgo 2 meses-30 años) todos los pacientes estaban sanos. Ninguno desarrolló tumores malignos no carcinoides ni sincrónicos ni metacrónicos. Los carcinoides apendiculares son, por lo general, asintomáticos y la indicación quirúrgica se establece por dolor agudo o crónico en el cuadrante inferior derecho. Para la mayoría de los pacientes el pronóstico, tras apendicectomía, es excelente. Al igual que en los adultos, la apendicectomía constituye el tratamiento de elección.

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Copyright information

© Société Internationale de Chirurgie 2001

Authors and Affiliations

  • Rupert Prommegger
    • 1
  • Peter Obrist
    • 2
  • Christian Ensinger
    • 2
  • Christoph Profanter
    • 1
  • Reinhard Mittermair
    • 1
  • Josef Hager
    • 3
  1. 1.Department of SurgeryUniversity of InnsbruckInnsbruckAustria
  2. 2.Department of PathologyUniversity of InnsbruckInnsbruckAustria
  3. 3.Department of Pediatric SurgeryUniversity of InnsbruckInnsbruckAustria

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