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Rechtsmedizin

, Volume 12, Issue 6, pp 371–374 | Cite as

Die arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie als Ursache des plötzlichen Herztodes

  •  M. Mund
  •  S. Hailemariam
  •  G. Cathomas
Kasuistik

Zusammenfassung

Eine 60-jährige Frau war 7 Wochen nach einem chirurgischen Eingriff unerwartet tot im Bett aufgefunden worden. Die Autopsie ergab die Diagnose einer arrhythmogenen rechtsventrikulären Kardiomyopathie, die sich pathomorphologisch als weitgehender Ersatz des rechtsventrikulären Myokards durch Fett- und z. T. auch, in geringerem Ausmaß, durch Bindegewebe äußert. Die Erkrankung, ursprünglich als rechtsventrikuläre Myokarddysplasie bezeichnet, wird heute als eigene Form der Kardiomyopathie angesehen. Die Prävalenz wird auf 1:5.000 Einwohner geschätzt; hierbei existieren erhebliche regionale Unterschiede. Die Ätiologie ist unklar. Klinisch kann sich die arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie in Form von unterschiedlich ausgeprägten Rhythmusstörungen manifestieren. Häufig verläuft die Erkrankung allerdings stumm, bis sie bei der Autopsie im Rahmen der Abklärung eines plötzlichen unerwarteten Herztodes diagnostiziert wird.

Arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie (ARVK) Plötzlicher Herztod Herzrhythmusstörungen 

Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy as the cause of sudden cardiac death

Abstract

A 60-year-old female was found dead in her bed 7 weeks after a surgical intervention. The autopsy revealed an arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy, pathomorphologically manifested as a fatty or fibrofatty replacement of the right ventricular myocardium. The disease, originally described as arrhythmogenic right ventricular dysplasia, is accepted today as a variant of cardiomyopathy in its own right. A prevalence of 1/5,000 is estimated but considerable regional variation has been described. The pathogenesis is unknown. Clinically, the arrythmogenic right ventricular cardiomyopathy may lead to cardial arrhythmias. However, the disease is often asymptomatic until the diagnosis is made by an autopsy performed for the analysis of a sudden unexpected death.

Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy (ARVC) Sudden death Cardiac death Cardiac arrhythmias 

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Copyright information

© Springer-Verlag 2002

Authors and Affiliations

  •  M. Mund
    • 1
  •  S. Hailemariam
    • 1
  •  G. Cathomas
    • 1
  1. 1.Kantonales Institut für Pathologie, Liestal

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