Advertisement

Der Radiologe

, Volume 59, Issue 11, pp 952–960 | Cite as

Neuroendokrine Tumoren

Klassifikation, Klinik und Bildgebung
  • H. ScherüblEmail author
  • F. Raue
  • K. Frank-Raue
Leitthema
  • 302 Downloads

Zusammenfassung

Klinisches Problem

Neuroendokrine Tumoren (NET) stellen eine heterogene Gruppe von Neoplasien dar, die in allen Organen auftreten können. Charakteristische hormonelle Hypersekretionssyndrome bestimmen oftmals das klinische Bild.

Diagnostik

Neben der Hormondiagnostik spielt zunehmend die Molekulardiagnostik eine wichtige Rolle. Bei asymptomatischen, nichtfunktionellen NET ist die Bildgebung richtungsweisend.

Bildgebung

Neben Ultraschall, Endoskopie, Computertomographie (CT) und Magnetresonanztomographie (MRT) kommt die funktionelle Bildgebung mit Radioliganden (Tc-99-Tektrotyd-SPECT/CT, Ga-68-DOTATATE-PET/CT, F‑18-DOPA-PET/CT), die jeweils spezifische Rezeptoren bzw. Transporter von NET nutzt, zum Einsatz.

Therapie

Somatostatinanaloga – kalt oder an Radioliganden gekoppelt – werden bei einer großen Zahl von NET therapeutisch eingesetzt.

Empfehlung für die Praxis

Das klinische Bild, laborchemische Befunde, Tumorstadium, Vorliegen eines Tumorsyndroms sowie auch der Wunsch nach einer personalisierten, systemischen Therapie bestimmen die Wahl und Anforderungen an die bildgebende Diagnostik.

Schlüsselwörter

Gastroenteropankreatische neuroendokrine Neoplasien Medulläres Schilddrüsenkarzinom Phäochromozytom Hypophysenadenome Bildgebung 

Neuroendocrine tumors

Classification, clinical presentation and imaging

Abstract

Context

Neuroendocrine tumors (NET) are a heterogeneous group of neoplasms found in all organs. They often present with characteristic clinical syndromes due to hormone hypersecretion.

Diagnostics

In addition to hormone diagnostics molecular-genetic work-up can play an important role.

Imaging

Morphological imaging comprises ultrasound, endoscopy, computed tomography (CT) and magnetic resonance imaging (MRI) scans. Functional imaging of NET relies on radioligands that bind to specific receptors or transporters (Ga-68-DOTATATE-PET-CT, Tc-99-tektrotyd-SPECT/CT, F‑18-DOPA-PET/CT).

Therapy

Somatostatin analogs either native or coupled to radionuclides are potent drugs for treating various neuroendocrine tumors.

Conclusion

The requirements of imaging are determined by clinical presentation, laboratory findings, tumor stage, the presence of a tumor syndrome and the need of a personalized systemic treatment modality.

Keywords

Gastroenteropancreatic neuroendocrine tumors Medullary thyroid cancer Pheochromocytoma Pituitary adenoma Imaging 

Notes

Einhaltung ethischer Richtlinien

Interessenkonflikt

H. Scherübl erhielt in den letzten 5 Jahren Vortragshonorare von IPSEN Pharma GmbH und Novartis Pharma GmbH. F. Raue und K. Frank-Raue geben an, dass kein Interessenkonflikt besteht.

Für diesen Beitrag wurden von den Autoren keine Studien an Menschen oder Tieren durchgeführt. Für die aufgeführten Studien gelten die jeweils dort angegebenen ethischen Richtlinien.

Literatur

  1. 1.
    Alrezk R, Suarez A, Tena I, Pacak K (2018) Update of pheochromocytoma syndromes: genetics, biochemical evaluation, and imaging. Front Endocrinol (lausanne) 9:515CrossRefGoogle Scholar
  2. 2.
    Bartsch D, Scherübl H (2017) Neuroendocrine tumors of the gastrointestinal tract (Editorial). Visc Med 33:321–322CrossRefGoogle Scholar
  3. 3.
    Caplin M, Baudin E, Ferolla P, Filosso P, Garcia-Yuste M, Lim E et al (2015) Pulmonary neuroendocrine (carcinoid) tumors: European Neuroendocrine Tumor Society expert consensus and recommendations for best practice for typical and atypical pulmonary carcinoids. Ann Oncol 26:1604–1620CrossRefGoogle Scholar
  4. 4.
    Frank-Raue K, Raue F (2015) Hereditary medullary thyroid cancer genotype-phenotype correlation. Recent Results Cancer Res 204:139–156CrossRefGoogle Scholar
  5. 5.
    Frank-Raue K, Schott M, Raue F (2018) Recommendation for calcitonin screening in nodular goiter. Dtsch Med Wochenschr 143(15):1065–1069 (im Namen der Sektion Schilddruse der DGE)CrossRefGoogle Scholar
  6. 6.
    Jensen RT (2014) Endocrine tumors of the gastrointestinal tract and pancreas. In: Kasper D et al (Hrsg) Harrison’s principles of internal medicine, 19. Aufl. McGraw-Hill, New YorkGoogle Scholar
  7. 7.
    Klöppel G (2019) Neuroendokrine Neoplasien – Zwei Familien mit sehr unterschiedlichen Charakteristika vereint in einer Klassifikation. Pathologe 40:211–219CrossRefGoogle Scholar
  8. 8.
    Lee S, Kulkarni H, Singh A, Baum R (2017) Theranostics of neuroendocrine tumors. Visc Med 33:358–366CrossRefGoogle Scholar
  9. 9.
    Lenders JW, Duh QY, Eisenhofer G, Gimenez-Roqueplo AP, Grebe SK, Murad MH et al (2014) Pheochromocytoma and paraganglioma: an endocrine society clinical practice guideline. J Clin Endocrinol Metab 99:1915–1942CrossRefGoogle Scholar
  10. 10.
    Lindsey S, Ganly I, Palmer F, Tuttle R (2015) Response to initial therapy predicts clinical outcomes in medullary thyroid cancer. Thyroid 25:242–249CrossRefGoogle Scholar
  11. 11.
    Lloyd R, Osamura R, Klöppel G, Rosai J (2017) WHO classification of tumours of endocrine organs, 4. Aufl. World Health Organization, GenevaGoogle Scholar
  12. 12.
    Lopes M (2017) The 2017 World Health Organization classification of tumors of the pituitary gland: a summary. Acta Neuropathol 134:521–535CrossRefGoogle Scholar
  13. 13.
    Melmed S, Jameson L (2015) Anterior pituitary tumor syndromes. In: Kasper DL, Fauci AS, Hauser SL, Longo DL, Jameson JL, Loscalzo J (Hrsg) Harrison’s principles of internal medicine, 19. Aufl. McGraw-Hill Publications, New York, S 2261–2274Google Scholar
  14. 14.
    Mucha L, Leidig-Bruckner G, Frank-Raue K, Bruckner T, Kroiss M, Raue F et al (2017) Phaeochromocytoma in multiple endocrine neoplasia type 2: RET codon-specific penetrance and changes in management during the last four decades. Clin Endocrinol (oxf) 87:320–326CrossRefGoogle Scholar
  15. 15.
    NGS in PPGL (NGSnPPGL) Study Group, Toledo R, Burnichon N, Cascon A, Benn D, Bayley J, Welander J et al (2017) Consensus statement on next-generation-sequencing-based diagnostic testing of hereditary phaeochromocytomas and paragangliomas. Nat Rev Endocrinol 13:233–247CrossRefGoogle Scholar
  16. 16.
    Raue F, Frank-Raue K (2015) Long-term follow-up in medullary thyroid carcinoma. Recent Results Cancer Res 204:207–225CrossRefGoogle Scholar
  17. 17.
    Rinke A, Wiedenmann B, Auernhammer C, Bartenstein P, Bartsch D, Begum N et al (2018) S2k-Leitlinie Neuroendokrine Tumore AWMF-Reg021-27. Z Gastroenterol 56:583–681CrossRefGoogle Scholar
  18. 18.
    Saeger W, Ludecke DK, Buchfelder M, Fahlbusch R, Quabbe HJ, Petersenn S (2007) Pathohistological classification of pituitary tumors: 10 years of experience with the German pituitary tumor registry. Eur J Endocrinol 156:203–216CrossRefGoogle Scholar
  19. 19.
    Scherübl H, Cadiot G (2017) Early gastroenteropancreatic neuroendocrine tumors: endoscopic therapy and surveillance. Visc Med 33:332–338CrossRefGoogle Scholar
  20. 20.
    Scherübl H, Streller B, Stabenow R, Herbst H, Höpfner M, Schwertner C et al (2013) Clinically detected gastroenteropancreatic neuroendocrine tumors are on the rise: epidemiological changes in Germany. World J Gastroenterol 19:9012–9019CrossRefGoogle Scholar
  21. 21.
    Schnabel PA, Junker K (2015) Pulmonale neuroendokrine Tumoren in der neuen WHO-Klassifikation 2015. Beginn eines Aufbruchs zu „neuen Ufern“? Pathologe 36:283–292CrossRefGoogle Scholar
  22. 22.
    Vasilev V, Rostomyan L, Daly A, Potorac I, Zacharieva S, Bonneville J et al (2016) Management of endocrine disease: pituitary ‘incidentaloma’: neuroradiological assessment and differential diagnosis. Eur J Endocrinol 175:R171–R184CrossRefGoogle Scholar
  23. 23.
    Yao A, Balchandani P, Shrivastava R (2017) Metabolic in vivo visualization of pituitary adenomas: a systematic review of imaging modalities. World Neurosurg 104:489–498CrossRefGoogle Scholar
  24. 24.
    Wells SA Jr., Asa SL, Dralle H, Elisei R, Evans DB, Gagel RF et al (2015) Revised American Thyroid Association guidelines for the management of medullary thyroid carcinoma. Thyroid 25:567–610CrossRefGoogle Scholar

Copyright information

© Springer Medizin Verlag GmbH, ein Teil von Springer Nature 2019

Authors and Affiliations

  1. 1.Klinik für Innere Medizin, Gastroenterologie, GI Onkologie und InfektiologieVivantes Klinikum Am UrbanBerlinDeutschland
  2. 2.Endokrinologisch, nuklearmedizinische PraxisHeidelbergDeutschland

Personalised recommendations