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Der Radiologe

, Volume 59, Issue 11, pp 975–981 | Cite as

Phäochromozytom und Paragangliom

Stellenwert der bildgebenden Diagnostik
  • W. G. KunzEmail author
  • C. J. Auernhammer
  • S. Nölting
  • T. Pfluger
  • J. Ricke
  • C. C. Cyran
Leitthema
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Zusammenfassung

Klinischer Hintergrund

Bei der laborchemischen Diagnose des Phäochromozytoms (PC) bzw. Paraganglioms (PGL) ist die Lokalisationsdiagnostik für das weitere Management entscheidend. Das PC/PGL kann neben pathognomonischen hormonellen Befunden auch typische Merkmale in der Bildgebung zeigen. Morphologisch lässt es sich jedoch häufig nicht sicher von anderen Pathologien differenzieren.

Radiologische Standardverfahren

Die primäre Modalität für die Abklärung eines PC ist die Computertomographie (CT). Bei extraadrenaler Lage ist die Magnetresonanztomographie (MRT) der CT überlegen. Darüber hinaus beinhaltet die PET-CT (Positronen-Emissions-Tomographie/Computertomographie) komplementäre Informationen zur Diagnose von PC/PGL und ist die Methode der Wahl für maligne PC/PGL. Das 68Ga-DOTATATE(bzw. 68Ga-DOTATOC‑/68Ga-DOTANOC-PET-CT)-PET-CT hat hohe Sensitivität für SDHx-mutierte PC/PGL und dient insbesondere zur Planung einer Radiorezeptortherapie mit Somatostatinanaloga. Die 123Iod-Metajodbenzylguanidin(MIBG)-Szintigraphie findet heutzutage ihren Stellenwert in der Planung einer Radiorezeptortherapie mit MIBG.

Methodische Details

Das CT-Protokoll für die Abklärung des PC sollte eine native, arterielle und portalvenöse Phase sowie eine Spätphase zur Beurteilung des Wash-outs enthalten; nach neueren Studien ist ein Protokoll mit rein nativer CT auch eine gute Option zur Ausschlussdiagnostik. Bei der MRT muss zu den Kontrastmittelphasen eine native In- und Opposed-phase-Sequenz akquiriert werden.

Empfehlung für die Praxis

Ein relevanter und zunehmender Anteil der PC sind inzidentelle Befunde. Der Bildgebung kommt daher eine immer größere Bedeutung zu. Neueste Studien zeigen bessere Stabilisierungsraten von PC/PGL unter Radiorezeptortherapie mit Somatostatinanaloga (177Lu-DOTATATE) als mit MIBG. Daher kommt neuerdings dem 68Ga-DOTATATE-PET-CT ein hoher Stellenwert zu – sowohl in der Diagnostik als auch in der Therapie.

Schlüsselwörter

Neuroendokrine Tumoren Diagnostische Bildgebung Positronen-Emissions-Tomographie Computertomographie Somatostatinanaloga 

Pheochromocytoma and paraganglioma

Importance of diagnostic imaging

Abstract

Clinical background

If pheochromocytoma (PC) or paraganglioma (PGL) is diagnosed based on serologic studies, imaging is required to locate the adrenal mass for further management. Besides pathognomonic hormonal findings, PC/PGL can exhibit typical imaging features. However, PC/PGL can also show morphological overlap with other pathologies.

Standard radiological methods

The modality of choice for evaluation of PC is CT. In case of extra-adrenal location, MRI is superior to CT. Imaging with PET-CT provides complementary information in the differentiation of PC/PGL and is recommended as the imaging modality of choice for malignant PC/PGL. 68Ga-DOTATATE (or 68Ga-DOTATOC/ 68Ga-DOTANOC) PET-CT has high sensitivity for SDHx-mutated PC/PGL and serves for planning of radioreceptor therapy with somatostatin analogues. In contrast, 123I-metaiodobenzylguanidine (MIBG) scintigraphy is important in assessing the potential efficacy of radioreceptor therapy with MIBG.

Methodical details

The CT protocol for PC evaluation should include non-enhanced, arterial, portal-venous and late phases; the latter for the evaluation of wash-out. Recent studies indicate non-enhanced CT alone may be sufficient to rule out PC. For MRI, in- and opposed-phase sequences should be additionally acquired.

Practical recommendations

A relevant proportion of PC is diagnosed incidentally. Therefore, imaging of PC will gain further importance. Recent studies show better response rates of PC/PGL after radioreceptor therapy with somatostatin analogues (177Lu-DOTATATE) than with MIBG. Therefore, 68Ga-DOTATATE PET-CT gains further importance—for diagnostic imaging and therapy planning.

Keywords

Neuroendocrine tumors Diagnostic imaging Positron-emission tomography Computed tomography Somatostatin analogues 

Notes

Einhaltung ethischer Richtlinien

Interessenkonflikt

W.G. Kunz, C. J. Auernhammer, S. Nölting, T. Pfluger, J. Ricke und C.C. Cyran geben an, dass kein Interessenkonflikt besteht.

Für diesen Beitrag wurden von den Autoren keine Studien an Menschen oder Tieren durchgeführt. Für die aufgeführten Studien gelten die jeweils dort angegebenen ethischen Richtlinien.

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Copyright information

© Springer Medizin Verlag GmbH, ein Teil von Springer Nature 2019

Authors and Affiliations

  • W. G. Kunz
    • 1
    Email author
  • C. J. Auernhammer
    • 2
  • S. Nölting
    • 2
  • T. Pfluger
    • 3
  • J. Ricke
    • 1
  • C. C. Cyran
    • 1
  1. 1.Klinik und Poliklinik für RadiologieKlinikum der Universität MünchenMünchenDeutschland
  2. 2.Medizinische Klinik und Poliklinik IVKlinikum der Universität MünchenMünchenDeutschland
  3. 3.Klinik und Poliklinik für NuklearmedizinKlinikum der Universität MünchenMünchenDeutschland

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