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Diagnostik und Therapie von Glomustumoren der Schädelbasis und des Halses

  • Wolfgang ReithEmail author
  • Michael Kettner
Leitthema
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Zusammenfassung

Glomustumoren (Paragangliome) sind seltene, meist gutartige, neuroendokrine Tumoren, die aus nichtchromaffinen Zellen entstehen und multifokal sowie familiär gehäuft auftreten können. Sie wachsen langsam, häufig infiltrativ und bilden nur selten Metastasen aus. Unterschieden werden Tumoren des Glomus caroticum, jugulare, tympanicum oder vagale. Klinische Symptome sind je nach Lokalisation Halsschwellung, Hörminderung mit pulssynchronem Ohrgeräusch oder Hirnnervenausfällen (IX–XI). Die Diagnose erfolgt häufig verspätet aufgrund der unspezifischen Symptome. Diagnostisch kann mittels Farbdoppler-Sonographie die Tumorausdehnung und Perfusion gut dargestellt werden. In der T2-gewichteter Magnetresonanztomographie (MRT) stellt sich der Tumor hyperintens dar, nach Kontrastmittelgabe erfolgt ein kräftiges Enhancement auf Grund der starken Vaskularisation. In der digitalen Subtraktionsangiographie (DSA) können auch kleiner Glomustumoren nachgewiesen werden. Therapeutisch wird meist die operative Tumorresektion nach Embolisation mit z. B. Polyvinylalkohol-Partikeln oder Flüssigembolisat durchgeführt. Bei schlechtem Allgemeinzustand des Patienten oder bei Inoperabilität des Tumors sind verschiedene Bestrahlungstechniken (intensitätsmodulierte Radiotherapie, Gamma- oder Cyber-Knife) und eine konservative Therapiealternative in Betracht zu ziehen.

Schlüsselwörter

Neuroendokrine Tumoren Paragangliome Glomus-caroticum-Tumor Glomus-jugulare-Tumor Tumorembolisation 

Diagnosis and treatment of glomus tumors of the skull base and neck

Abstract

Glomus tumors (paragangliomas) are rare, usually benign, neuroendocrine tumors that arise from nonchromaffin cells and can be multifocal or familial. They grow slowly, often infiltratively and rarely form metastases. A distinction is made between carotid, jugular, tympanicum and vagal tumors. Depending on the location, clinical symptoms include neck swelling, hearing loss with pulse-synchronous ear noise or cranial nerve failures (IX–XI). Diagnosis is often delayed because of nonspecific symptoms. Diagnostically, tumor expansion and perfusion can be well visualized by color Doppler sonography. In the T2-weighted MRI, the tumor is hyperintense, after contrast agent administration a strong enhancement occurs due to the strong vascularization. In DSA (digital subtraction angiography), even small glomus tumors can be detected. Therapeutically, operative tumor resection after embolization with, e.g., polyvinyl alcohol particles or liquid embolization can be performed. If the patient is in poor general condition or if the tumor is inoperable, different treatment techniques (intensity-modulated radiotherapy, gamma or cyber-knife) may be considered as a conservative therapeutic alternative.

Keywords

Neuroendocrine tumors Paraganglioma Glomus carotid body tumor Glomus jugulare tumor Tumor embolization 

Notes

Einhaltung ethischer Richtlinien

Interessenkonflikt

Prof. W. Reith und M. Kettner geben an, dass kein Interessenkonflikt besteht.

Für diesen Beitrag wurden von den Autoren keine Studien an Menschen oder Tieren durchgeführt. Für die aufgeführten Studien gelten die jeweils dort angegebenen ethischen Richtlinien.

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Copyright information

© Springer Medizin Verlag GmbH, ein Teil von Springer Nature 2019

Authors and Affiliations

  1. 1.Klinik für Diagnostische und Interventionelle NeuroradiologieUniversitätsklinik des SaarlandesHomburg-SaarDeutschland

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