Advertisement

Der Radiologe

, Volume 58, Supplement 1, pp 29–33 | Cite as

Abdominal lymphatic malformations

  • W. A. WohlgemuthEmail author
  • R. Brill
  • L. M. Dendl
  • F. Stangl
  • D. Stoevesandt
  • A. G. Schreyer
Leitthema
  • 122 Downloads

Abstract

Background

Abdominal lymphatic malformations (LM) are relatively rare findings in the differential diagnosis of focal abdominal lesions; however, they represent a challenge especially in younger patients. The aim of this review article is to provide up-to-date information about the different kinds of LM manifestations. In addition, related syndromes and typical imaging features to facilitate the diagnosis are discussed.

Results

The clinical presentation of abdominal LM is unspecific, whereby most are asymptomatic and comprise incidental findings of thin-walled cystic masses anywhere in the abdomen. The fluid in the cystic masses may be proteinaceous, contain blood, or be infected. Radiological imaging features overlap with other cystic diseases; hallmark in LM is a lack of a solid component and exclusive enhancement of the walls and septa.

Conclusion

In cystic abdominal masses in early childhood or young adults, abdominal LM must be taken into account by the radiologist. Newly defined entities in this spectrum of diseases are central conducting lymphatic anomaly (CCLA) and generalized lymphatic anomaly (GLA).

Keywords

Differential diagnosis Central conducting lymphatic anomaly Lymphatic malformation Imaging features Cystic masses 

Abdominelle lymphatische Malformationen

Zusammenfassung

Hintergrund

Abdominelle lymphatische Malformationen (LM) stellen relativ seltene Befunde in der Differenzialdiagnose fokaler abdomineller Läsionen dar. Dennoch sind sie gerade bei Patienten in einer jungen Altersgruppe diagnostisch eine Herausforderung. Das Ziel dieses Übersichtsartikels ist es, aktuellste Informationen über die unterschiedlichen Arten der Manifestation von LM zu geben. Darüber hinaus werden die in diesem Zusammenhang auftretenden Syndrome sowie typischen Merkmale der Bildgebung behandelt.

Resultate

Klinisch treten abdominelle LM meist asymptomatisch auf. In der Bildgebung werden häufig Zufallsbefunde von dünnwandig begrenzten zystischen Raumforderungen im gesamten Abdomen auffällig. Die Flüssigkeit in den zystischen Raumforderungen kann proteinreich sein, Blut enthalten oder Zeichen der Infektion aufweisen. Die radiologische Präsentation überschneidet sich dabei häufig mit anderen zystischen Erkrankungen. Das typische Zeichen der LM ist das Fehlen von soliden Anteilen und die ausschließliche Kontrastmittelaufnahme der zystischen Wände und Septen.

Schlussfolgerung

Differenzialdiagnostisch müssen Radiologen bei zystischen abdominellen Raumforderungen v. a. bei Kindern und jungen Erwachsenen eine LM in Betracht ziehen. Die kürzlich neu definierten Entitäten dieses Krankheitsspektrums sind die sog. „central conducting lymphatic anomaly“ (CCLA) und die generalisierte lymphatische Anomalie (GLA).

Schlüsselwörter

Differenzialdiagnose „Central conducting lymphatic anomaly“ Lymphatische Malformation Bildgebungscharakteristika Zystische Raumforderungen 

Notes

Compliance with ethical guidelines

Conflict of interest

W.A. Wohlgemuth, L.M. Dendl, R. Brill, F. Stangl, D. Stoevesandt, and A. Schreyer declare that they have no competing interests.

This article does not contain any studies with human participants or animals performed by any of the authors.

The supplement containing this article is not sponsored by industry.

Literatur

  1. 1.
    Abbott RM, Levy AD, Aguilera NS et al (2004) From the archives of the AFIP: primary vascular neoplasms of the spleen: radiologic-pathologic correlation. Radiographics 24:1137–1163PubMedPubMedCentralGoogle Scholar
  2. 2.
    Adams DM, Trenor CC 3rd, Hammill AM et al (2016) Efficacy and safety of sirolimus in the treatment of complicated vascular anomalies. Pediatrics 137:e20153257CrossRefGoogle Scholar
  3. 3.
    Arraiza M, Metser U, Vajpeyi R et al (2015) Primary cystic peritoneal masses and mimickers: spectrum of diseases with pathologic correlation. Abdom Imaging 40:875–906CrossRefGoogle Scholar
  4. 4.
    Ayyappan AP, Jhaveri KS, Haider MA (2011) Radiological assessment of mesenteric and retroperitoneal cysts in adults: is there a role for chemical shift MRI? Clin Imaging 35:127–132CrossRefGoogle Scholar
  5. 5.
    Chinai N, Sun Y, Steffen C (2010) Salmonella enteritidis-infected intra-abdominal lymphangioma. Anz J Surg 80:102–103CrossRefGoogle Scholar
  6. 6.
    Faul JL, Berry GJ, Colby TV et al (2000) Thoracic lymphangiomas, lymphangiectasis, lymphangiomatosis, and lymphatic dysplasia syndrome. Am J Respir Crit Care Med 161:1037–1046CrossRefGoogle Scholar
  7. 7.
    Francavilla ML, White CL, Oliveri B et al (2017) Intraabdominal lymphatic malformations: pearls and pitfalls of diagnosis and differential diagnoses in pediatric patients. Ajr Am J Roentgenol 208:637–649CrossRefGoogle Scholar
  8. 8.
    Goyal P, Alomari AI, Kozakewich HP et al (2016) Imaging features of kaposiform lymphangiomatosis. Pediatr Radiol 46:1282–1290CrossRefGoogle Scholar
  9. 9.
    Hancock BJ, St-Vil D, Luks FI et al (1992) Complications of lymphangiomas in children. J Pediatr Surg 27:220–224CrossRefGoogle Scholar
  10. 10.
    Kosir MA, Sonnino RE, Gauderer MW (1991) Pediatric abdominal lymphangiomas: a plea for early recognition. J Pediatr Surg 26:1309–1313CrossRefGoogle Scholar
  11. 11.
    Lal A, Gupta P, Singhal M et al (2016) Abdominal lymphatic malformation: spectrum of imaging findings. Indian J Radiol Imaging 26:423–428CrossRefGoogle Scholar
  12. 12.
    Macpherson RI (1993) Gastrointestinal tract duplications: clinical, pathologic, etiologic, and radiologic considerations. Radiographics 13:1063–1080CrossRefGoogle Scholar
  13. 13.
    North PE (2010) Pediatric vascular tumors and malformations. Surg Pathol Clin 3:455–494CrossRefGoogle Scholar
  14. 14.
    Oliveira C, Sacher P, Meuli M (2010) Management of prenatally diagnosed abdominal lymphatic malformations. Eur J Pediatr Surg 20:302–306CrossRefGoogle Scholar
  15. 15.
    Ozeki M, Fujino A, Matsuoka K et al (2016) Clinical features and prognosis of generalized lymphatic anomaly, kaposiform lymphangiomatosis, and gorham-stout disease. Pediatr Blood Cancer 63:832–838CrossRefGoogle Scholar
  16. 16.
    Paltiel HJ, Burrows PE, Kozakewich HP et al (2000) Soft-tissue vascular anomalies: utility of US for diagnosis. Radiology 214:747–754CrossRefGoogle Scholar
  17. 17.
    Russell KW, Rollins MD, Feola GP et al (2014) Sclerotherapy for intra-abdominal lymphatic malformations in children. Eur J Pediatr Surg 24:317–321PubMedGoogle Scholar
  18. 18.
    Tasnadi G (1993) Epidemiology and etiology of congenital vascular malformations. Semin Vasc Surg 6:200–203PubMedGoogle Scholar
  19. 19.
    Trenor CC 3rd, Chaudry G (2014) Complex lymphatic anomalies. Semin Pediatr Surg 23:186–190CrossRefGoogle Scholar
  20. 20.
    Wassef M, Blei F, Adams D et al (2015) Vascular anomalies classification: recommendations from the international society for the study of vascular anomalies. Pediatrics 136:e203–214CrossRefGoogle Scholar
  21. 21.
    Wilson SR, Bohrer S, Losada R et al (2006) Retroperitoneal lymphangioma: an unusual location and presentation. J Pediatr Surg 41:603–605CrossRefGoogle Scholar
  22. 22.
    Yoo E, Kim MJ, Kim KW et al (2006) A case of mesenteric cystic lymphangioma: fat saturation and chemical shift MR imaging. J Magn Reson Imaging 23:77–80CrossRefGoogle Scholar

Copyright information

© Springer Medizin Verlag GmbH, ein Teil von Springer Nature 2018

Authors and Affiliations

  • W. A. Wohlgemuth
    • 1
    Email author
  • R. Brill
    • 1
  • L. M. Dendl
    • 2
  • F. Stangl
    • 1
  • D. Stoevesandt
    • 1
  • A. G. Schreyer
    • 2
  1. 1.University Clinic and Policlinic of RadiologyMartin-Luther-Universität Halle-WittenbergHalle (Saale)Germany
  2. 2.Institute of RadiologyUniversity Medical Center RegensburgRegensburgGermany

Personalised recommendations