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Der Nervenarzt

, Volume 68, Issue 10, pp 785–791 | Cite as

Molekularbiologische Befunde bei der amyotrophen Lateralsklerose

  • R. Bachus
  • A. Claus
  • T. Meyer
  • M. Riepe
  • A. C. Ludolph
Übersicht
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Zusammenfassung

Die Ätiologie und Pathogenese der amyotrophen Lateralsklerose (ALS) bleibt weitgehend ungeklärt. In den zurückliegenden Jahren sind bei den genetisch bedingten Varianten dieser Erkrankung wichtige Fortschritte bei der Identifizierung ihrer molekularbiologischen Grundlagen gemacht worden. Diese Fortschritte berechtigen zu der Hoffnung, daß es in Zukunft gelingt, die Pathogenese der familiären, aber auch der sporadischen Formen der Erkrankung zu erhellen und damit rationalen Therapieansätzen weiter den Weg zu bereiten. Im Rahmen dieser Übersichtsarbeit soll sowohl auf die vorliegenden Befunde bei der familiären Form der ALS (fALS) als auch auf die mögliche Bedeutung dieser Befunde für pathogenetische Vorstellungen bei der sporadischen Form der ALS (sALS) eingegangen werden.

Schlüsselwörter ALS Neurogenetik Exzitatorische Aminosäuren Cu/Zn-SOD 

Summary

At presently, the etiology and pathogenesis of amyotrophic lateral sclerosis (ALS) are unknown. In recent years, the genetic background of hereditary motor neuron diseases has been partly defined. In particular, these advances represent an opportunity to improve our understanding of the pathogenesis of the familial and sporadic forms of ALS and thus provide a basis for rational therapeutic approaches. In this article, recent findings on the pathogenesis of the familial form of ALS and their implications for the sporadic form are discussed.

Key words Amyotrophic lateral sclerosis Neurogenetics Excitatory amino acids Cu/Zn SOD 

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Copyright information

© Springer-Verlag Berlin Heidelberg 1997

Authors and Affiliations

  • R. Bachus
    • 1
  • A. Claus
    • 2
  • T. Meyer
    • 2
  • M. Riepe
    • 2
  • A. C. Ludolph
    • 2
  1. 1.Neurologische Klinik, Universitätsklinikum Charité, Humboldt-Universität, BerlinXX
  2. 2.Abteilung für Neurologie, Universitätsklinik UlmXX

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