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Der Nervenarzt

, Volume 67, Issue 10, pp 880–882 | Cite as

Beteiligung des zentralen Nervensystemes bei hämolytisch-urämischem Syndrom/thrombotisch-thrombozytopenischer Purpura

  • D. Ohlmann
  • G. F. Hamann
  • M. Hassler
  • K. Schimrigk
ERGEBNISSE & KASUISTIK

Zusammenfassung

Mikroangiopathische hämolytische Anämien (thrombotisch-thrombozytopenische Purpura = TTP oder Moschcowitz-Syndrom, hämolytisch-urämisches Syndrom = HUS) gehen oft mit Beteiligungen des zentralen Nervensystemes einher. Typische Symptome sind Gereiztheit, Ruhelosigkeit, Verwirrtheitszustände, Bewußtseinstrübungen, Krampfanfälle oder fokalneurologische Ausfälle. Teilweise fehlende bildmorphologische und pathologisch-histologische Korrelate erschweren die Klärung der Pathogenese. Wir berichten über eine 52 jährige Patienten mit HUS/TTP aufgrund einer Pneumokokkensepsis. Sie entwickelte ein akutes hirnorganisches Psychosyndrom mit progredienter Bewußtseinsstörung bis zum Koma. Die initiale kraniale Computertomographie zeigte eine diskrete, allgemeine Hirnschwellung, welche sich unabhängig von der klinischen Verschlechterung zurückbildete. Die kraniale Kernspintomographie war unauffällig. In der transkraniellen Dopplersonographie fanden sich generalisierte Flußgeschwindigkeitssteigerungen (A. cerebri media, anterior und posterior beidseits sowie A. basilaris). Der ursächliche Zusammenhang zwischen Flußgeschwindigkeitssteigerungen und Bewußtseinsstörungen wird durch die Beobachtung wahrscheinlich gemacht, daß die klinische Besserung analog der Rückbildung der Flußgeschwindigkeitssteigerungen erfolgte. Bei HUS/TTP können Vasospasmen die Ursache neurologischer Ausfälle darstellen. Pathophysiologisch werden ein gestörter Prostacyclinstoffwechsel, eine Erhöhung von Serotonin und Plättchenfaktor IV und eine Leukozytenaktivierung als Ursachen diskutiert.

Schlüsselwörter Hämolytisch-urämisches Syndrom Thrombotisch-thrombozytopenische Purpura Transkranielle Dopplersonographie Vasospasmen 

Summary

Cerebral involvement is typical for thrombotic microangiopathies like haemolytic uremic syndrome (HUS) and thrombotic-thrombopenic purpura (Moschcowitz disease or TTP). Symptoms are irritation, restless behaviour, disorientation, disturbance of consciousness, seizures, and focal neurological deficits. The lack of typical imaging changes or pathological observations may explain the unknown pathophysiological cascade leading to the neurological symptoms. We describe the development of HUS/TTP in a 52-year-old woman after acute pneumonia caused by Diplococcus pneumoniae. The patient showed an increasing psycho-organic syndrome with disorientation, followed by severe loss of consciousness and coma. Initially, computed tomography showed slight diffuse brain oedema, which was not found in later follow-up images. Magnetic resonance imaging was normal. The TCD examination revealed general velocity increases and vasospasms (especially MCA, ACA and PCA bilateral and BA). The reduction in blood flow velocities in the basal arteries was accompanied by a marked clinical improvement. The development of vasospasms may be an explanation for the neurological deficits in HUS/TTP. The origin of the vasospasms may be found in disturbed prostacyclin production, increased serotonin or platelet factor IV release, and leucocyte activation with consecutive endothelial damage.

Key words Haemolytic uremic syndrome Thrombotic-thrombopenic purpura Vasospasms TCD 

Copyright information

© Springer-Verlag Berlin Heidelberg 1996

Authors and Affiliations

  • D. Ohlmann
    • 1
  • G. F. Hamann
    • 1
  • M. Hassler
    • 1
  • K. Schimrigk
    • 1
  1. 1.Neurologische Klinik (Direktor: Prof. Dr. K. Schimrigk) der Universität des Saarlandes, HomburgXX

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