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Hypertrophe Degeneration der Olive

Ursache neuerlicher neurologischer Symptome nach Schlaganfall
  • Christian Foerch
  • Martin A. SchallerEmail author
  • Sriramya Lapa
  • Katharina Filipski
  • Helmuth Steinmetz
  • Jun-Suk Kang
  • Johann Philipp Zöllner
  • Marlies Wagner
Originalien
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Zusammenfassung

Hintergrund

Die hypertrophe oliväre Degeneration (HOD) tritt in Folge einer Läsion im anatomisch-funktionellen Regelkreis des Guillain-Mollaret-Dreiecks auf. Häufige Ursachen sind intrazerebrale Blutungen und Hirninfarkte. Mit einer Latenz von Wochen bis Monaten nach dem Indexereignis kann in magnetresonanztomographischen T2/FLAIR-Wichtungen zunächst eine Hyperintensität und schließlich eine Vergrößerung der betroffenen Olive beobachtet werden. Leitsymptome einer HOD sind ein rhythmischer palataler Tremor, ein Holmes-Tremor sowie ein primär vertikaler Pendelnystagmus.

Ziel der Arbeit

Das Ziel dieser Arbeit ist es, ein verbessertes Verständnis für die Pathophysiologie der HOD, den typischen Krankheitsverlauf und die klinische Präsentation zu entwickeln.

Material und Methoden

Die Befunddatenbank des Instituts für Neuroradiologie der Goethe-Universität wurde nach HOD und verwandten Schlagworten durchsucht. Es wurde ein Zeitraum von 2010 bis 2017 erfasst. Insgesamt konnten 27 Fälle identifiziert werden, hiervon fanden sich 12 Patienten mit einem Schlaganfall in der Anamnese.

Ergebnisse

Das Durchschnittsalter der Patienten betrug 51,4 (±13,6) Jahre, ein Drittel der Patienten waren Frauen. Drei Patienten hatten einen Hirninfarkt, 8 eine intrazerebrale Blutung und 1 Patient eine Subarachnoidalblutung in der Anamnese. Die Lokalisation der primären Schädigung lag bei 7 der 12 Patienten im Pons, in 4 Fällen im Kleinhirn und in einem Fall übergreifend zerebellomesenzephal. Die Latenz vom ursächlichen Indexereignis bis zur radiologischen Diagnosestellung betrug im Median 24 Monate (min. 4; max. 115). Von den Kernsymptomen einer HOD fanden sich ein palataler Tremor in 55 %, ein Holmes-Tremor in 18 % und ein Pendelnystagmus in 18 % der Fälle. Es wiesen 73 % der Patienten eine Dysarthrie auf. Eine logopädische Untersuchung mit flexibler endoskopischer Evaluation des Schluckakts (FEES) konnte in 5 von 9 Fällen einen palatalen Tremor nachweisen. Die HOD wurde nur in der Hälfte der Fälle auch im Arztbrief als Diagnose benannt.

Diskussion

Die Analyse unseres Datensatzes ergab analog zu den Literaturangaben, dass gehäuft Pons- und Kleinhirnblutungen zu einer HOD führen. Patienten mit entsprechenden Läsionen sollten im Verlauf bezüglich des Auftretens entsprechender klinischer und bildgebender Leitsymptome genau beobachtet werden. Obgleich die genannten Symptome charakteristisch für eine HOD sind, wird die Diagnosestellung in vielen Fällen durch eine unpräzise Untersuchung und falsche Deutung der Symptomatik verzögert. Eine logopädische Mitbeurteilung mittels FEES erwies sich in unserem Kollektiv oft als richtungsweisend. Aktuell liegen keine belastbaren Daten zur Inzidenz der HOD nach Hirnstammläsionen sowie zu potenziellen Präventions- und Behandlungsmöglichkeiten vor, weshalb perspektivisch durch epidemiologische und translationale Studien wichtige Erkenntnisse gewonnen werden könnten.

Schlüsselwörter

Schlaganfall Palataler Tremor Kavernome Hypertrophe Degeneration der Oliven MRT Pendelnystagmus 

Hypertrophic olivary degeneration

Cause of new neurological symptoms after stroke

Abstract

Background

Hypertrophic olivary degeneration (HOD) occurs as a result of a lesion in the anatomical functional loop of the Guillain-Mollaret triangle. Frequent causes are intracerebral hemorrhage and brain infarction. After a latent period of weeks to months after the index event a hyperintensity can initially be observed in magnetic resonance imaging T2/FLAIR-weighting and finally an enlargement of the affected olive. Characteristic symptoms are a rhythmic palatal tremor, a primarily vertical pendular nystagmus as well as Holmes’ tremor of the upper limbs.

Aim of the study

The goal of this study was to illustrate the course of the disease and its clinical presentation in order to provide an improved understanding of the pathophysiology of HOD after stroke.

Material and methods

The neuroradiological database of the Goethe University Hospital was screened for HOD and related keywords (in German). Between 2010 and 2017 a total of 27 cases of HOD were identified, of which 12 patients had suffered a stroke in their medical history.

Results

The mean age of the 12 patients was 51.4 years (±13.6 years) and one third of the patients were women. Of the patients eight had an intracerebral hemorrhage, three an ischemic stroke and one had a subarachnoid hemorrhage as the causative event. The lesions were located in the pons (n = 7), cerebellum (n = 4) and pontomesencephalon (n = 1). The median latent period from the causative index event to radiological diagnosis was 24 months (min. 4 months, max. 115 months). The leading symptoms of HOD were palatal tremor (55%), Holmes’ tremor (18%), pendular nystagmus (18%) and dysarthria (73%). A logopedic examination with flexible endoscopic evaluation of swallowing (FEES) could determine a palatal tremor in five out of nine cases. The diagnosis of HOD was named in the medical report in only 50% of the cases.

Conclusion

Analysis of the dataset provided confirmation of the results in the literature that lesions within the Guillain-Mollaret triangle more often lead to HOD. Patients with corresponding symptoms should be closely observed over time with respect to the occurrence of corresponding clinical and imaging leading symptoms. Even though the named clinical symptoms are characteristic for HOD, in many cases the diagnosis is hampered and delayed by imprecise examination and misinterpretation of the symptoms. A logopedic examination using FEES in this collective often provided indicative information. Currently, no reliable data are available on the incidence of HOD after brainstem lesions or on potential preventive and treatment options. Future epidemiological and translational studies could perspectively enable valuable insights to be gained.

Keywords

Stroke Palatal tremor Cavernoma Hypertrophic olivary degeneration MRI Pendular nystagmus 

Notes

Einhaltung ethischer Richtlinien

Interessenkonflikt

C. Foerch, M.A. Schaller, S. Lapa, K. Filipski, H. Steinmetz, J.-S. Kang, J.P. Zöllner und M. Wagner geben an, dass kein Interessenkonflikt besteht.

Alle beschriebenen Untersuchungen am Menschen wurden mit Zustimmung der zuständigen Ethikkommission, im Einklang mit nationalem Recht sowie gemäß der Deklaration von Helsinki von 1975 (in der aktuellen, überarbeiteten Fassung) durchgeführt. Da es sich um eine retrospektive Datenanalyse handelt, liegen nicht von allen beteiligten Patienten Einverständniserklärungen vor. Ein dahingehendes Ethikvotum der Ethikkomission der Goethe-Universität Frankfurt am Main liegt vor.

Literatur

  1. 1.
    Averbuch-Heller L, Tusa RJ, Fuhry L et al (1997) A double-blind controlled study of gabapentin and baclofen as treatment for acquired nystagmus. Ann Neurol 41(6):818–825CrossRefGoogle Scholar
  2. 2.
    Boesten AJP, Voogd J (1985) Hypertrophy of neurons in the inferior olive after cerebellar ablations in the cat. Neurosci Lett 61(1–2):49–54CrossRefGoogle Scholar
  3. 3.
    Borruat F‑X (2013) Oculopalatal tremor: current concepts and new observations. Curr Opin Neurol 26(1):67–73CrossRefGoogle Scholar
  4. 4.
    Brinar VV, Barun B, Zadro I et al (2008) Progressive ataxia and palatal tremor. Arch Neurol 65(9):1248–1249CrossRefGoogle Scholar
  5. 5.
    Carota A, Düron N, Cereda C et al (2012) Vertical pendular nystagmus and hypertrophic inferior olivary nuclei degeneration: an “odd couple”. J Neurol 259(2):372–374CrossRefGoogle Scholar
  6. 6.
    Deuschl G, Mischke G, Schenck E et al (1990) Symptomatic and essential rhythmic palatal myoclonus. Brain 113(Pt 6):1645–1672CrossRefGoogle Scholar
  7. 7.
    Deuschl G, Raethjen J, Hellriegel H et al (2011) Treatment of patients with essential tremor. Lancet Neurol 10(2):148–161CrossRefGoogle Scholar
  8. 8.
    Goto N, Kaneko M (1981) Olivary enlargement: chronological and morphometric analyses. Acta Neuropathol 54(4):275–282CrossRefGoogle Scholar
  9. 9.
    Goyal M, Versnick E, Tuite P et al (2000) Hypertrophic olivary degeneration: metaanalysis of the temporal evolution of MR findings. AJNR Am J Neuroradiol 21(6):1073–1077PubMedGoogle Scholar
  10. 10.
    Graf H, Gorges M, Kassubek J (2013) Hypertrophe degeneration des nucleus olivaris. Nervenheilkunde 32(08):532–537CrossRefGoogle Scholar
  11. 11.
    Gu CN, Carr CM, Kaufmann TJ et al (2015) MRI findings in nonlesional hypertrophic olivary degeneration. J Neuroimaging 25(5):813–817CrossRefGoogle Scholar
  12. 12.
    Guillain GMP (1931) Deux cas de myoclonies synchrones et rythmées vélo-pharyngo-laryngo-oculo-diaphragmatiques: le problème anatomique et physiologique. Rev Neurol 2:545–566Google Scholar
  13. 13.
    Jabbari B, Rosenberg M, Scherokman B et al (1987) Effectiveness of trihexyphenidyl against pendular nystagmus and palatal myoclonus: evidence of cholinergic dysfunction. Mov Disord 2(2):93–98CrossRefGoogle Scholar
  14. 14.
    Jellinger K (1973) Hypertrophy of the inferior olives. J Neurol 205(2):153–174CrossRefGoogle Scholar
  15. 15.
    Katsuse O, Dickson DW (2004) Inferior olivary hypertrophy is uncommon in progressive supranuclear palsy. Acta Neuropathol 108(2):143–146CrossRefGoogle Scholar
  16. 16.
    Khoyratty F, Wilson T (2013) The dentato-rubro-olivary tract: clinical dimension of this anatomical pathway. Case Rep Otolaryngol 2013:934386PubMedPubMedCentralGoogle Scholar
  17. 17.
    Kim JS, Moon SY, Choi K‑D et al (2007) Patterns of ocular oscillation in oculopalatal tremor: imaging correlations. Baillieres Clin Neurol 68(14):1128–1135Google Scholar
  18. 18.
    Kitajima M, Korogi Y, Shimomura O et al (1994) Hypertrophic olivary degeneration: MR imaging and pathologic findings. Radiology 192(2):539–543CrossRefGoogle Scholar
  19. 19.
    Krings T (2003) Hypertrophic olivary degeneration following pontine haemorrhage: hypertensive crisis or cavernous haemangioma bleeding? J Neurol Neurosurg Psychiatry 74(6):797–799CrossRefGoogle Scholar
  20. 20.
    Lapresle J (1979) Rhythmic palatal myoclonus and the dentato-olivary pathway. J Neurol 220(4):223–230CrossRefGoogle Scholar
  21. 21.
    Leigh RJ, Tomsak RL, Grant MP et al (1992) Effectiveness of botulinum toxin administered to abolish acquired nystagmus. Ann Neurol 32(5):633–642CrossRefGoogle Scholar
  22. 22.
    Marie P, Foix C (1913) Sur la dégénération pseudo-hypertrophique de l’olive bulbaire. Rev Neurol 26:48–52Google Scholar
  23. 23.
    Murdoch S, Shah P, Jampana R (2016) The Guillain-Mollaret triangle in action. Pract Neurol 16(3):243–246CrossRefGoogle Scholar
  24. 24.
    Raina GB, Cersosimo MG, Folgar SS et al (2016) Holmes tremor: clinical description, lesion localization, and treatment in a series of 29 cases. Baillieres Clin Neurol 86(10):931–938Google Scholar
  25. 25.
    Samuel M, Torun N, Tuite PJ et al (2004) Progressive ataxia and palatal tremor (PAPT): clinical and MRI assessment with review of palatal tremors. Brain 127(Pt 6):1252–1268CrossRefGoogle Scholar
  26. 26.
    Sperling MR, Herrmann C (1985) Syndrome of palatal myoclonus and progressive ataxia: two cases with magnetic resonance imaging. Baillieres Clin Neurol 35(8):1212Google Scholar
  27. 27.
    Thurtell MJ, Joshi AC, Leone AC et al (2010) Cross-over trial of gabapentin and memantine as treatment for acquired nystagmus. Ann Neurol 67(5):676–680PubMedPubMedCentralGoogle Scholar
  28. 28.
    Tilikete C, Desestret V (2017) Hypertrophic olivary degeneration and palatal or oculopalatal tremor. Front Neurol 8:302CrossRefGoogle Scholar
  29. 29.
    van de Loo S, Somasundaram S, Wagner M et al (2010) Dysphagia in symptomatic palatal tremor. Mov Disord 25(9):1304–1305CrossRefGoogle Scholar
  30. 30.
    Vélez M, Cosentino C, Torres L (2002) Levodopa-responsive rubral (Holmes’) tremor. Mov Disord 17(4):741–742CrossRefGoogle Scholar
  31. 31.
    Wang D, Sanchez J, Foote KD et al (2009) Failed DBS for palliation of visual problems in a case of oculopalatal tremor. Parkinsonism Relat Disord 15(1):71–73CrossRefGoogle Scholar
  32. 32.
    Yokota T, Hirashima F, Furukawa T et al (1989) MRI findings of inferior olives in palatal myoclonus. J Neurol 236(2):115–116CrossRefGoogle Scholar
  33. 33.
    Yokota T, Tsukagoshi H (1991) Olivary hypertrophy precedes the appearance of palatal myoclonus. J Neurol 238(7):408CrossRefGoogle Scholar

Copyright information

© Springer Medizin Verlag GmbH, ein Teil von Springer Nature 2018

Authors and Affiliations

  • Christian Foerch
    • 1
  • Martin A. Schaller
    • 1
    Email author
  • Sriramya Lapa
    • 1
  • Katharina Filipski
    • 2
  • Helmuth Steinmetz
    • 1
  • Jun-Suk Kang
    • 1
  • Johann Philipp Zöllner
    • 1
  • Marlies Wagner
    • 3
  1. 1.Klinik für NeurologieGoethe-UniversitätFrankfurt am MainDeutschland
  2. 2.Neurologisches InstitutEdinger-InstitutFrankfurt am MainDeutschland
  3. 3.Institut für NeuroradiologieGoethe-UniversitätFrankfurt am MainDeutschland

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