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Der Unfallchirurg

, Volume 122, Issue 11, pp 905–910 | Cite as

Das schwarze Knie – ochronotische Veränderungen im Rahmen einer Alkaptonurie

  • Elke MaurerEmail author
  • Michael Maurer
  • Ulrich Stöckle
  • Ingo Flesch
  • Atesch Ateschrang
  • Tobias M. Kraus
Kasuistiken

Zusammenfassung

Der folgende Artikel präsentiert den Fall eines 53-jährigen Patienten, gebürtig in Sri Lanka, der sich zunächst mit dem Verdacht auf ein Kniegelenkempyem präsentierte. Im Rahmen einer arthroskopischen Kniegelenkspülung konnte eine Ochronose diagnostiziert und später histopathologisch gesichert werden. Die Alkaptonurie, durch einen Mangel an Homogentisinsäure-1,2-Dioxygenase bedingt, führt zur Akkumulation von Homogentisat, einem Tyrosinabbauprodukt. Hieraus resultiert u. a. das typische klinische Erscheinungsbild einer Ochronose, der bläulich-schwarzen Farbeinlagerung im Gewebe (z. B. im Bindegewebe, in den Skleren und im Ohrknorpel) und einer Schwarzfärbung des Urins.

Schlüsselwörter

Alkaptonurie Ochronose Pigmentablagerungen in der Haut Schwarzgefärbter Urin Beidseitige Quadrizepssehnenruptur Bewegungseinschränkungen 

Black knee—ochronotic alterations in alkaptonuria

Abstract

This article presents the case of a 53-year-old male patient born in Sri Lanka, who presented to the outpatient unit with the suspicion of empyema of the knee joint. Within the framework of knee arthroscopy, the diagnosis of ochronosis was made and later confirmed by histopathological biopsy. The alkaptonuria is caused by a homogentisate 1,2-dioxygenase deficiency and leads to an accumulation of homogentisic acid, a degradation product of tyrosine. This leads to the characteristic appearance of ochronosis with bluish-black deposits in the tissue (e.g. in connective tissue, sclera and ear cartilage) and a black coloration of the urine.

Keywords

Alkaptonuria Ochronosis Pigment deposits in the skin Black urine Bilateral quadriceps tendon rupture Limited range of motion 

Notes

Einhaltung ethischer Richtlinien

Interessenkonflikt

E. Maurer, M. Maurer, U. Stöckle, I. Flesch, A. Ateschrang und T.M. Kraus geben an, dass kein Interessenkonflikt besteht.

Für diesen Beitrag wurden von den Autoren keine Studien an Menschen oder Tieren durchgeführt. Für die aufgeführten Studien gelten die jeweils dort angegebenen ethischen Richtlinien. Für Bildmaterial oder anderweitige Angaben innerhalb des Manuskripts, über die Patienten zu identifizieren sind, liegt von ihnen und/oder ihren gesetzlichen Vertretern eine schriftliche Einwilligung vor.

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Copyright information

© Springer Medizin Verlag GmbH, ein Teil von Springer Nature 2019

Authors and Affiliations

  • Elke Maurer
    • 1
    Email author
  • Michael Maurer
    • 2
  • Ulrich Stöckle
    • 3
  • Ingo Flesch
    • 1
  • Atesch Ateschrang
    • 1
  • Tobias M. Kraus
    • 1
  1. 1.Unfall- und Wiederherstellungschirurgie BG Unfallklinik TübingenEberhard Karls Universität TübingenTübingenDeutschland
  2. 2.Abteilung für Diagnostische und Interventionelle RadiologieEberhard Karls Universität TübingenTübingenDeutschland
  3. 3.Zentrum für Muskuloskeletale ChirurgieCharité Universitätsklinik BerlinBerlinDeutschland

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