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Monatsschrift Kinderheilkunde

, Volume 148, Issue 8, pp 778–781 | Cite as

Aortendissektion bei einer 14-jährigen Patientin mit bis dato nicht diagnostiziertem Marfan-Syndrom

  • A. Maier
  • R.J. Jungwirth
  • C. Galm
  • A. Hannekum
  • D. Lang
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Zusammenfassung

Fallbericht. Wir beschreiben den Fall einer 14-jährigen Patientin, die erstmalig durch Ruhedyspnoe und retrosternale Schmerzen auffiel, worauf echokardiographisch die Diagnose einer Aortendissektion gestellt wurde, die in der Folge erfolgreich operativ behoben werden konnte. Trotz einiger typischer Zeichen war bei der Patientin bis dato die Diagnose Marfan-Syndrom nicht gestellt worden.

Diskussion. Die bei Marfan-Syndrom gefürchtete Komplikation der Aortendissektion mit nachfolgender Ruptur kann in seltenen Fällen schon im Kindes- und Jugendalter auftreten. Deshalb sollten bei äußerlichen Hinweisen an die Diagnose gedacht und entsprechende Untersuchungen durchgeführt werden.

Schlüsselwörter Marfan-Syndrom Aortendissektion Echokardiographie 

Summary

Case report. We report on the case of a 14- year-old female patient who initially attracted attention by dyspnea and retrosternal pain. An echocardiographic examination revealed aortic dissection of the ascending aorta. She succesfully underwent an operative therapy. In spite of some typical symptomes the diagnosis marfan syndrome hadn't been made before.

Discussion. The dissection of the aorta with imminent rupture, a serious complication of the marfan syndrome, can be observed in some rare cases already in childhood. The diagnosis should be considered whenever signs of a marfan syndrome are present and appropriate diagnostic measures should be initiated.

Key words Marfan syndrome Aortic dissection Echocardiographic measurement 

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Copyright information

© Springer-Verlag Berlin Heidelberg 2000

Authors and Affiliations

  • A. Maier
    • 1
  • R.J. Jungwirth
    • 2
  • C. Galm
    • 1
  • A. Hannekum
    • 2
  • D. Lang
    • 1
  1. 1.Sektion Kinderkardiologie, Universitätskinderklinik UlmDeutschland
  2. 2.Abteilung Herzchirurgie, Universitätsklinik UlmDeutschland

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