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Monatsschrift Kinderheilkunde

, Volume 146, Issue 7, pp 678–682 | Cite as

Transitorische Pubertas praecox vera

  • C.-J. Partsch
  • M. Peter
  • S. Heger
  • W. G. Sippell
Originalien

Zusammenfassung

Zwei Mädchen mit atypisch verlaufender zentraler Pubertas praecox werden vorgestellt. Beide Patientinnen entwickelten die Thelarche vor dem 4. Lebensjahr. Sie zeigten eine akzelerierte und progrediente Knochenreifung (Δ Knochenalter/Δ chronologisches Alter 1,86 bzw. 3,21). Die Hormonbefunde von Patientin 1 waren nicht typisch für eine zentrale Pubertas praecox (stimulierter LH-FSH-Quotient 0,54, Östradiol 14 pg/ml). Die hormonelle Konstellation von Patientin 2 war grenzwertig (LH-FSH-Quotient 1,0, Östradiol <5 pg/ml). Bei Patientin 1 trat ein spontaner Stillstand der Pubertätsentwicklung ein. Die pubertäre Entwicklung setzte sich ab dem 10. Lebensjahr fort (Menarche mit 12,7 Jahren). Patientin 2 zeigte eine komplette Regression der Pubertätsentwicklung. Beide Patientinnen erhielten keine Therapie. Patientin 1 erreichte eine normale Endlänge (168 cm) im oberen Zielgrößenbereich. Das verbleibende Wachstumspotential von Patientin 2 ist gut (Längen-SDS für Knochenalter +0,5).

Diskussion: Ein Überblick über die Literatur zeigt, daß es zwischen der isolierten prämaturen Thelarche und der progredienten Pubertas praecox vera als den beiden weithin bekannten diagnostischen Kategorien alle nur denkbaren Zwischenformen einer vorzeitigen Pubertätsentwicklung gibt. Diese Variabilität betrifft nicht nur das klinische Bild, sondern auch Knochenreifung und Hormonbefunde. Auch der Übergang einer prämaturen Thelarche in eine typische Pubertas praecox vera ist bekannt. Damit wird eine klare und eindeutige Trennung zwischen blanden und progredienten Verläufen schwierig. Eine Verlaufsbeobachtung von einigen Monaten vor Therapieeinleitung ist daher für die richtige Einordnung des Krankheitsbilds und damit für die Therapieindikation und die Beurteilung der Effektivität einer Behandlung unerläßlich.

Schlüsselwörter Vorzeitige Pubertät Gonadotropine Knochenreifung Wachstum GnRH-Agonist 

Summary

We report on two girls with atypical, self-remitting central precocious puberty and their subsequent development until (near) final height. Both showed thelarche prior to chronological age 4 years and an accelerated progressive bone maturation (delta bone age/delta chronological age 1.86 and 3.21, respectively). In patient 1, the hormonal find-ings were not typical for central precocious puberty (Gonadotropin-releasing-hormone-stimulated LH/FSH ratio 0.54, estradiol 14 pg/ml). In patient 2 the hormonal results were borderline (stimulated LH/FSH ratio 1.0, estradiol <5 pg/ml). During the next 5 years a spontaneous arrest of pubertal development was seen in patient 1 until normal puberty started at age 10 years (menarche 12.7 years). Patient 2 showed a complete regression of pubertal signs until now (age 8 years). Both patients were not treated. Patient 1 reached a normal adult height (168 cm). The remaining growth potential of patient 2 is favourable (height SDS for bone age).

Discussion: A review of the literature on atyp-ical central precocious puberty showed that there is a continuum between the extremes of isolated premature thelarche on one end and of progressive central precocious puberty at the other end of the spectrum. This variability refers to the clinical appearance and also to bone maturation and hormonal findings. Even the progression of premature thelarche to overt central precocious puberty is possible. At initial evaluation a clear distinction between simple, non-progressive forms and aggressive, progressive forms is difficult. Thus, an observation period of several months before initiation of treatment is necessary in order to establish a correct diagnosis, the necessity to treat, and a correct evaluation of the efficacy of treatment.

Key words Precocious puberty Gonadotropins Bone maturation Growth GnRH agonist 

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Copyright information

© Springer-Verlag Berlin Heidelberg 1998

Authors and Affiliations

  • C.-J. Partsch
    • 1
  • M. Peter
    • 1
  • S. Heger
    • 1
  • W. G. Sippell
    • 1
  1. 1.Klinik für Allgemeine Pädiatrie, Christian-Albrechts-Universität, KielXX

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