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Ileumpouch bei Patienten mit Zuelzer-Wilson-Syndrom – Bedeutung für die Patienten?

  • J. WenskusEmail author
  • G. Burmester
  • C. Staude
  • T. Krebs
  • K. Reinshagen
Originalien
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Zusammenfassung

Einleitung

Patienten mit Zuelzer-Wilson-Syndrom (Aganglionose des gesamten Kolons) benötigen als kausale Therapie eine Pankolektomie. Über die Modalität und den Zeitpunkt der Rekonstruktion wird kontrovers diskutiert. In unserem Zentrum wurde die Rekonstruktion mittels Ileum-Pouch-analer Anastomose 2011 etabliert. Das Ziel der vorliegenden Arbeit ist es, die Früh- und Spätkomplikationen sowie das funktionelle Ergebnis des von uns behandelten Patientenkollektivs zu evaluieren und einen geeigneten Zeitpunkt für die operative Therapie zu identifizieren.

Patienten

Seit 2011 wurden in unserer Abteilung 9 Patienten aufgrund eines Zuelzer-Wilson-Syndroms operativ behandelt. Untersucht wurden Mortalität, Morbidität, Hospitalisationsrate, Gedeihen der Patienten sowie das Alter bis zum Erreichen einer windelfreien Kontinenz.

Ergebnisse

Die perioperative Morbidität der Patienten war gering; revisionspflichtige Komplikationen sind nicht aufgetreten. Die Stuhlfrequenz war nach Rückverlagerung des Ileostomas deutlich erhöht und führte neben Elektrolyt- und Flüssigkeitsverlusten zu Hautirritationen im Bereich der Perianalregion. Darüber hinaus führte die krankheitsimmanente Sphinkterachalasie in einigen Fällen wiederholt zu einer Subileussymptomatik. Innerhalb der ersten beiden Lebensjahre kam es dabei zu gehäuften Krankenhausaufenthalten, welche nach Vollendung des zweiten Lebensjahres deutlich abgenommen haben.

Nach initial vermindertem Gedeihen konnte postoperativ in einem überwiegenden Teil der Fälle ein Aufholwachstum verzeichnet werden.

Zusammenfassung

Die Rekonstruktion mittels Ileum-Pouch-analer Anastomose wird im Säuglingsalter gut toleriert, geht jedoch bis zum Ende des zweiten Lebensjahres mit gehäuften stationären Aufenthalten einher. Wir empfehlen daher eine Kontinuitätswiederherstellung gegen Ende des zweiten Lebensjahres. Kinder ohne Komorbidität zeigen ein regelrechtes Gedeihen und können altersentsprechend den Kindergarten besuchen.

Schlüsselwörter

Morbus Hirschsprung Aganglionose Pankolektomie Kinder J-Pouch 

Ileal pouch in patients with Zuelzer-Wilson syndrom – Importance for the patient?

Abstract

Background and objective

Despite novel surgical strategies, treatment of Zuelzer-Wilson syndrome still remains a surgical challenge. Several different techniques for reconstruction have been described. With ileorectal anastomosis and ileum pouch anal anastomosis being the most common, yet the modality and the appropriate time for surgery is still subject to controversy. With respect to the surgical approach in familial adenomatous polyposis and ulcerative colitis, the reconstruction in patients with Zuelzer-Wilson syndrome was established in the Childrens Hospital Altona (AKK) and the University Hospital Hamburg Eppendorf (UKE) with an ileal pouch-anal anastomosis. The aim of this study was to review experience in the management of patients with Zuelzer-Wilson syndrome in order to validate the preferred surgical procedure.

Patients

Since 2011 a total of 9 patients with Zuelzer-Wilson syndrome aged from 3 months to 5 years have been treated in the AKK and UKE. The reconstruction with an ileal pouch-anal anastomosis was performed at the average age of 6 months. Stoma closure was carried out 3 months later. Follow-up data were collected regarding perioperative morbidity, the numbers and reasons for hospitalization, patient growth, stool frequency and continence.

Results

The mean length of hospital stay was 10 days after reconstruction with no severe complications or complications that led to a re-operation. After stoma closure two main problems became evident. Due to the lack of the colon, the loss of fluids and electrolytes was shown to be the main reason for hospitalization especially in younger patients. All patients needed permanent oral electrolyte supplementation. Furthermore, sphincter achalasia led to recurring defecation disturbances and stool retention especially up to the age of 2 years. This became evident in patients with a very low stool frequency leading to bacterial overgrowth of the small bowel. Initially after stoma closure the frequency of bowel movements was extremely elevated at 15–20 times/day. Besides the aforementioned loss of fluids and electrolytes this led to perianal skin irritations. In all the patients a declining stool frequency was observed within 3 months after stoma closure. Stool frequency for all patients eventually declined to 2–5 times/day. All patients older than 4 years developed normally with full continence. With respect to growth rates most patients showed height and weight below the 50th percentile. Postoperatively the majority of the patients displayed an accelerated growth rate up to normal proportions.

Conclusion

Reconstruction via ileal pouch-anal anastomosis can be safely performed in infants; however, due to the frequent need for clinical treatment up to the age of 2 years, patients should be at least 2 years old before stoma closure is performed. Children older than 2 years showed satisfying growth and were able to attend the kindergarten at the appropriate age.

Keywords

Hirschsprung disease Aganglionose Pancolectomy Children J pouch 

Notes

Einhaltung ethischer Richtlinien

Interessenkonflikt

J. Wenskus, G. Burmester, C. Staude, T. Krebs und K. Reinshagen geben an, dass kein Interessenkonflikt besteht.

Dieser Beitrag beinhaltet keine von den Autoren durchgeführten Studien an Menschen oder Tieren.

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Copyright information

© Springer Medizin Verlag GmbH, ein Teil von Springer Nature 2019

Authors and Affiliations

  • J. Wenskus
    • 1
    Email author
  • G. Burmester
    • 2
  • C. Staude
    • 1
  • T. Krebs
    • 3
  • K. Reinshagen
    • 1
  1. 1.Klinik und Poliklinik für Kinderchirurgie, Kinder-UKE, Abteilung für Kinderchirurgie, Altonaer KinderkrankenhausUniversitätskinderklinik Hamburg EppendorfHamburgDeutschland
  2. 2.Abteilung für Kinder- und Jugendmedizin, Sektion pädiatrische GastroenterologieAltonaer KinderkrankenhausHamburgDeutschland
  3. 3.Klinik für Kinder- und JugendchirurgieOstschweizer KinderspitalSt. GallenSchweiz

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