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Monatsschrift Kinderheilkunde

, Volume 165, Issue 9, pp 764–771 | Cite as

Retinoblastom

Klinische Symptome, Diagnostik und Management
  • P. Ritter-SovinzEmail author
  • P. Temming
  • W. Wackernagel
  • L. Tarmann
  • G. Langmann
  • M. Benesch
  • H. Lackner
  • A. Karastaneva
  • W. Schwinger
  • M. Seidel
  • D. Sperl
  • V. Strenger
  • E. Sorantin
  • C. Urban
Leitthema
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Zusammenfassung

Das Retinoblastom ist der häufigste bösartige Augentumor im Kindesalter. Die wichtigsten Erstsymptome sind Leukokorie und Strabismus. Bei frühzeitiger Erkennung, solange der Tumor auf das Auge beschränkt ist, überleben >95 % der Kinder. Die Erkrankung kann ein Auge oder beide Augen betreffen. Das Behandlungsziel, v. a. für Patienten mit beidseitiger Erkrankung, ist neben der Sicherung des Überlebens der Erhalt einer möglichst guten Sehkraft. Dafür stehen verschiedene augenerhaltende Therapieoptionen zur Verfügung, wie systemische und lokale Chemotherapie sowie augenärztliche Lokaltherapieverfahren (Laserkoagulation, Thermo‑, Kryotherapie, episklerale Brachytherapie). Fast 50 % der Betroffenen haben die erbliche Form der Erkrankung, die ein Prädispositionssyndrom für weitere Tumoren außerhalb des Auges darstellt, und benötigen daher eine lebenslange Nachsorge. Behandlung und Nachsorge erfolgen in enger Zusammenarbeit in einem multidisziplinären Team.

Schlüsselwörter

Leukokorie Strabismus Retinoblastom Sekundärmalignome Retinoblastom-Chemotherapie 

Retinoblastoma

Clinical symptoms, diagnostics and management

Abstract

Retinoblastoma is the most common malignant intraocular tumor in children. The most important initial symptoms are leukocoria and strabismus. As long as a retinoblastoma is diagnosed while it is still confined to the eye, survival is excellent in >95% of children. Retinoblastoma may affect one or both eyes. The aim of treatment is to secure survival and especially for patients with bilateral disease, to retain as much vision as possible. A variety of eye-retaining treatment options are available, including systemic and local chemotherapy as well as focal ophthalmological treatment procedures (e.g. laser therapy, thermotherapy, cryotherapy and episcleral plaque brachytherapy). Almost 50% of affected children suffer from the heritable form of retinoblastoma that predisposes them to the development of further tumors outside the eye; they therefore require life-long follow-up. Treatment and follow-up are a multidisciplinary team effort.

Keywords

Leukocoria Strabismus Retinoblastoma Neoplasms, second primary Retinoblastoma-chemotherapy 

Notes

Einhaltung ethischer Richtlinien

Interessenkonflikt

P. Ritter-Sovinz, P. Temming, W. Wackernagel, L. Tarmann, G. Langmann, M. Benesch, H. Lackner, A. Karastaneva, W. Schwinger, M. Seidel, D. Sperl, V. Strenger, E. Sorantin und C. Urban geben an, dass kein Interessenkonflikt besteht.

Dieser Beitrag beinhaltet keine von den Autoren durchgeführten Studien an Menschen oder Tieren. Die Therapieoptimierungsstudie RB-A 2003 sowie das RB-Registry wurden bzw. werden mit Zustimmung der zuständigen Ethik-Kommissionen, im Einklang mit nationalem Recht sowie gemäß der Deklaration von Helsinki von 1975 (in der aktuellen, überarbeiteten Fassung) durchgeführt. Von allen beteiligten Patienten liegt eine Einverständniserklärung vor.

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Copyright information

© Springer Medizin Verlag GmbH 2017

Authors and Affiliations

  • P. Ritter-Sovinz
    • 1
    Email author
  • P. Temming
    • 4
  • W. Wackernagel
    • 2
  • L. Tarmann
    • 2
  • G. Langmann
    • 2
  • M. Benesch
    • 1
  • H. Lackner
    • 1
  • A. Karastaneva
    • 1
  • W. Schwinger
    • 1
  • M. Seidel
    • 1
  • D. Sperl
    • 1
  • V. Strenger
    • 1
  • E. Sorantin
    • 3
  • C. Urban
    • 1
  1. 1.Klinische Abteilung für Pädiatrische Hämato-OnkologieUniv.-Klinik für Kinder- und Jugendheilkunde, Medizinische Universität GrazGrazÖsterreich
  2. 2.Univ.-Augenklinik, Medizinische Universität GrazGrazÖsterreich
  3. 3.Univ.-Klinik für Radiologie, Medizinische Universität GrazGrazÖsterreich
  4. 4.Abt. für Pädiatrische Hämato/OnkologieUniv.-Kinderklinik, Universitätsklinikum EssenEssenDeutschland

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