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Monatsschrift Kinderheilkunde

, Volume 165, Issue 11, pp 1005–1018 | Cite as

Hämolytisch-urämisches Syndrom im Kindes- und Jugendalter

  • J. Holle
  • B. Lange-Sperandio
  • C. Mache
  • J. Oh
  • L. Pape
  • F. Schaefer
  • U. Vester
  • L. T. Weber
  • D. MüllerEmail author
CME
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Zusammenfassung

Das hämolytisch-urämische Syndrom (HUS) ist definiert durch die Trias mikroangiopathische hämolytische Anämie, Thrombozytopenie und akute Nierenfunktionseinschränkung. Die häufigste Form im Kindesalter ist das STEC-HUS, bei dem eine Infektion mit shigatoxinproduzierenden Erregern zur hämorrhagischen Enterokolitis führt. In etwa 10 % der Fälle entsteht daraus ein HUS. Extrarenale Symptome können vorkommen. Die Diagnosesicherung erfolgt durch entsprechende Stuhl- bzw. serologische Diagnostik. Eine spezifische Therapie ist nicht möglich. Beim komplementvermittelten HUS kommt es durch Mutationen, Antikörperbildung und Trigger-Ereignisse zur Dysregulation im alternativen Weg der Komplementaktivierung. Aufgrund der spezifischen Therapiemöglichkeit mit dem C5-Inhibitor Eculizumab hat sich die Prognose deutlich gebessert. In seltenen Fällen lösen Infektionen (z. B. Pneumokokken) oder Grunderkrankungen (z. B. Cobalamin-C-Mangel) ein HUS aus. Aufgrund der Komplexität von Diagnostik und Therapie wird die Behandlung in einem kindernephrologischen Zentrum empfohlen.

Schlüsselwörter

HUS EHEC Akutes Nierenversagen Kinder Komplementsystem Eculizumab 

Hemolytic uremic syndrome in childhood and adolescence

Abstract

Hemolytic uremic syndrome (HUS) is defined by the combination of microangiopathic hemolytic anemia, thrombocytopenia and acute functional impairment of the kidneys. The most common form in childhood is STEC-HUS caused by an infection with shiga toxin-producing bacteria leading to hemorrhagic enterocolitis. This results in HUS in approximately 10% of cases. Extrarenal symptoms might occur. The confirmation of the diagnosis is carried out by stool and serological diagnostics. There is no specific therapy available. Complement-mediated HUS gives rise to mutations, antibodies and trigger events, which lead to dysregulation of alternative complement pathways. Due to the specific treatment options with the C5 inhibitor eculizumab the prognosis has significantly improved. In rare cases HUS is caused by infections (e. g. Streptococcus pneumoniae) or other underlying conditions (e. g. cobalamin C deficiency). Due to the complexity of the diagnostics and therapy, treatment should be performed in a specialized pediatric nephrology center.

Keywords

HUS EHEC Acute kidney injury Childhood Complement system Eculizumab 

Notes

Einhaltung ethischer Richtlinien

Interessenkonflikt

J. Holle, B. Lange-Sperandio, C. Mache, J. Oh, L. Pape, F. Schaefer, U. Vester, L.T. Weber und D. Müller geben an, dass kein Interessenkonflikt besteht.

Dieser Beitrag beinhaltet keine von den Autoren durchgeführten Studien an Menschen oder Tieren.

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Copyright information

© Springer Medizin Verlag GmbH 2017

Authors and Affiliations

  • J. Holle
    • 1
  • B. Lange-Sperandio
    • 2
  • C. Mache
    • 3
  • J. Oh
    • 4
  • L. Pape
    • 5
  • F. Schaefer
    • 6
  • U. Vester
    • 7
  • L. T. Weber
    • 8
  • D. Müller
    • 1
    Email author
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