Monatsschrift Kinderheilkunde

, Volume 161, Issue 9, pp 798–806

Ionenkanalerkrankungen

  • K. Brockmeier
  • N. Sreeram
  • M. Khalil
  • F. Udink ten Cate
  • R. Adelmann
Leitthema
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Zusammenfassung

Ionenkanalerkrankungen und plötzlicher Herztod

Der plötzliche Herztod infolge maligner Herzrhythmusstörungen im Kindesalter ist ein seltenes Ereignis. Arbeiten der letzten Dekade zeigten, dass er – ebenso wie Synkopen oder Präsynkopen – bei Patienten mit strukturell normalem Herz durch Ionenkanalerkrankungen des Myokards verursacht werden kann.

Risikoabschätzung und Therapieempfehlungen

Zur möglichen Identifizierung von Patienten mit Ionenkanalerkrankungen sind eine Reihe von Daten und Informationen erforderlich: neben der Eigen- und Familienanamnese genetische Untersuchungen, Ergebnisse von Provokationstests, invasive elektrophysiologische Untersuchungen usw. Es wird der Versuch unternommen, einen sinnvollen Ansatz zur Risikoabschätzung und Therapieempfehlungen der häufigeren Ionenkanalerkrankungen des Kindesalters aufzuzeigen.

Schlüsselwörter

Plötzlicher Herztod Ionenkanalerkrankungen Risikoabschätzung Genetik Elektrophysiologie 

Ion channel disorders

Abstract

Sudden cardiac death

Identifying young patients at risk of malignant arrhythmia and sudden cardiac death remains a challenge. It is increasingly being recognized that sudden death, syncope and aborted cardiac arrest at a young age in patients with a structurally normal heart may be the result of ion channel disorders, the so-called channelopathies.

Risk stratification and therapeutic approaches

The approach to risk stratification involves a combination of a series of information: clinical presentation taken in conjunction with the family history, genetic testing, invasive electrophysiological studies or other provocative tests where appropriate and feasible. A logical approach to risk stratification and therapeutic approaches in some of the more common channelopathies seen in pediatric practice is presented.

Kerywords

Sudden cardiac death Channelopathies Risk stratification Genetic testing Electrophysiology 

Copyright information

© Springer-Verlag Berlin Heidelberg 2013

Authors and Affiliations

  • K. Brockmeier
    • 1
  • N. Sreeram
    • 1
  • M. Khalil
    • 1
  • F. Udink ten Cate
    • 1
  • R. Adelmann
    • 1
  1. 1.Klinik für Kinderkardiologie, HerzzentrumUniversitätsklinikum KölnKölnDeutschland

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