Ketogene Diät bei refraktärer Epilepsie im Kindesalter

Leitthema

Zusammenfassung

Ungefähr 10% aller Epilepsien im Kindesalter sind pharmakoresistent. Hier ist die ketogene Diät als erfolgreiche Therapieoption weltweit etabliert. Die durch Kohlenhydratrestriktion und hohe Fettzufuhr entstehende Ketose kann antikonvulsiv wirken und eine Anfallskontrolle vergleichbar mit Antikonvulsiva erreichen. Die Durchführung dieser Diät im Team ist anspruchsvoll, Supplemente und engmaschige Betreuung sind erforderlich. Mittlerweile sind verschiedene, individuell angepasste ketogene Diäten verfügbar, die Nebenwirkungen gut überschaubar und die Standards der Therapie gut definiert. Bei Nichtansprechen rasch beendbar sollte die Diät bei Therapieerfolg für 2 Jahre beibehalten werden – dieser kann auch nach Absetzen der Diät anhalten. Weitere Indikationen sind ein Defekt des Glukosetransporters 1 (GLUT1) und ein Pyruvatdehydrogenasemangel – hier sind Ketone alternative Energieträger für das Gehirn und die ketogene Diät Therapie der Wahl. Zusammen mit Epilepsiechirurgie und Vagusnervstimulation verfügt der Pädiater mit der ketogenen Diät über eine Therapieoption, die bei allen pharmakoresistenten Epilepsien im Kindesalter erwogen werden sollte.

Schlüsselwörter

Epilepsie Pharmakoresistenz Ketogene Diät GLUT1-Defekt Pyruvatdehydrogenasemangel 

Ketogenic diet for intractable childhood epilepsy

Abstract

About 10% of epilepsies in childhood are refractory to anticonvulsants. Here the ketogenic diet has been re-established as an effective treatment option worldwide. Restriction of carbohydrates and a high lipid diet can result in seizure control similar to anticonvulsants. A pediatric/dietary team, supplements, and close support are required to establish and maintain a ketogenic diet and manage potential adverse effects. Different ketogenic diets are available and follow established standards to meet the individual needs of the patient. If ineffective, the diet can easily be terminated. If effective, it can be maintained for 2 years and seizure control may persist even when the diet is discontinued. Metabolic indications for the ketogenic diet are GLUT1 deficiency syndrome and pyruvate dehydrogenase deficiency – here the diet is the treatment of choice as ketones serve as an alternative fuel to the brain restoring brain energy metabolism. For refractory childhood epilepsy the ketogenic diet should be considered in line with vagus nerve stimulation and epilepsy surgery.

Keywords

Epilepsy Refractory  Ketogenic diet GLUT1 deficiency syndrome Pyruvate dehydrogenase deficiency 

Notes

Danksagung

Die Autoren danken allen Eltern, die mit viel Einsatz und wertvollen Anregungen die praktische Durchführung der ketogenen Diät ständig optimieren.

Interessenkonflikte

Der korrespondierende Autor weist auf folgende Beziehungen hin:

PD Dr. Klepper und Bärbel Leiendecker sind als Referenten für die Firma Nutricia tätig.

Literatur

  1. 1.
    Bough KJ, Rho JM (2007) Anticonvulsant mechanisms of the ketogenic diet. Epilepsia 48:43–58PubMedCrossRefGoogle Scholar
  2. 2.
    Caraballo RH, Cersosimo RO, Sakr D et al (2006) Ketogenic diet in patients with myoclonic-astatic epilepsy. Epileptic Disord 8:151–155PubMedGoogle Scholar
  3. 3.
    Cross JH, McLellan A, Neal EG et al (2010) The ketogenic diet in childhood epilepsy: where are we now? Arch Dis Child 95:550–553PubMedCrossRefGoogle Scholar
  4. 4.
    Deutsche Gesellschaft für Ernährung (DGE) (Hrsg) (1991) Empfehlungen für die Nährstoffzufuhr. Umschau, Frankfurt am MainGoogle Scholar
  5. 5.
    Gasior M, Rogawski MA, Hartman AL (2006) Neuroprotective and disease-modifying effects of the ketogenic diet. Behav Pharmacol 17:431–439PubMedCrossRefGoogle Scholar
  6. 6.
    Gilbert DL, Pyzik PL, Vining EP, Freeman JM (1999) Medication cost reduction in children on the ketogenic diet: data from a prospective study. J Child Neurol 14:469–471PubMedCrossRefGoogle Scholar
  7. 7.
    Henderson CB, Filloux FM, Alder SC et al (2006) Efficacy of the ketogenic diet as a treatment option for epilepsy: meta-analysis. J Child Neurol 21:193–198PubMedGoogle Scholar
  8. 8.
    Kang HC, Lee YM, Kim HD et al (2007) Safe and effective use of the ketogenic diet in children with epilepsy and mitochondrial respiratory chain complex defects. Epilepsia 48:82–88PubMedGoogle Scholar
  9. 9.
    Kinderen RJ de, Lambrechts DA, Postulart D et al (2011) Research into the (cost-) effectiveness of the ketogenic diet among children and adolescents with intractable epilepsy: design of a randomized controlled trial. BMC Neurol 11:10PubMedCrossRefGoogle Scholar
  10. 10.
    Klepper J (2008) Glucose transporter deficiency syndrome (GLUT1DS) and the ketogenic diet. Epilepsia 49:46–49PubMedCrossRefGoogle Scholar
  11. 11.
    Klepper J, Baumeister AM (2003) Leitlinie zur Anwendung der ketogenen Diät im Kindesalter. Gesellschaft für Neuropädiatrie, Berlin, http://www.neuropaediatrie.comGoogle Scholar
  12. 12.
    Klepper J, Scheffer H, Leiendecker B et al (2005) Seizure control and acceptance of the ketogenic diet in GLUT1 deficiency syndrome: a 2- to 5-year follow-up of 15 children enrolled prospectively. Neuropediatrics 36:302–308PubMedCrossRefGoogle Scholar
  13. 13.
    Kossoff EH, Dorward JL (2008) The modified Atkins diet. Epilepsia [Suppl 8] 49:37–41Google Scholar
  14. 14.
    Kossoff EH, McGrogan JR (2005) Worldwide use of the ketogenic diet. Epilepsia 46:280–289PubMedCrossRefGoogle Scholar
  15. 15.
    Kossoff EH, Zupec-Kania BA, Amark PE et al (2009) Optimal clinical management of children receiving the ketogenic diet: recommendations of the International Ketogenic Diet Study Group. Epilepsia 50:304–317PubMedCrossRefGoogle Scholar
  16. 16.
    Kwan P, Brodie MJ (2000) Early identification of refractory epilepsy. N Engl J Med 342:314–319PubMedCrossRefGoogle Scholar
  17. 17.
    Nabbout R, Mazzuca M, Hubert P et al (2010) Efficacy of ketogenic diet in severe refractory status epilepticus initiating fever induced refractory epileptic encephalopathy in school age children (FIRES). Epilepsia 51:2033–2037PubMedCrossRefGoogle Scholar
  18. 18.
    Neal EG, Chaffe H, Schwartz RH et al (2008) The ketogenic diet for the treatment of childhood epilepsy: a randomised controlled trial. Lancet Neurol 7:500–506PubMedCrossRefGoogle Scholar
  19. 19.
    Neal EG, Chaffe H, Schwartz RH et al (2009) A randomized trial of classical and medium-chain triglyceride ketogenic diets in the treatment of childhood epilepsy. Epilepsia 50:1109–1117PubMedCrossRefGoogle Scholar
  20. 20.
    Nordli DR Jr, Kuroda MM, Carroll J et al (2001) Experience with the ketogenic diet in infants. Pediatrics 108:129–133PubMedCrossRefGoogle Scholar
  21. 21.
    Pellock JM, Hrachovy R, Shinnar S et al (2010) Infantile spasms: a U.S. consensus report. Epilepsia 51:2175–2189PubMedCrossRefGoogle Scholar
  22. 22.
    Pfeifer HH, Thiele EA (2005) Low-glycemic-index treatment: a liberalized ketogenic diet for treatment of intractable epilepsy. Neurology 65:1810–1812PubMedCrossRefGoogle Scholar
  23. 23.
    Shinnar S, Pellock JM (2002) Update on the epidemiology and prognosis of pediatric epilepsy. J Child Neurol 17:S4–S17PubMedCrossRefGoogle Scholar
  24. 24.
    Veech RL, Chance B, Kashiwaya Y et al (2001) Ketone bodies, potential therapeutic uses. IUBMB Life 51:241–247PubMedCrossRefGoogle Scholar
  25. 25.
    Veggiotti P, Burlina A, Coppola G et al (2011) The ketogenic diet for Dravet syndrome and other epileptic encephalopathies: an Italian consensus. Epilepsia [Suppl 2] 52:83–89Google Scholar
  26. 26.
    Wallace DC, Fan W, Procaccio V (2010) Mitochondrial energetics and therapeutics. Annu Rev Pathol 5:297–348PubMedCrossRefGoogle Scholar
  27. 27.
    Wexler ID, Hemalatha SG, McConnell J et al (1997) Outcome of pyruvate dehydrogenase deficiency treated with ketogenic diets. Neurology 49:1655–1661PubMedGoogle Scholar

Copyright information

© Springer-Verlag 2011

Authors and Affiliations

  1. 1.Klinik für Kinder- und JugendmedizinKlinikum AschaffenburgAschaffenburgDeutschland
  2. 2.Sozialpädiatrisches Zentrum,Klinik für Kinderheilkunde IUniversitätsklinikum EssenEssenDeutschland

Personalised recommendations