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Monatsschrift Kinderheilkunde

, Volume 151, Issue 2, pp 174–181 | Cite as

Lebervenenverschlusserkrankung im Kindesalter

  • S. Corbacioglu
  • A. Schulz
Onkologische Erkrankungen
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Zusammenfassung

Die Lebervenenverschlusserkrankung (HVOD) ist eine lebensbedrohliche Komplikation, die nach zytoreduktiver Hochdosischemotherapie, oft im Rahmen von hämatopoetischen Stammzelltransplantationen (HSCT), auftritt.Das initiale Krankheitsbild der HVOD besteht aus einer variablen Kombination von Gewichtszunahme unklarer Genese,Hyperbilirubinämie,schmerzhafter Hepatomegalie, Aszites und Ödemen.Nicht selten geht diesen Symptomen eine unklare, refraktäre Thrombozytopenie voraus.Der Krankheitsverlauf wird eingeteilt in mild, moderat und schwer.Während die milden und moderaten Präsentationsformen sich oft spontan und unabhängig von den Therapiemaßnahmen bessern,ist die schwere HVOD mit einer signifikanten Morbidität und einer Mortalität von über 90% assoziiert.Die Pathophysiologie ist noch weithin unklar; auch wenn einige Risikofaktoren bekannt sind, tritt die Erkrankung häufig außerhalb der Hauptrisikogruppe auf.Die diagnostischen Möglichkeiten der Früherkennung sind unbefriedigend.Eine validierte Prophylaxe gibt es nicht, und die Therapieoptionen über die üblichen Supportivmaßnahmen hinaus sind beschränkt.Trotz des medizinischen Fortschritts bleibt die HVOD ein signifikantes Problem der Hochdosischemotherapie. Dieser Artikel gibt einen Überblick über die Erkrankung unter Berücksichtigung spezifischer pädiatrischer Aspekte und neuer wissenschaftlicher Erkenntnisse.

Schlüsselwörter Lebervenenverschlusserkrankung Kinder Stammzelltransplantation Hochdosischemotherapie Defibrotide 

Hepatic veno-occlusive disease in children

Abstract

Hepatic veno-occlusive disease (HVOD) is a life-threatening complication mostly occurring after high-dose cytoreductive chemotherapy and hematopoietic stem cell transplantation (HSCT).The presenting symptoms of the syndrome are a variable combination of unexplained weight gain,hyperbilirubinemia, painful hepatomegaly, ascites and edema, not infrequently heralded by an unexplained refractory thrombocytopenia.The disease can be classified as mild,moderate and severe.While mild and moderate diseases often recover independently of therapeutic intervention, severe disease is ridden with a significant morbidity and a mortality reaching over 90%.The pathophysiology is poorly understood,predisposing risk factors are identified but the disease often occurs outside the target population.The diagnostic tools are not satisfactory for early intervention. There is no “gold standard” of prophylaxis and treatment options beyond supportive care are limited.Despite significant progress, HVOD remains a major problem of treatment modalities that use high-dose chemotherapy.This article will give a concise presentation of the syndrome with a focus on specific pediatric aspects and will summarize recent advances in the field.

Keywords Hepatic veno-occlusive disease Children Hematopoietic stem cell transplantation High-dose chemotherapy Defibrotide 

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Copyright information

© Springer-Verlag Berlin Heidelberg 2003

Authors and Affiliations

  • S. Corbacioglu
    • 1
  • A. Schulz
    • 1
  1. 1.Abteilung für Kinder- und Jugendmedizin, Universität UlmDE

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