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Der Internist

, Volume 46, Issue 4, pp 447–451 | Cite as

Kongorotnegative Leichtkettenerkrankung mit intraktablen Durchfällen

  • A. Raml
  • S. Bogner
  • R. Hubmann
  • P. Grafinger
  • G. BiesenbachEmail author
Kasuistiken
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Zusammenfassung

Ein 56-jähriger Patient wurde wegen chronischer Diarrhö mit progredientem Gewichtsverlust (30 kg innerhalb eines Jahrs) stationär aufgenommen. Die gastrointestinale Abklärung verlief ergebnislos. Die Verdachtsdiagnose eines neuroendokrinen Tumors bzw. einer multiplen endokrinen Neoplasie konnte nicht bestätigt werden. Auch ein Lymphom bzw. eine Amyloidose ließen sich nicht nachweisen. Bei unveränderten Durchfällen mit weiterem Gewichtsverlust entwickelte der Patient im weiteren Krankheitsverlauf eine progrediente Niereninsuffizienz und eine globale Herzinsuffizienz mit rezidivierenden Perikardergüssen sowie eine beidseitige periphere Fazialisparese und eine geringe periphere Polyneuropathie. 6 Monate nach stationärem Erstkontakt verstarb der Patient im Rahmen eines progredienten Multiorganversagens. Postmortal zeigte sich das Knochenmark regelrecht. Erst durch weitere immunhistochemische Aufarbeitung der Kolonwand bzw. des Herzmuskelgewebes konnte die Diagnose einer systemischen kongorotnegativen Lambda-Leichtkettenamyloidose gesichert werden.

Schlüsselwörter

Primäre Amyloidose Leichtkettenerkrankung Chronische Enteropathie Diarrhö Kongorot 

Congo red-negative light chain disease with intractable diarrhea

Abstract

A 56-year-old man was admitted due to chronic diarrhea with progressive weight loss (30 kg within 1 year). All results of medical investigations were normal. The suspected diagnosis of a neuroendocrinological neoplasm could not be established; there was also no evidence for a lymphoma or amyloidosis. Chronic diarrhea and weight loss persisted over the ensuing weeks. Additionally, impairment of renal function and heart insufficiency with consecutive pericardial effusion as well as peripheral facial paralysis and peripheral neuropathy could be observed. Six months after hospital admission, the patient died due to progressive multiple organ failure. Postmortem examination revealed normal bone marrow. Only with additional immunohistochemical investigations of all organs could the diagnosis of a systemic Congo red-negative light chain disease be established.

Keywords

Primary amyloidosis Light chain disease Chronic enteropathy Diarrhea Congo red 

Notes

Danksagung.

Wir danken Prof. Dr. R.P. Linke vom Max-Planck-Institut für Biochemie, Martinsried, Deutschland, für die Durchführung der immunhistochemischen Untersuchungen und seine fachliche Beratung bei der Abklärung dieses Krankheitsfalls

Interessenkonflikt:

Keine Angaben

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Copyright information

© Springer Medizin Verlag 2005

Authors and Affiliations

  • A. Raml
    • 1
  • S. Bogner
    • 2
  • R. Hubmann
    • 1
  • P. Grafinger
    • 1
  • G. Biesenbach
    • 1
    • 3
    Email author
  1. 1.2. Medizinische AbteilungAllgemeines Lehrkrankenhaus LinzÖsterreich
  2. 2.Abteilung für PathologieAllgemeines Lehrkrankenhauses LinzÖsterreich
  3. 3.2. Medizinische AbteilungAllgemeines LehrkrankenhausLinzÖsterreich

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