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HNO

, Volume 53, Issue 8, pp 701–706 | Cite as

Verkalkung der Falx cerebri

Ein pathognomonisches Zeichen beim Gorlin-Goltz-Syndrom
  • J. T. Lambrecht
  • S. Stübinger
  • B. Siewert
  • F. Härle
Originalien

Zusammenfassung

Hintergrund

Das Gorlin-Goltz-Syndrom (syn. Basalzellnävussyndrom) ist ein autosomal-dominant vererbtes Krankheitsbild, das sich in charakteristischer Weise anhand von Keratozysten der Kiefer, multiplen Basaliomen, skelettalen Deformationen und intrakraniellen Kalzifizierungen manifestiert.

Methode

In der vorliegenden Studie wurden 4787 Röntgenaufnahmen mit okzipitomentalem Strahlengang aus dem Archiv der Klinik für Zahn-, Mund- und Kieferheilkunde der Christian-Albrechts-Universität Kiel auf das Vorliegen von Kalzifikationen im Bereich der Falx cerebri geprüft.

Ergebnisse

Dabei kristallisierten sich charakteristische Erscheinungsbilder dieser Abweichungen heraus, die 4 lamellaren Strukturgruppen zugeordnet werden konnten. Die Strukturen der Gruppe 4 konnten nur bei Gorlin-Goltz-Syndrom-Patienten gefunden werden und unterschieden sich in Form und Ausmaß von den restlichen 3 Gruppen.

Schlussfolgerung

Das plurilamellare Erscheinungsbild dieser Gruppe konnte als pathognomonisches Zeichen für das Basalzellnävussyndrom gewertet werden.

Schlüsselwörter

Falx cerebri Gorlin-Goltz-Syndrom Basalzellnävussyndrom Plurilamellare Verkalkung Crista frontalis 

Calcification of the falx cerebri

A pathognomonic symptom of Gorlin-Goltz syndrome

Abstract

Background

Gorlin-Goltz syndrome is an autosomal dominant disorder with variable penetration characterized primarily by keratocysts of the jaws, multiple basal cell carcinomas, skeletal abnormalities and intracranial calcifications.

Method

In this study, 4787 radiographs with occipitomental x-rays from the hospital archives for oral and maxillofacial surgery of the Christian Albrechts University Kiel were examined for calcifications in the area of the falx cerebri.

Results

Four characteristic alterations in the falx cerebri could be assigned to four groups of structures. Those in group 4 could be found only within Gorlin-Goltz syndrome patients, and differed significantly in form and extent from the remaining three groups.

Conclusion

The plurilamellar appearance of this group could be rated as a pathognomonic symptom of the Gorlin-Goltz syndrome.

Keywords

Falx cerebri Gorlin-Goltz syndrome Basal cell nevus syndrome Plurilamellar calcification Crista frontalis 

Notes

Interessenkonflikt:

Keine Angaben

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Copyright information

© Springer Medizin Verlag 2005

Authors and Affiliations

  • J. T. Lambrecht
    • 1
    • 4
  • S. Stübinger
    • 2
  • B. Siewert
    • 3
  • F. Härle
    • 3
  1. 1.Klinik für Zahnärztliche Chirurgie, - Radiologie, Mund- und KieferheilkundeUniversität BaselGermany
  2. 2.Klinik für Wiederherstellende ChirurgieUniversität BaselGermany
  3. 3.Klinik für Mund-, Kiefer- und GesichtschirurgieUniversitätsklinikum Schleswig-Holstein—Campus KielGermany
  4. 4.Klinik für Zahnärztliche Chirurgie, - Radiologie, Mund- und KieferheilkundeZentrum für Zahnmedizin der Universität BaselBaselSchweiz

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