Der Hautarzt

, Volume 49, Issue 6, pp 487–491

Extrakorporale Photopherese bei therapieresistentem disseminiert diskoidem Lupus erythematodes (DDLE)

  • Heike I. Richter
  • Jean Krutmann
  • Günter Goerz
Farbbildkasuistik

Zusammenfassung

Der Lupus erythematodes (LE) ist eine Erkrankung, die ein breites Spektrum von kutanen und systemischen Manifestationen zeigt. Der diskoide LE (DLE) wird am häufisten beobachtet, seltener ist die disseminierte Variante des DLE. Wir berichten über eine Patientin mit disseminiert diskoidem Lupus erythematodes (DDLE), die auf alle angewendeten konventionellen Therapien nicht ansprach; ein erstmals bei diesem Krankheitsbild durchgeführter Behandlungsversuch mit extrakorporaler Photopherese (ECP) führte zu einer raschen und deutlichen Besserung der Hautveränderungen. Die ECP stellt seit über 12 Jahren ein inzwischen erprobtes Behandlungsverfahren dar. Obwohl zunächst zur Behandlung des kutanen T-Zellymphom entwickelt, kommt die ECP heute zunehmend erfolgreich bei der Therapie von Autoimmun- und entzündlichen Erkrankungen zum Einsatz, z.B. systemische Sklerodermie, systemischer Lupus erythematodes (SLE), Pemphigus vulgaris, Abstoßungsreaktionen nach Herz- oder Nierentransplantation und „graft-versus-host-disease” (GvHD), nach Knochenmarktransplantation.

Schlüsselwörter Extrakorporale Photopherese Diskoider Lupus erythematodes Kutaner Lupus erythematodes Photochemotherapie 

Summary

Lupus erythematosus (LE) is a disease with a wide spectrum of cutaneous and systemic manifestations. Discoid LE (DLE) is the most common form of cutaneous LE; the disseminated form of DLE is rare. We report an encouraging response to treatment with extracorporeal photopheresis (ECP) in a single patient with disseminated DLE who did not respond to conventional therapy. To the best of our knowledge this is the first successful use of ECP in the management of such a patient. Extracorporeal photopheresis is a therapeutic modality that has been under investigation for more than 12 years. Although originally developed for the treatment of cutaneous T-cell lymphoma, ECP has recently been used for the management of autoimmune diseases including systemic scleroderma, pemphigus vulgaris and SLE, as well as prevent organ rejection in patients with cardiac or kidney transplants and graft versus host disease after bone marrow transplantation.

Key words Extracorporeal photopheresis Discoid lupus erythematosus Cutaneous lupus erytheamatosus Photochemotherapy 

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Copyright information

© Springer-Verlag Berlin Heidelberg 1998

Authors and Affiliations

  • Heike I. Richter
    • 1
  • Jean Krutmann
    • 1
  • Günter Goerz
    • 1
  1. 1.Hautklinik (Direktor: Prof. Dr. T. Ruzicka) der Heinrich-Heine-Universität, DüsseldorfXX

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