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Der Hautarzt

, Volume 70, Issue 4, pp 277–282 | Cite as

Bullöse Autoimmundermatosen im Kindesalter

  • Dimitra KiritsiEmail author
  • Franziska Schauer
Leitthema

Zusammenfassung

Bei den blasenbildenden Autoimmundermatosen (BAID) handelt es sich um seltene Entitäten autoantikörpervermittelter Erkrankungen gegen desmosomale oder hemidesmosomale Proteine im Bereich der Keratinozyten und der dermoepidermalen Junktionszone der Haut. Das Erkrankungsalter liegt meist im mittleren (Pemphigus, Dermatitis herpetiformis) bis hohen Erwachsenenalter (Pemphigoid). Dennoch können alle Erkrankungen auch im Neonatal‑, Kindes- und Jugendalter auftreten. Bei postnatalem Auftreten der Erkrankung sollte man an eine diaplazentare Übertragung von maternalen Ig(Immunglobulin)G-Autoantikörpern denken, sodass Mutter und Kind bei der Diagnostik einbezogen werden müssen. Bei Verdacht auf eine BAID im Kindesalter empfehlen sich eine frühzeitige diagnostische Abklärung mittels Biopsie für eine direkte Immunfluoreszenz und zusätzlich immunserologische Untersuchungen der Betroffenen, um das Risiko von Komplikationen zu minimieren und eine zielführende Behandlung zu beginnen. Die Therapie richtet sich nach der Diagnose und der Krankheitsaktivität – nicht halogenierte, topische Glukokortikosteroide sind häufig Mittel der ersten Wahl. Systematisch wird Dapson nach bzw. ggf. in Kombination mit systemischen Steroiden am häufigsten bei Kindern mit BAID angewandt. Dabei sind vor Einleitung sowohl von Dapson als auch anderen Immunsuppressiva Voruntersuchungen durchzuführen. Bei fehlender klinischer Besserung unter der initialen Therapie kann eine Eskalation der Therapie mit i.v.-Immunglobulinen, Plasmapherese/Immunapherese oder Anti-CD20-Antikörper notwendig sein. Eine gute klinische Betreuung und eine ausführliche Beratung der Eltern sind essenziell, um störende Einflüsse auf die Kindesentwicklung zu reduzieren.

Schlüsselwörter

Blasenbildung Pemphigus Pemphigoid Morbus Duhring IgA-Dermatose 

Autoimmune blistering dermatoses in children

Abstract

Autoimmune blistering skin disorders represent a rare group of autoantibody-induced dermatoses against desmosomal and hemidesmosomal molecules. The common age of onset for pemphigus and pemphigoid, as well as dermatitis herpetiformis, encompasses the adult age, but all these disorders can be observed neonatally and/or during childhood. If the disease occurs postpartum or neonatally, physicians should consider transplacental transmission of pathogenic maternal immunoglobulin G (IgG)-autoantibodies, and both mother and child should be included in the diagnostic work up. If the disorder is suspected in childhood, early immunoserological testing and skin biopsies for direct immunofluorescence analyses are recommended for the correct diagnosis and subsequently for the right choice of treatment. First-line recommendations are nonhalogenated topical steroids, followed by oral dapsone. All therapies require preliminary examinations, e. g. enzyme-activity testing (as is glucose-6-phophate dehydrogenase in dapsone treatment). In refractory cases, further treatment choices like high-dose intravenous immunoglobins, plasmapheresis/immunoadsorption or targeted therapies like anti-CD20 autoantibody therapies are indicated. An intense dermatological support and good medical care are essential for an age-appropriate development of the child and to lower possible treatment-associated adverse events.

Keywords

Blister Pemphigus Pemphigoid Dermatitis herpetiformis IgA dermatosis 

Notes

Danksagung

Die Autoren danken Kaethe Thoma, Annegret Bedorf und Ioannis Athanasiou für die Durchführung der Untersuchungen im Immunfluoreszenz-Labor der Klinik für Dermatologie und Venerologie Freiburg, die zur Diagnose der abgebildeten Fälle geführt haben.

Einhaltung ethischer Richtlinien

Interessenkonflikt

D. Kiritsi und F. Schauer geben an, dass kein Interessenkonflikt besteht.

Dieser Beitrag beinhaltet keine von den Autoren durchgeführten Studien an Menschen oder Tieren. Alle Patienten, die über Bildmaterial oder anderweitige Angaben innerhalb des Manuskripts zu identifizieren sind, haben hierzu ihre schriftliche Einwilligung gegeben. Im Falle von nicht mündigen Patienten liegt die Einwilligung eines Erziehungsberechtigten oder des gesetzlich bestellten Betreuers vor.

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Copyright information

© Springer Medizin Verlag GmbH, ein Teil von Springer Nature 2019

Authors and Affiliations

  1. 1.Klinik für Dermatologie und Venerologie, Universitätsklinikum Freiburg, Medizinische FakultätAlbert-Ludwigs-Universität FreiburgFreiburgDeutschland

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